Hemofilija Zdravljenje - Praktično hematologija otroštvo

Video: V severni kapitala zdravnikov ne tvegajo injekcije hemofilijo otrok

Patogeni zdravljenje. Osnovno načelo je uvod v bolnikov dejavnikov, ki manjkajo v svojih krovi- drugimi besedami, je treba zdravljenje izvede zamenjavo. ji daje velik pomen tega načela, je treba opozoriti, da mora biti zdravljenje kompleksno. V hemofilijo terapija opredelila nekaj pomembnih točk: 1. Ukrepi za zaustavitev krvavitve splošne in lokalne usmeritve. 2. Učinki zdravljenje krvavitve (hemarthrosis, hematomov in t. D.). 3. Zdravljenje hemofilije zapletov (inhibitorni oblika sekundarni revmatoidni sindrom). 4. Preprečevanje krvavitev v hemofilijo: a) posebne ukrepe, vključno predoperativnih profilakso krovotochivosti- b) načinu nespecifične vsebuje elemente nego, poklicno usmerjanje, itd ...
5. Genoprofilaktika v družinah z bolnikih s hemofilijo, ki omogoča, da prekine prenaöanje bolezni.
Ukrepi za zaustavitev krvavitve v prvi vrsti ciljajo na splošno povečanje v strjevanju krvi. Nadomestno zdravljenje poteka gemopreparatami vsebuje faktor VIII. Opozoriti je treba, da je faktor VIII labilna in se ne shrani v krvnih konzervah, nativne in suho plazmo. Druga pomembna značilnost je kratko obdobje v krvi razpolovni čas, ocenjen v 6-8 urah, kar zahteva ponavljajoče injekcije gemopreparatov podnevi ohrani zahtevano terapevtsko koncentracijo. Najbolj učinkovit koncentrat faktorja VIII - Krioprecipitat vsebuje majhno količino večjega števila faktorjev. Prav tako vsebuje veliko količino faktorja XIII in fibrinogen. To je učinkovit in antigemofnlnaya plazmi uvod • če dnevni odmerek 10 do 20 ml / kg telesne mase 3-krat dnevno določa faktor vzdrževanja VIII več kot 10%, ki zadostuje za krvavitev blage do zmerne resnosti. V izrednih razmerah, odsotnost od navedenih zdravil izbire neposredna transfuzijo terapija, ki lahko zagotovi strjevanja krvi učinek. Transfuzija krvnih konzervah malo učinkovit. Treba je opozoriti, da je neposredna transfuzijo krvi ne more biti glavni način nadomestnega zdravljenja v hemofilijo in se lahko uporabijo le kot prisilni ukrep. Uvod antihemofiličen plazma tudi ni mogoče izboljšati koncentracijo faktorja VIII na potrebni ravni za hude krvavitve, poškodbe, operacije, saj to zahteva tako velike količine plazme, ki nujno vodijo v hude hemodinamskih motenj. S tega vidika, Krioprecipitat je prvi v seriji antihemofiličen drog odvzeli prostost krvavitev pri bolnikih s hemofilijo. Pri izračunu zahtevanega odmerka na račun resnosti in lokalizacija hemofilni krvavitev. Glede na stopnjo krvavitve so tri skupine krvavitev.

1. Majhna spontano krvavitev iz sluznice ustne in nosne votline .From hemoragično ran, zmerno hematom brez stiskanja okoliškega tkiva in organov, zmerna hemarthrosis, manjših operacijah (odstranitev enega zoba od kočnikov). Za lajšanje krvavitve je potrebno, da se ohrani raven faktorja VIII v območju 10-20%. Ustrezna kriopretsipitata- dnevni odmerek 15-20 enot / kg telesne teže ali antihemofiličen plazmi 15- 20 ml / kg telesne teže - 1 enota aktivnosti je enakovredno 1 ml »povprečno« plazme, faktor VIII, ki ima stopnjo, ki je enaka 100%.
2. Heavy hemarthrosis, obsežna podkožna in intermuscular hematoma, gastrointestinalnega trakta, hematurija, izbris več zob, abdominalne kirurgije, ortopedije. Stopnja faktorja VIII, je v 30-40%. uporabljajo samo Krioprecipitat v dozi 35-40 IU / kg telesne teže na dan.
3. Obilno krvavitev iz prebavnega trakta, hematurija, krvavitev v veliki poškodbe, obsežno operacijo, in Odvzem krajnika. Faktor raven VIII sme presegati 50%. Krioprecipitat odmerek 60-100 IU / kg telesne teže na dan.

Potrebni odmerek krioprecipitata je mogoče izračunati na osnovi potrebno terapevtsko raven faktorja VIII (R. A. Rutberg, N.Y. Andreev, 1972):
Odmerek krioprecipitata =
Pogostnost dajanja je odvisna od stopnje, dosežene po prvi infuziji in potrebnih terapevtskih koncentracijah, saj po koncentracija 6-8 ur faktorja VIII zmanjša za 2-krat. V hemofilijo gemopreparaty dajemo 2-3 krat na dan, čeprav je včasih dovolj enotna infuzijo krioprecipitata. Vse gemopreparaty intravensko in samo curek. Med terapijo zamenjave infuzijske raztopine soli in krvnih nadomestki gemopreparatov ne vsebuje antihemofiličen globulin kontraindicirana, razredči in zmanjša koncentracija faktorja VIII v krvi.
Za lokalno hemostazo je 5% raztopina aminoheksanojske kisline ali krvavitve površinsko jamic ekstrahirane zob, obdelane s trombinom. Hemofilijo strogo kontraindicirana vsako intramuskularno injiciranje, ki lahko vodi do tvorbe obsežne hematom.
V ledvične in gastrointestinalne krvavitve zdravljenje izvede v skladu s splošnimi načeli uporabo velikih odmerkov krioprecipitata podpornega raven faktorja VIII v krvi višji od 50%. Ko se ledvični aplikacija krvavitve aminokaprojske kisline ni priporočljiva, ker lahko tvorba strdka povzroči zamašitev sečil in anurijo. Ko se gastrointestinalne krvavitve lahko kombiniramo z oralnim krioprecipitata aminoheksanojske kisline v odmerku 0,15-0,2 g / kg telesne teže na dan.
Določene lastnosti terapijo pri akutnih hemartrozami iz. Zamenjava krvavitev v sklepih dosežemo z infuzijo nadomestno zdravljenje krioprecipitata. Poleg tega, boste morali začasno imobilizacijo uda za 2-5 dni, za zmanjšanje akutnih učinkov. V tem času pokaže termične obdelave (obloge, obloge, in tako naprej. D.). Ugotovljeno je bilo, da je hladen učinek negativen, in zato je ta postopek kontraindiciran pri hemarthrosis. 3. Barkagan S. (1980) kaže na potrebo po zgodnjem aspiracije krvi pretočno v zaporu, potem pa je priporočljivo dajanje hidrokortizon. Nadomestno zdravljenje pri hemarthrosis izvedli v 5 do 10 dni, nato pa se priporoča razvoj prizadetega sklepa. Tehnika, ki jo zastopata S. 3. Barkaganom in NM Selivanova predlagala omogoča zgodnje začetek fizikalnih razredov zdravljenje - takoj po odstranitvi imobilizirno povojem. To se izvaja v fazah, s postopnim povečanjem obremenitev na spoju, v kombinaciji s fizioterapijo (od 2. tedna). Pravočasno zdravljenje akutne hemarthrosis - ključ do uspešnega preprečevanja kronične osteoartritisa. Pripisujejo velik pomen konstantno skozi vse leto intenzivno fizioterapijo s posebnimi metodami. V zvezi s tem komplekse učinkovito vadbo v vodi. terapija Vaja balneo- komplementarne metode, vodo in blato, fizioterapijo (elektroforeze z glukokortikoidi). Pri zdravljenju kronične hemofilni osteoartrozi uporabo obsevanjem, synovectomy (prikaz).
Pri oblikovanju hematomi nadomestne terapije se izvede v skladu s splošnimi načeli. Ni priporočljivo vboda hematom zaradi možnosti okužbe. Preluknjati zatekel k le v primeru sindroma stiskanje (kompresijo velikih plovil, živčnih kovčki, in tako naprej. D.). Običajno primeru, kadar ustrezni nadomestna terapija hematomi rešiti samostojno.
Če je rana primarno kirurško zdravljenje izvedemo z varčno izrezu tkiva in ga (tajni nadomestna terapija) šivanja. To ustvarja pogoje za primarno celjenje ran pri bolnikih s hemofilijo. Ne priporočamo uvedbo drobljenje rane.
Zapleteno vprašanje, je zdravljenje z zaviralcem hemofilija. Kot smo že omenili, v takih primerih, terapija substitucija infuzijo daje nasprotni učinek, povečanje produkcije inhibitorja faktorja VIII in s tem zmanjšalo bolnikovo stanje. V nujnih primerih, ko je aretiral krvavitev brezupno način je, da se uvedejo veliko večje kot običajno odmerkov krioprecipitata s pričakovanjem, da bo ta znesek dovolj za nevtralizacijo inhibitor in hemostat? eskigo ukrep (E. Scheibel s sod., 1985). Kasneje pa to vodi do povečanja titra protiteles. Uporaba prednizona in imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid), v večini primerov izkazali za neučinkovite. Morda uporaba terapevtskega plazmaferezo odstraniti inhibitorja s krvjo. Trenutno najbolj učinkovita pri zdravljenju inhibitorja hemofilija je uvedba priprave PPSB (koncentrat faktorjev II, VII, IX, X), ki se uporablja pri zdravljenju hemofilija B in številnih podedovanih motenj strjevanja krvi. Infuzijski pripravek PPSB se ne sme kombinirati z aminoheksanojske kisline v povezavi z možnostjo trombotičnih zapletov (S. 3. Barkagan, 1980).
Pri pripravi za nalezljivo boleznijo, ki je posledica zdravljenja transfuzijo gemopreparatov opravi vsakokrat nozokomialne oblika. Profilakso krvavitev v hemofilijo je sestavni del celovitega zdravljenja, in najbolj pomembno je, na prvem mestu. pripravki nadomestne terapije, ki vsebujejo faktor VIII, profilaktično nujno izvesti pred kirurškimi posegi, od ekstrakcijo zoba in ekstenzivne kirurgije trebuhu. Zvezek nadomestno zdravljenje se določi glede na naravo operacijo.
Velikega pomena so splošni nespecifične ukrepe. Zahteva pravilno usmerjenost staršev (in dosežejo starost razuma in otroka), o naravi bolezni, njenih zapletov, posledice, in tako naprej. D. je treba vzpostaviti za bolne otroke zaščitni sistem, od zgodnjega otroštva, umik iz uporabe rezanje, zbadajočo, ostrih predmetov, različni igrače, ki bi lahko povzročili škodo
otrok, je najbolje, da uporabite mehke igrače. V procesu razvoja otroka mora biti mogoče omejiti igre na prostem, športne, splošne razrede telesne vzgoje, kot tudi delo v zvezi s fizično delo. Pogoji omejenega delovanja je težko pri majhnih otrocih - ni zaznana potreba po teh pogojih. Zato, starši morajo odvrniti otroka od mobilnih iger, vajeni branje, družabne igre, in tako naprej. D. Ko boš starejši, otroci podlagi lastnih izkušenj prepričan o resnosti bolezni in so že začeli delati, da se omeji. Otroci in starši morajo biti seznanjeni z boleznijo v vseh zapletenosti, ampak hkrati morajo pojasniti, da je prognoza bolezni ugodno, da bo upoštevanje potrebnih ukrepov omogočajo otroku odrasti in postati polnopravna članica družbe. Zato, otroci potrebujejo za komunikacijo s svojimi vrstniki, ne čutijo svoje manjvrednosti, da sodelujejo v družbenih dejavnostih in tako naprej .. Vse to prispeva k normalnemu razvoju otrokove osebnosti. Prav tako kategorično ne moremo izključiti in fizične aktivnosti. Prispevajo k telesni razvoj otrok, krepijo in gradijo mišice, ki so najboljša zaščita sklepov. Hemofilijo se posebej kaže take atravmatsko šport, kot so plavanje, spodbuja dober razvoj mišičnega sistema. Za zaščito sklepov, ki jih lahko uporabite penaste blazinice. Že v zgodnjem otroštvu je treba opraviti s poklicno usmerjanje otrok. Optimalna je poklic, povezana z duševnim delom.
Med skupne dejavnosti ne najmanj pomembno je preprečevanje nalezljivih bolezni, ki lahko povzročijo krvavitev. Normalen razvoj otroka določa normalno formiranje skupnega upora. S tega vidika hemofilija lahko izvaja preventivno cepljenje, razen gama globulin v velikih odmerkih, ki povzročajo obsežno odrgnine. V priporočenem mestu injiciranja s prstom za nekaj minut, v času cepljenja. Kot je bilo že navedeno, so vse hemofilijo intramuskularne injekcije niso prikazani, če pa je potrebno zdravljenje katere koli bolezni zaželene droge dajemo oralno ali intravenozno. Veliko zdravil je kontraindicirana pri bolnikih s hemofilijo. Te vključujejo: acetilsalicilne kisline, pirazolonskih derivatov, indometacin, Brufen. Ti agenti motijo ​​agregacijo trombocitov in s tem spodbujati krvavitev. Podobno, vendar imajo šibkejše akcijski Aminophylline, papaverin, furosemid, nitrofurana. Kršili funkcijo trombocitov večje odmerke penicilina in polsintetični analogov, katerih uporaba je neželeni hemofilijo.
Kdaj lahko microtraumas lokalno zaustavitev krvavitve potekajo doma. Za te namene morajo neprestano v hemostatičnih zdravil hladilniku (hemostatske igrišče, trombin, 5% aminokaprojska kislina), ki ga obdelamo površino kože, sluznice ust, dlesni. Bolniki morajo biti registrirana v skupini dispanzerju ambulantah in specializiranih hematologiji tsentre- jih potrebujejo redne preglede enkrat na dva meseca in posvetovanja zobozdravnika vsake tri mesece.