Kršitev splošnih in specifičnih reakcij aminokislin preoblikovanja - za patofiziologija metabolnih procesih

Presnova aminokislin sestavljena iz dveh skupin menjalnih reakcij: pogosti aminokislinsko transformacij - transaminacijo, oksidativno deaminacijo in dekarboksilacija reduktivno aminiranje, kot tudi posamezne aminokisline zasebno Menjalni reakcije. Interkonverzijo aminokislin v splošnih reakcije pojavijo. V splošnem interkonverzijskega reakcij aminokislin, zaradi katerih so celice, ki z zadostno količino tvori keto kislino s amino-esencialne, ki so vključene v reakcijo cikla trikarboksilnih kisline. V tem primeru, trans Reakcijsko rudarstvo deaminacijo in deluje kot regulator metabolične aktivnosti cikla trikarboksilnih kisline. Sintetizirane biogeni amini imajo izrazit vpliv na številnih metabolnih procesih, in tako naprej. D. specifične načine zamenjavo aminokisline se lahko uporabi za biosintezo neproteinskih organskih spojin, glutation, kreatin, purinov, pirimidinov, in drugi-temi cepi, da se tvori število izdelkov katabolizma- melanina žveplova kislina, indolni derivati, acetocetni kislina, itd d.

Razlike v ceno terminalno amino tokovne je lahko povezan s spremembami hormonskih in oslabljenega tiroksina aktivnost transaminaz.Glyukokortikoidy in povečati aktivnost transaminaze in njihova prevlada učinek povzroča stimulacijo transaminacijo aminokislin in poveča vsebnost prostih keto kislin, ki lahko služijo kot podlage za glukoneogenezo. Ta ureditev je eden od načinov za povečanje koncentracije glukoze v krvi pri relativni ali absolutni insuficienco delovanja insulin in razširjenosti contrainsular hormonov. Adrenokortikalne insuficience, ščitnica povzroči inhibicijo transaminacijo reakcij.
Kršitev transaminaze encimska aktivnost je lahko posledica odpovedi v B vitaminov hipovitaminoze koencim B6 hipovitaminoze lahko posledica pomanjkanja vitamina v hrani, njenih prebavnih motenj, antagonistične aktivnosti, kot so hidrazidom izonikotinska kisline (ftivazida). Delovanje apoenzyme je moten, če ni dovolj sinteze, zaviranje, na primer, vezavo aktivno stran cikloserin, s pomanjkljivostjo ketoacids. Poleg možne aktivnosti transaminaze domačo motnje v žarišči nekroze, poškodba, hipoksijo, in tako naprej. D.
Transamirovanie in deaminacijo amino kislin so členi v istem presnovno verigi. Najbolj tesno povezana z odzivi transaminacijo oksidativno deaminacijo glutaminsko kislino. Ti učinki so moteni v mnogih patoloških stanj udeleženih hipoksija, hipovitaminoze in motenj presnove beljakovin, poškodbe jeter, ledvic in mišic.
Posledica motenj oksidativno deaminacijo amino kislin Hyperaminoacidemia, ki je najbolj izrazita pri kombinacije teh motenj s povečano proteolizo beljakovin v telesu.
Reakcijsko dekarboksilacija vključene pa vse aminokisline. Med dekarboksilacijo tvorjen biogenih aminov, ki imajo visoko biološko aktivnost. Vendar pa povečali njihovo postavitev v lezij ter pospešuje nastanek tipičnih patoloških procesov (povečano vaskularno permeabilnost s histamin in serotonina pri vnetju vplivom). Poleg aminov z dekarboksilacijo dikarboksilnih aminokislin oblikovanih alfa, beta in gama-amino mono- karboksilne (npr tvorba gama aminomaslene kisline iz glutaminske). Zmanjšana tvorba inhibitorni nevrotransmiter v osrednjem živčevju lahko vzrok napadov. Pravi razlog za zmanjšano aktivnost pomanjkanja aminokislinske dekarboksilaze lahko koencim v hipovitaminoze Wb, ali krši med proteina popuščanja biosintezo apoenzyme.
Kršitve presnove posameznega aminokislin v večini so dedne enzimopatii (analiza vzrokov in mehanizmov razvoja je predvidena v učbenikih o dednih boleznih).