Motnje metabolizma lipidov - Patofiziologija presnovnih procesov

Video: lipidnega metabolizma

motnje metabolizma lipidov
Raznovrstnost lipidov kemijske strukture, njihove različne funkcije in poti določi različen pristop k analizi mehanizmov različnih razredov lipidnih motenj presnove: nevtralno maščobe, fosfolipidov, sterolov in njihovih derivatov, pa vse različne manifestacije motenj metabolizma lipidov v telesu lahko razdelimo v naslednje skupine:

1. motenj prebavi in ​​absorpciji maščob;
2. patološke spremembe sestave in metabolizma lipidov oblik transporta;
3. motnje maščobnih oblog v svojih krajih kopičenja naravnega (depo maščob) in drugih organov;
4. intersticijski motenj metabolizma lipidov.

Kršenje prebavo in absorpcijo lipidov

Razvoj patoloških odstopanj v prebavi in ​​absorpciji maščob v prebavnem traktu lahko povzroči tako izolirani in združene motnje procese predstavljajo ta zapleten niz fiziološkega dejanja: emulgiranje, indukcijo lipogeneze, sinteze in lipidov promet v evakuacijo.
Emulzifikacije maščob v črevesnem lumnu se močno zmanjša ali popolnoma odsotna poškodbe jeter, ki vodi k zatiranju njenih zhelcheobrazovatelnoy in deluje odvajalno do zapore žolčevodov. Vodilni vzrok motenj maščobe emulzij v teh primerih je pomanjkanje para žolčnih kislin, ki ima visoko površinsko aktivne lastnosti. Emulzifikacije maščob poslabša tudi pri motnjah sekretorni funkcije želodca ali trebušne slinavke, kot je z reagiranjem klorovodikova kislina in natrijev hidrogenkarbonat proizvede ogljikov dioksid, pospešuje mešanje chyme in maščob dispergira. Te kršitve sčasoma povzroči nerazpoložljivost substrata (hrana maščob), lipazo delovanja.
Procesne hidrolitsko cepljenje masti trpi z zmanjšanjem tvorbe ali zmanjševanje vnosa lipolitičnih encimov v črevesju. To je opaziti v lezij trebušne slinavke parenhima različnih
patološke procese, ki vodijo do kršitve biosintezne in izločanja funkcij. Zmanjšanje katalitične aktivnosti encimov v črevesnem lumnu lipolize lahko povzročijo spremenjeni aktivacijo lipaz z nezadostnim vnosom žolčnih kislin, zatiranje aktivnost teh encimov pod vplivom inhibitorjev, npr tetraciklinu skupine antibiotikov.
Glavni produkt lipidne hidrolizi v črevesju so višje maščobne kisline, uspeh sesanja, ki je v veliki meri vnaprej določeno z rednim vnosom žolčne črevesno steno, da pri transportu maščobnih kislin, kot tudi absorpcijo monogliceridov, zagotovljena v obliki micelarne mejne kompleksov, ki so sestavljeni iz maščobnih in žolčnih kislin, fosfolipidov in holesterola. Tako hipo- ali acholia bistvu odraža na vseh stopnjah prebavi in ​​absorpciji maščob. Vstop običajne maščobnih kislin v enterocitih preprečuje tudi visoko stopnjo prehranskih kalcijeve in magnezijeve katione (npr mlečna stroga dieta), ki se veže z maščobnimi kislinami tvorijo netopne soli.

Funkcionalna popolnost in celovitost intestinalnega epitelija je odločilnega pomena pri perevarivarivanii in absorpciji maščob. Lipida metabolična pretvorba v enterocitih (lipogepez, sinteze in oblike prevoza za evakuacijo notranje telesne okolje) tesno povezal z energijo, beljakovine in metabolizma ogljikovih hidratov teh celic. Motnje v procesih oksidacija, redukcija v stopnji sinteze proteinov in fosforilacije postavitev glicerol in inhibirajo lipogepez glavne oblike prevoza eksogenega lipidov - hilomikronov. Samo delček maščobnih kislin z dolžino ogljikove verige z manj kot 10 atomi lahko prenese neposredno v kri
v jetrih.
Klinično, vse te motnje se kažejo v obliki steatorrei - maščobne blato, zaradi prisotnosti v sestavku velikega števila neprebavljena fekalnih lipidov. Steatorreya pogosto spremlja hudo drisko, kjer telo izgubi, ne le z vodo in elektrolite, ampak tudi drugih komponent. Pod temi pogoji je resna grožnja je kršitev asimilacije v maščobi topnih vitaminov in možnosti razvoja vitamina pomanjkljivosti. Energija primanjkljaj, ki izhaja ob izpadu maščob v prehrani, v nasprotju s prebavo in absorpcijo maščob v prebavnem traktu lahko
To je nadomestilo dovolj beljakovin in prehrane ogljikovih hidratov. Vendar pa po 2-3 mesecih v telesu razvijejo patoloških sprememb, povezanih z nezadostnim vnosom polinenasičenih maščobnih kislin, katere vsebnost v optimalnem dnevno zaužite hrane je 4-8 so polinenasičene maščobne kisline so potrebne komponente za izgradnjo lipoproteidpyh celične membrane, substrat za sintezo prostaglandina. Pomanjkanje njih pojavi pri inhibiciji rasti in razvoja organizma, reproduktivne motnje, poškodbe zajemajo tkivo (vnetne lezije na koži, izpadanje las) in ledvičnega izločanja funkcijo.

Kršitve lipoproteina krvi

Razlike v koncentraciji in sestavi lipoproteinski delcev krvi - disliioproteidemii kažejo presnovne motnje lippdov v jetrih, maščob in mišičnega tkiva ter drugih organov in tkiv. Med dyslipoproteinemia razlikovati hiper, hipo in alipoproteidemii ustrezno povečati, poslabšanje ali brez vsebnosti posameznih lipoproteinov frakcij. V primerih, ko je pojav teh bolezenskih stanj vnaprej določene genetske motnje, recimo primarni dislipoproteidemnyah. Vendar pa lahko pride pojavijo sekundarno dyslipoproteinemia predstavlja sindromov, povezanih z različnimi boleznimi. Največji praktičen interes vseh teh oblik so primarni ali sekundarni hiperlipidemije.
Toda razvrstitev Frederickson et al, odobren leta 1970, ki jih je WHO, vse primarne hiperlipidemija razdeljen na 5 vrst, glede na prevlado ene ali druge frakcije.

Video: terpentin kopeli Zalmanova kako jih pravilno sprejeti doma

1 tip - giperhilomikronemii (eksogeni giperlinemiya) je značilna visoka vsebnost hilomikronov (CM), ki je posledica genetskega pomanjkanjem maščobnega tkiva lipoprotein lipaze. V plazmi teh bolnikov z objavo v hladilniku pojavi kremnega sloja in elektroforetsko XM pokazala intenzivno pas na začetku. Klinično je ta vrsta značilna hepatosplenomegalija, vloge v kožo lipidov v obliki xanthomas, nenadne napade trebušne kolike, zaradi katere so bolniki pogosto zmotno izpostavljeni leparotomii za domnevnega "akutni abdomen". Medtem omejevanje deleža maščob za 1-2 tednih, je normalizacija splošnega stanja in biokemijskih parametrov.

Značilnost te vrste sprememb presnovo lipidov lahko opazimo pri sekundarni hiperlipidemije s pankreatitisom, z nezdravljeno diabetes, hipotiroidizem, in disglobulinemiey t. D. povzročil Po uspešnem zdravljenju simptomov osnovne bolezni hiperlipidemije odpravljene.       
2tip - giperbetalipoproteidemiya (družinska hiperholesterolemija). Ta vrsta je razdeljena na dve podtipov: 2a in 2b.
2a podtipa značilna visoka vsebnost lipoprotein z nizko gostoto (LDL). V homozigotno nosilci tega podtipa bolezni se kaže v otroštvu in v heterozigotnimi - 3-4 desetletju življenja. Pri teh bolnikih je značilna visoka vsebnost holesterola v krvi. Aterosklerotične spremembe so bile v koronarnih arterijah pretežno opazili. Znaki koronarne srčne bolezni in smrti zaradi miokardnega infarkta je mogoče tudi v otroštvu in adolescenci. Raven lipoproteinov v krvi pri tem podtipa hiperlipidemijo komaj pritrjena na korekcijo, še posebej, če so bili v mladosti opazili simptomi hiperlipidemijo.
Podvrsta 2b ima visoko vsebnost tako LDL in lipoproteinov zelo nizke gostote (VLDL). V ta podtip hiperlipidemija veliko verjetnostjo ateroskleroze pri bolnikih opozoriti prekomerne teže, motene tolerance za glukozo, maščobnih jeter.
Mehanizmi tipa II hiperlipidemija heterogena: disregulacijo endogeni biosinteze in prehransko holesterola mehanizem holesterola povratne, povečana tvorba ali upočasnitev lipoproteinov katabolizem. To vodi do drugačne občutljivosti bolnikom iste droge in neuspeh zdravljenja, v nekaterih primerih.
Sekundarna hiperlipidemija ta dva podtipa opazili v myxedema, nefrotskim sindromom, plazmocitomom, makroglobulinemije.
3. Vrsta - "plavajoči" hiperlipidemije je značilna prisotnost nenormalnega VLDL na LDL elektroforetsko mobilnost. Ta vrsta je redka. Bolniki opozoriti visoke ravni holesterola v krvi, nenormalna toleranca uglevodam- obremenitve ogljikovih hidratov vodi do trdovratne hiperlipidemije. Skupaj s koronarno srčno boleznijo dalo aterosklerotičnih sprememb v žilah spodnjih okončin in drugih perifernih arterij. Ateroskleroza pri teh bolnikih poteka težko. Zanje je značilno tudi prisotnost kožnih xanthomas, v katerem je glavna komponenta holesterola.
Sekundarni "plavajoči" hiperlipidemije pojavi v sistemski lupus eritematozus, disglobulinemii, hipotiroidizmom.
Tip 4 - "lipemia ogljikovimi hidrati inducirane" .harakterizuetsya visok VLDL, ki je kombiniran z normalnim ali nizkim številom LDL. Ta pogost tip hiperlipidemije se kaže v mladih in srednjih letih. Mehanizem nastanka igra vlogo povečano tvorbo trigliceridov iz ogljikovih hidratov, kot tudi kršitve delitvijo trigliceridov. Manifestacija bolezni prispeva k prehrane bogate z ogljikovimi hidrati, prekomerne telesne teže. To - aterogene vrsta hiperlipidemije pri kateri aterosklerotične lezije zaznati v koronarnih arterij in drugih perifernih žilah.
Drugič ta vrsta hiperlipidemije pojavlja v alkoholizem, sladkorna bolezen, pankreatitis, nefrotski sindrom, dysproteinemia, estrogensko terapijo (vključno pri uporabi peroralnih kontraceptivov).
5. vrsta - mešana hiperlipidemija je značilna visoka vsebnost VLDL in razpoložljivosti XM na tešče. To kaže na kombinirano presnovo kršitev trigliceridov eksogenih in endogenega izvora. Mehanizem za razvoj vodilne vloge, očitno, povečano nastajanje lipoproteinov, ki pa ne izključuje kršitve njihove odprave v krvi. 5. vrsta hiperlipidemija široko cepljenja ne in pogosto je drugotnega pomena. Bolniki ugotovili kršitve, ki so podobne tipa I.
Sekundarnega mešanega hiperlipidemiji razvija debelost, alkoholizem, pankreatitis, Dysproteinemia, uporaba oralnih kontracepcijskih sredstev, neobdelane diabetesa.
Trenutno ni nobenega dvoma, vrednost večine vrst hiperlipidemijo v primeru takšne razširjene bolezni, kot so ateroskleroza. Holesterol je pomemben sestavni del aterosklerotične oblog prodira v žilno steno, kot del aterogenih, ki prispevajo k razvoju ateroskleroze, lipoproteinov oblikah, med katerimi je vodilno vlogo, ki jo LDL in VLDL zasedena podvrst nekaj. Zmanjšanje teh lipoproteinov je eden od načinov preprečevanja in zdravljenja ateroskleroze. V zvezi s tem je predlagal razvrstitev hiperlipidemija Fredricksonovi ima zagotovo postopno pomen kot diferenciran pristop za karakterizacijo lipoproteinov spektra krvi bistveno pomaga pri iskanju in izbiri sredstev izrekanja in preprečevanje bolezni srca in drugih manifestacij ateroskleroze, saj omogoča, da bolje oceniti učinkovitost ukrepov zdravljenja.

Video: Trad Club BALYAMEN - zdravje in moč povečati moška