Izoimunske trombocitopenična purpura - praktično hematologija otroštvo

Izoimunske trombocitopenična purpura opazili pri dojenčkih, rojenih zdravih mater. Patogenezi bolezni je podobna hemolitične bolezni novorojenčka in pojasnjuje nezdružljivost med zarodka in matere antigenov trombocitov. V večini primerov je imunološko spor posledica prisotnosti fetalnega antigen trombocitov PLA1, posledica isoimmunization v telesu matere proizvaja protitelesa antitrombocitna proti antigenu trombocitov otroka. Kot pravilo, visoke titra protiteles, ki lahko privede do novorojenčka trombocitopenična purpura že v nosečnosti prvega matere. Znano je, da je Rh hemolitično bolezen novorojenčka konflikta v nulipare ženskah razvije razmeroma redki. Poleg tega antigena PLAl isoimmunization lahko povzroča in drugi trombocitov antigenov ali antigenov, ki so skupne trombociti in levkociti (Duzo, HLA-5, HLA-9). Izoimunske trombocitopenična purpura novorojenčkov najde redek 1 pri 000 novorojenčkih 5000-10.
Izoimunske trombocitopenična purpura je klinično značilno akutno tečaja. Že v prvih urah po rojstvu se število trombocitov zmanjša na 10 -50 x 10^9./ L, in je obilno krvavitev - petehije in ekhimozo prednostno lokalizirana na trupu. težke krvavitve lahko pride iz sluznico nosne in ustne votline popkovna ostanka, želodčna krvavitev. Kefalogematomy in mogoče krvavitev v možganih, so vzrok smrti. Po različnih avtorjev, umrljivost izoimunske neonatalne trombocitopenije purpure je 12-14%. Vendar pa se lahko bolezen pojavi v blagi obliki, če je klinična slika opazili samo kožo petehialne krvavitve, krvavitve so odsotni in trombocitov v normalno stanje v nekaj dneh. Verjetno, resnost izoimunske neonatalne trombocitopenije purpure odvisen titer antitrombotičnimi protiteles. Laboratorijska pri dojenčkih v periferni krvi določimo različne stopnje trombocitopenije.
Po imunizaciji z antigenom, ki so skupne trombociti in levkociti hkrati z levkopenijo trombocitopenijo opazili. V večini primerov je prognoza za novorojenčke trombocitopenična purpura izoimunske ugodna. Pod vplivom zdravljenja za nekaj dni, je možno, da se ustavi sindrom hemoragični. Več kot 2-10 tednov. in štetje normalno trombocitov.
V odsotnosti krvavitve mogoče omejiti sosudoukreplyayuschee oznaka pomeni (pripravki kalcija, rutin, Dicynonum, aminokaprojske kisline). Pomembno terapevtski ukrep odstavitve mater saj mleko vsebuje protitelesa proti trombocitov. Prisotnost krvavitve ali "mokrega" obliko kožnega purpura znaki za namene prednizolona v dnevnem odmerku 2 mg / kg telesne teže. Ko pomembnejša trombocitopenije in krvavitev nekupiruyuschemsya predpisano transfuzijo trombocitov (50 ml).
V literaturi so opisani primeri izoimunske trombocitopenična purpura razvil po transfuziji. Patogeneza te bolezni je zapleteno. Verjetno je, da se pojavi uvedba lističa, ki vsebuje antigen PLAl, tiste ki nimajo antigena proizvodnje protiteles. Nadaljnji mehanizem podoben geteroimmunnym procesa. Nastali kompleks antigena (donatorski trombociti) - protitelo pritrjen na bolnikovi trombocitov, kar vodi do razvoja trombocitopenije. Na voljo ugotovitve nanašajo na odrasle, taki primeri niso opisane v pediatrični populaciji.