Izmenjava aminokislin

Do sedaj temeljito raziskano vmesne produkte presnove aminokislin in pojasniti naravo posebnih encimskih sistemov, ki sodelujejo pri reakcijah. Eksperimentalni podatki o izmenjavi aminokislin v telesu so povzeti v monografijah in pregledov, tako da bomo na kratko predstavili le splošne zakone presnove aminokislin.

Osnova presnove poti aminokislinskih so tri vrste reakcij - transaminacijo, deaminacijo in dekarboksilacijo.

transaminacijo

Transaminacijo pogosta v naravi. Pomembno je, da pri presnovi amino skupin. amino skupino amino kisline s prehodno keto kislino, ki jo aminotransferaze katalizirane. Ta encim sistem je prvi opisal Braunstein, Kritsman leta 1937

Zato je za postopek transaminacijo zahteva aminokislino, ki igra vlogo darovalca amino skupino in a-keto kislino s kot amino akceptorja. Tako obstaja izmenjava amino skupino iz aminokisline posledično pa je narejena iz-keto s kislino in slednje - aminokisline.

V igri mnogih transaminacijo aminokislin (razen lizina, treonina, a-amino skupino arginina) so najbolj aktivni glutaminska, asparaginska kislina, ki je povezana z visoko vsebnostjo v tkivih živali dva posebna aminotransferaze - aspartat aminotransferaze in alanin aminotransferaze.

desamidization

Prvi podatki o aminokislin deaminacijo prejela Krebs (1970), ki je nadzirala L- oksidacijo v jetrih in D-amino kislin v keto kislin in ugotovili, da pri teh reakcijah obsega dve encimskih sistemov. Glede na specifičnosti preteklosti lahko razdelimo na oksidaze L- in D-amino kislin. To so v glavnem Flavin encimov. Deaminacijo pojavlja v dveh stopnjah, prva je edini encim. Najpomembnejši encim deaminiran - L-glutamat. To je prisotno v različnih živalskih organov: jetra, srce in ledvice. Kljub mitohondrijske lokalizacije, je mogoče brez težav ekstrahiramo in pripravimo v kristalni obliki. Glutamatdegidrogeiaznaya Reakcijsko zahteva prisotnost NAD +, NADP + in. Vmesni produkt je a-aminoglutaric kisline.

Vrednost L-glutamatdegidrogenaznoy reakcija je njena obrnljivosti. Posledica tega je, da glutaminska kislina veže na glavno izmenjavo z razgradnjo substratov - citrat cikel, postane mogoče, da se tvori prosti amoniak.

V jetrih, ledvice živali zazna posebno FAD + -dependent glitsinoksidaza pretvorimo glicin in glioksilne kisline, amoniak.

Menijo, da ima ta encim vlogo pri oblikovanju amoniaka v ledvičnih tubulih.

Od encimskih sistemov interes deaminating voljo za specifične aminokisline, kot so cistein, serin, treonin, homocistein, homoserin, histidin, asparaginsko kislino in triptofana, ki teče nonoxidative deaminacijo pot.

Nizka aktivnost encimov oksidativnih in neoksidativnih deaminacijo a-aminokislin vodi do zaključka njihove majhne vloge pri presnovi aminokislin. Izmenjava amino skupin je verjetno predvsem transaminacijo.

dekarboksilacija

Čeprav dekarboksilacija primarnega tkivo ni glavna izmenjava pot tvorjena v številnih aminov izraža svoj farmakološki učinek in so predhodniki hormonov ali sestavine koencimov. Imenujejo se biogenih aminov.

Dekarboksilacije - encimskim postopkom. aminokislinske dekarboksilaze so izrazito substrata specifičnost. Proteze skupina dekarboksilaze aminokislinskega kot aminotransferaze je piridoksal fosfat.

Razpad zgodi z aminokislinami, ki ločujejo amino skupino iz okostja ogljika, čemur sledi deaminacijo ali transaminacijo aminokislinskih tvorjena z mono- in dikarboksilnih kislin. Ti metaboliti se uporabljajo v biosintetske procese ali izpostavimo oksidacijski razgradnji v CO2 in H2O.

Alanin, asparginska kislina, glutaminska kislina dobava pirogrozdova, oksaloacetat in a-keto glutarne kisline, iz katerega so preko fosfoenolpirovinogradnuyu in oksaloacetat kisline lahko tvorita glukoze in glikogena. Po reamination ustrezni a-keto kislino aktivira in oksidativno dekarboksilacijo. Tako dobljeni acil-CoA nato podvržemo oksidativni razpad kot običajno maščobnih kislin.

Glavni končni produkti presnove dušika aminokislin sečnine, sečne kisline in amoniaka.

Making Večina dušika aminokislinskega je predvsem na dva načina: v transaminacijo glutaminske kisline in asparaginske kisline. Glutamatoksalataminotransferaza material za sintezo aspartat, arginin glutamata - amoniak za sintezo karbamil fosfat. Sinteza sečnina pojavlja v seriji cikličnih transformacij (Krebs-Henseleit cikel), ki so intermediati ornitin, citrulin in arginin. Pri človeku se sečnina sintetiziramo predvsem v jetrih mitohondrijih celic.

Sinteza Amoniak pojavlja predvsem v ledvicah. To potrjuje tudi dejstvo, da lahko koncentracija amoniaka v ledvično veno 2-krat in v urinu v sto krat več, kot v arterijah. Amino skupine, izpeljani iz različnih amino kislin, da se tvori pereaminiruyutsya glutaminska kislina, ki je pod delovanjem glutamata oksidativno deaminiran. Nadalje je tvorba glutamina iz glutaminske kisline katalizirajo glutamin sintetaza. Približno 60% amoniaka sintetiziramo v ledvicah od glutamin preostanek - od asparagin, alanina in histidina. Minimalna vrednost Zanimiv amoniaka so glicin, levcin, asparaginska kislina, metionin.

Vendar pa literatura kaže, in druge informacije. Na osnovi podatkov o učinku intravensko aminokisline za zdravih ljudi in pacientov z jetrno cirozo, biokemiki sklene, da v odvisnosti od sposobnosti za proizvodnjo aminokislin, amoniak v procesu presnove, ki jih je treba razdeliti v tri skupine:

tvori pri izmenjavi relativno veliko amoniakom (serin, glicin, treonin, glutamin, lizin, histidin, asparagin);

z blagim izrazitim sposobnost za sintezo amonijaka (ornitin, tirozin, alanin);

ne tvorijo amoniaka v procesu presnove (asparaginska kislina, glutaminska kislina, prolin, arginina, triptofan). Ti podatki so zelo pomembni pri zdravljenju aminokislin bolezni, katerih patogeneze je velikega pomena giperaminemiya (ciroza).

Postopek micropuncture ugotovljeno, da se amoniak sintetiziramo v distalnih in proksimalnih tubulih v ledvicah sesalcev.

Del amoniakom se tvori v ledvicah pri reakciji transaminacijo in glutamin-keto kislino, ki ji sledi deaminacijo.

Stopnja sinteze amoniaka v ledvicah odvisen kopičenja zdravila celicah deaminacijo glutamina - glutamat, sproščanje amonijaka v urinu - stanje kislinsko-baznega ravnotežja: acidoza med njegovo izločanje lahko znatno poveča, in pogojev alkalozo - upada.

proteini živili pred sodelujejo v procesih katabolizma doživi popolno prebavi v aminokisline. Proces se začne v želodcu pod vplivom želodčnega soka, ki je Ph 1-1,5. Kjer je učinkovina je proteolitični encimi - pepsin izloča želodčne sluznice celice v obliki neaktivnega prekurzorskega pepsinogen in gastriksin. polipeptidov v želodca v tanko črevo, kjer je pod vplivom številnih encimov (tripsin, levcin aminopeptidaznega) hidroliziramo aminokislinam. Proste aminokisline absorbirajo epitelijskih celicah sluznice notranjo površino tankega črevesa, vstopijo v kri in dostavijo vseh tkivih, v katerih celice se presnovno transformacije.

Esencialne aminokisline ni lahko sintetiziramo pri ljudeh. Potreba po njih, ki jih hrani. S esencialnih aminokislin vključujejo triptofan, lizin, metionin, levcin, valin, izolevcin, arginin, treonin, histidin.

Neesencialne aminokisline sintetizirajo v telesu od drugih amino kislin ali ustreznih a-keto kislin. V tej skupini so cistin, prolin, tirozin, hidroksiprolin, serin, glicin, alanin, glutaminska, asparaginska kislina.

Sinteza večina aminokislin pojavlja v jetrih. To ima ključni položaj pri oskrbi telo z aminokislinami in razgradnjo.

Študije razmerje koncentracij posameznih aminokislinskih v krvi vene portala, jetrno veno in arterijo mogoče ugotoviti dveh stopnjah postopka - fiksacija in sproščanje aminokislin, katerih tok je povezan s časom vnosa hrane. Večina aminokislin hranjen v hepatocitih, ki sodelujejo v proteina biosintezi ali izpostavljene kataboličnih reakcije (transaminacijo, oksidativno deaminacijo, sinteze sečnine). V jetrih se pojavi deaminacijo amino kislin v amonijak in sečnine. Večino tvori keto kislino pretvorimo v ogljikove hidrate (glukoneogenezo) - jeter glikogena in glukoze v krvi, nižji - maščobnih kislin, ketonov organov.

Jetra izvedemo nevtralizacijo strupenih amoniaka se sprosti med deaminacijo aminokislin. Glavna pot amoniak razstrupljanje - tvorba sečnine. Zmanjšanje intenzitete nevtralizacije vodi do velikega povečanja vsebnosti aminokislin in amonijeve soli v krvi in ​​razvoju hude zastrupitve. Normalno deluje Jetra visoka (približno desetkrat) zagotavlja zanesljivost deaminacijo amino kislin in tvorba sečnine.

Reakcije presnove aminokislin v skeletnih mišicah ni tako raznolika kot v jetrih, vendar pa zaradi svoje skeletne mišične mase je pomembna pri presnovi aminokislin.

Skeletne mišice so sintetizirani, razgradnjo beljakovin, kreatin in izmenjavo nekaterih aminokislin. Mišice vsebuje encimskih sistemov, ki katalizirajo razpad esencialnih aminokislin. V nasprotju z jeter in ledvic pri teh organov nastopi pretvorba keto kisline, tvorjene z deaminacijo amino kislin proti ogljikovih hidratov, t. E. Niso tipični postopki glukoneogenezo. Mišice so visoke koncentracije tavrin in karnozinom in kreatina, ki igra pomembno vlogo pri oskrbi z energijo krčenje mišic.

Ledvice imajo pomembno vlogo pri odstranjevanju sečnine. Nastalo sečnina vstopi v krvni obtok skozi ledvice, nato filtriramo na glomerulih delno odpravila v tubulih in izloči z urinom. Kreatinina se izloča brez reabsorbiruyas v cevkah. Amino kisline v prosti obliki se filtrira v glomerulih in je skoraj popolnoma reabsorbira v cevkah.

Pri zdravih ljudeh, z aminokislinami sklepati 1- 2% celotne urinske dušika. Povečano izločanje aminokislin v urinu (giperaminoatsiduriya) lahko posledica ledvične in zunajledvičnega dejavnikov.