Hemolitična anemija - elliptocytosis dedno stomatotsitoz - praktično hematologija otroštvo

Dedna elliptotsitoz (elliptocytosis).

Rdeče krvne celice so ovalne filogenetsko starejši od krogu. So pripomoček nižjih vretenčarjev, med sesalci pa so kamele. Pri odraslih in otrocih so na voljo tudi ovalne rdečih krvnih celic, vendar je njihovo število majhno (od 1 do 10%), zaradi česar se ne opredeljujejo možnost povečane hemolize. Na elliptotsitoze pravijo v primerih, ko je število ovalocytes presega 25%. Pri nekaterih posameznikih, lahko število rdečih ovala je 80-90%. Geneza bolezni vključuje napake eritrocitne membrane. Dokazana prevoz kršitve natrijevih ionov (S. Roberts et al., 1966). Bolezen je dedna, dedovanje je avtosomno dominantna. Večina ljudi ni kliničnih znakov bolezni, in ga je mogoče diagnosticirati
naključna raziskava periferni krvi. Glede na literaturo, lahko le 12% tistih z ovalnimi rdečih krvnih celic opazili povečano hemolizo, ki vodi do anemije. Klinično elliptocytosis poteka v obliki manj hudo postopku hemolitične z zmerno bledica kože in ikteričnih beločnice. Vendar pa je v literaturi so poročali o hudih hemolitična procesov pri otrocih 1-2 mesecev. Kri se določi blago anemijo z dobro regenerativno reakcijo (visoka retikulocitoza). Retikulocitov so okrogle oblike.
Ko elliptocytosis opisano rane noge in rentgenskih nepravilnosti lobanje kosti. V SZ, je ta oblika bolezni je opisana Yi Lorie (1963) in drugih avtorjev. Trenutno se dokaže, da je elliptotsitoz ni redka bolezen in njena pogostnost je 2-4 primerov na 10 000 prebivalcev, to je enako kot pri dedno spherocytosis.
V odsotnosti hemolitična procesu zdravljenja ni potrebna. Če je bolezen spremlja hemolitična anemija, terapija je učinkovita metoda splenektomija.

dedna stomatotsitoz

Dedna stomatotsitoz - zelo redka oblika morfološke manjvrednosti rdečih krvnih celic, v kombinaciji s hemolitično anemijo. Izraz "stomatotsitoz" je bil uveden s S. P. Lock et al (1961). Stomatotsitoz deduje avtosomno dominantno način. Verjetno je, da je bolezen, ki temelji na dedni membranskega proteina okvara eritrocitov označen s povečanjem membrane prepustnost za natrijeve ione (LI Idelson, 1979). Morfološka študija eritrocitov opazimo naslednje značilnosti: osrednji del le-tega bleda kot celotno eritrocit, ima ravno in ni okrogla, kot običajno, z obliko, ki spominja rotoobraznoe luknjo v kletki.
Mnogi bolniki so asimptomatski stomatotsitoz. V prisotnosti hemoliznem klinične slike spominja dedno spherocytosis - blago zlatenico, bledico, povečani vranici.
V periferni krvi - anemija s povečano retikulocitoza. Diagnoza temelji na odkrivanje krvi stomatocytes.
V asimptomatsko zdravljenje je potrebno. V primerih, ko pride s hemolitično krize, prikazanih splenektomija, kar pa je manj učinkovita kot v dedni spherocytosis.