Mucolipidosis - lipoproteinov metabolizem in transport - prirojena in dedna bolezen ploda in novorojenčka

Presnova in prevoz lipoproteinov. Holesterola in trigliceridov se prevažajo v krvni obtok v obliki makromolekularnih kompleksov imenovanih lipoproteini u proteinske komponente kompleksa se imenujejo apolipoproteinov. Food lipoproteini (hilomikronov) oblikovana in izločajo v tanko črevo, druge, na primer lipoproteinov zelo nizke gostote (VLDL), sintetiziramo v jetrih in približno [visoko gostoto lipoproteinov (HDL)] zorijo v krvnem obtoku po njegove sestavne dele komunicirajo z drugimi vozijo lipoproteini ali z fabric strukturami.
Transport na eksogeni (dietni) lipidov (sl. 7-29). Po porabi izdelkov, ki vsebujejo maščobe in njihovimi hidrolize lipaze črevesa in trebušne slinavke, prostih maščobnih kislin in holesterola v intestinalnega epitelija reesterifitsiruyutsya da se tvori trigliceridov in estrov holesterola, v tem zaporedju. Ti lipidi so nato "pakirana" skupaj s fosfolipidi, v prosti holesterol in vsaj dvema apolipoproteinov (ApoA-1 in Apo B-48) s tvorbo hilomikronov, ki izloča-Mykh v črevesni limfnega spadajo v prsni voda, nato pa v perifernih žilah . V obtoku hilomikronov pridobiti dodatne apolipoproteinov, predvsem ApoE in več oblik l'. Trigliceridov tvorijo večino hilomikronov so hitro hidrolizirani kapilarnega endotelija lipoproteinske lipaze. Posledični v postopku hidrolize prosta maščobna kislina prvotno odpelje maščevju za shranjevanje v obliki trigliceridov, kot tudi v mišičnem tkivu, kjer so izpostavljeni beta lipoproteine ​​okisleniyu.Chastichki manjše dimenzije in večjo gostoto, saj izgubila veliko trigliceridov, zajema chylomicron fragmente. Ohranijo skoraj vse holesterola estrov, vsebovanih v njih, in dal nekaj svojih apolipoprotein (l'in apoA-1), HDL, medtem ko so obogateni Apo B-48 in ApoE. Ti fragmenti so priznane, vezani in razporejena delno vključuje jetra membranske receptorje specifične za ApoE delcev.

Sl. 29/07. Chylomicron pot v humani plazmi.

S tem mehanizmom holesterola iz hrane, v jetra, kjer sodeluje pri uravnavanju presnove v jetrih holesterola. Običajno Hilomikrone in njihovi fragmenti preživi v obtoku za kratek časovno 12 ur po začetku posta v normalnih plazemskih lipoproteinov ne prenašajo s hrano.
Promet endogene lipide iz jeter (sl. 7-30). V jetrih, izloča lipoproteini, VLDL spada v razred vsebuje prost in zaestren holesterol, trigliceridih fosfolipide in apolipoproteinov videz, še posebej apoB-100 in apoE l'. Kot hilomikronov, VLDL apolipoproteinov izmenjavo z drugimi krožečimi delci in dostavi trigliceridov v maščobnem tkivu, v sodelovanju z lipoprotein lipaze. V tem procesu, so postali manjši in bolj gosto, in fragmenti se imenujejo VLDL, lipoproteini srednje gostote (ZJZP). Nekatere od teh fragmentov so ujeti receptorje jetrnih celic membrane, hkrati pa nekateri od njih so pretvorimo v lipoproteine ​​z nizko gostoto (LDL) - ta postopek vključuje odstranitev vseh preostalih trigliceridov in apolipoproteina, z izjemo apoB-100.

Sl. 30/07. pot lipoproteinov z nizko in zelo nizko gostoto (LDL in VLDL, v tem zaporedju) v humani plazmi.
Trigliceridov (TG - sive dele) in estrov holesterola (CE-črna odseki) vežejo na apo-B-100, apo-C in apo-E v jetrih in izloča kot VLDL. VLDL opraviti lipolizo v kapilarni endotelij v mišicah in maščevju TG pri tem izgubil pod vplivom lipoprotein lipaze (LPL). Nastalo VLDL ali pretvorijo v LDL, transportirajo v perifernih celic LDL shupsh redeptoroposredovannogo zajemanje ali zajeli jetrnih receptorjev.

V tem primeru se tvorijo delci, skoraj v celoti sestavljen iz estrov holesterola in apoB-100. Poseben receptorja LDL je lokalizirana na membrani večine celic prepozna, veže na in povzroča privzem LDL. S pomočjo tega mehanizma LDL prinaša holesterola ekstrahepatičnih tkiv zagotovijo membrana sintetizator dodatek, tkivo sodeluje pri sintezi steroidnih hormonov zagotoviti svoje potrebe za holesterol, ki ga zajemanje LDL retseptorooposredovannogo. Njihovi delci lahko krožijo v plazmi za nekaj dni.
lipoproteini visoke gostote in obratno holesterola promet. Za razliko hilomikronov in VLDL se izloča v obtok kot dokončno-oblikovane delce, ki se HDL izločajo jetra in tankega črevesa kot dnskoidalnyh delcev v njihovih stopnjah postavljenem sestoji predvsem iz fosfolipidov in proteinov (ApoE in ApoA). Delci vežejo holesterola VLDL in LDL ter holesterola tkaney- z letsitinholesterinatsiltransferaznoy (LCAT) reakcijo zaestrimo. Del holesterola estra, shranjenih v HDL, jedro, ki jim daje obliko krogle, kot del njegove ponovno prenese v VLDL in LDL. Ker LDL in VLDL fragmente lahko presnavlja v jetrih, je. To določa možnost vrnitve tkiva holesterola v jetrih (obrnjenimi holesterol prevoz). Visoko gostoto lipoproteinov sami lahko presnavlja v jetrih, ki zagotavlja dodaten donos pot izvor potrdilo tkiva holesterola v jetrih, ki se nato lahko ga izločajo v žolč.