Kršitve ločitve in končne faze presnove aminokislin - patofiziologijo metabolnih procesih

Ena izmed motenj metabolizma aminokislin v telesu se poveča izločanje urina. To je lahko zaradi povečane vsebnosti aminokislin v krvi, ko filtriranje aminokisline presega zmogljivosti njihovo ponovno absorpcijo. V teh primerih se je posplošena aminoacidurija, opazimo, kadar je protein stradanje, celjenje izčrpanosti, hude opekline, izčrpani fazi malignosti, Cushingov bolezni, itd .. Pri razvoju teh motenj nastaviti relativno insuficience deaminacijo amino kislin v jetrih.
Giperaminoatsidurii, razvija kot posledica kršitve reabsorpcijo v ledvičnih cevkah, so nasledstvennyyharakter.Generalizovannaya giperaminoatsiduriya opazili pri Fanconijevo sindrom, ki je označen s povečano izločanje aminokislin v urinu v kombinaciji s giperfosfaturiya in glukozurijo. Ko je gepatotserebralnoy distrofija spremljala znatna izločanju aminokislinskega metaboličnih motenj bakra.
To se lahko pojavi tudi selektivno redukcijo posameznih reabsorpcije aminokislin. Primer je cystinuria, pri kateri motnja cistin reabsorpcije povzročil poraz transportnega sistema diaminomonocarboxylic kislin, povezanih s povečano sproščanje arginin, lizin in ornitina. Pride do klinične slike bolezni je ledvični kamni - nastanek ledvičnih kamnov in okužbe sečil zaradi slabe topnosti cistina. Drugih bolezni, povezanih s povečano sproščanje aminokislin v urinu, lahko navedemo gipervalinemiyu skupaj Valinurov, giperprolinemiyu z prolinuriey.
Aminokisline se razgradijo v telesu do končnih izdelkov. Ko ta ogljik okostje v skupnih poti katabolizma - cikla trikarboksilnih kislin in terminalske ureditve biooxidation presnovi v ogljikov dioksid in vodo, in ki vsebujejo dušik funkcionalnih skupin - do končnih izdelkov presnove dušika: amoniak in sečnino. Proces deaminacijo amino kislin izvedemo v vseh organih in tkivih. Sinteza sečnine - glavno obliko, v kateri se tvori večino dušika je izveden iz organizma pojavlja predvsem v jetrih. oblika transportna amoniaka v telesu so amidi dikarboksilnih kislin: glutaminska in asparaginska - glutamina in asparagina. dušik vsebujoče skupine spojin so dobavitelji dušika sečnine in sinteze v procesu ammoniogeneza jeter in ledvic. Izločanje dušikovih metabolnih produktov izvedemo preko ledvic. Tako vodilno vlogo pri razvoju motenj metabolizma aminokislinski zaključni fazi patoloških procesov imajo jetra in ledvice.
vsebuje indikator, ki označujejo stanje zaključnih stopnjah izmenjave aminokislin in primernosti delovanja jeter in ledvic zagotovitev teh procesov je rezidualna dušik v krvi. Najbolj informativne niso vključene v ta kazalec, da je, azotemija - prekomerno vsebnost sestavin, ki vsebujejo dušik v krvi in ​​spremembe vsebine vsakega od glavnih sestavin ostanka dušika.
Skupaj aktiviranje kataboličnih reakcij v telesu, vključno s takšnimi reakcijami v presnovi beljakovin, zaradi česar še višjo vsebnostjo preostalih komponent dušika. To povečanje aminokislin v krvi - giperamiioatsidemiya spremlja uhajanje urina. To je opaziti v razširjenosti učinka kataboličnih hormonov. - glukokortikoidov, tiroksina in podobno, na tešče, hude kronične bolezni.
Kršitve funkcije hepatocitov, ne glede na izvor, vpliva na aktivnost deaminacijo in transaminacijo procesov aminokislinskih. To se kaže v povečanju preostale sestavine amin dušika. Vzporedno s tem lahko pride do kršitve mochevinoobrazovatelnoy delovanja jeter. V teh primerih je povečanje vsebnosti dušika aminokislin, glutamina, in amonijeve soli spremlja zmanjšanje koncentracije sečnine v krvi. Morda razvoj izoliranih kršitve mochevinoobrazovatelnoy delovanje jeter z dednim pomanjkanjem encima ornitin cikla.
Najhujša azotemija je opaziti v primeru kršitve ledvic izločanja funkcije. S tem se poveča vsebnost dušika v preostalih komponent, vendar zlasti sečnine. Največja resnost te motnje se imenuje uremia. Uremije pojavlja v akutno ali kronično ledvično odpovedjo.