Značilnosti različnih oblik akutne levkemije - hemoblastoses

Cinik LASTNOSTI različnih oblik akutno levkemijo.

Akutna mieloična levkemija (AML) najbolj razširjena različica bolezni pri odraslih je bila odkrita v 50-60% primerov. Starost skoraj polovica bolnikov več kot 40 let. Akutne mieloične levkemije se običajno začne z hematološke motnje. Oslabelost, utrujenost, bledo kožo in druge simptome značilne za anemijo, modrice na mestu majhne poškodbe, kar pomeni, znaki sindroma - .. To so osnovne pojave, ki se pojavijo v zgodnjih oblikah mieloblastno akutno levkemijo. Manj nastop kaže simptomov, povezanih z zaviranjem granulocitne kalčkov: angine, dvig temperature, prehladnih spremembe v nazofarinksa, itd ...
Težka pojav bolezni z visoko vročino, grlo nekroze tipični primeri z globoko primarno granulocitopenije (spodaj 0,75-0,5 • 103` v 1 ml krvi). Podoben vzorec se pogosto razvije v terminalni fazi bolezni, ko se je pri razvoju granulocitopenijo ni zadnja vloga citostatikov igral. Bolezen je karakterizirana s progresivnim seveda zgodaj v prihajajoči kliničnem postopku dekompenzacije.
0stry mieloblast levkemija je značilna relativno nizka proliferacijo resnost vnekostnomozgovoy po velikem delu bolezni. Klinične manifestacije vnekostnomozgovogo rasti levkemične celice (otekline bezgavk, vranice, jeter, infiltracijo testisov, jajčnikov, ledvic, kože) in akutne mieloične levkemije vedno pozno fazo napredovanje. Širitev vranice v akutno mieloično levkemijo je zmerna, pogosto na začetku njena bolezen palpate ne. V nekaterih primerih gre za močno povečanje v vranici in dosegla raven rob od popka. Jetra so tudi v večini primerov ne kaže znatno povečanje.
Hematološki slika pojava akutne mieloične levkemije so lahko različni. Aleukemic oblike so razmeroma redke, večina bolnikov je odstotek curka celic je 50-60% v hemogram in 80-90% v pikčasti kostnega mozga. Poleg udarnimi celic v myelogram, zlasti v hemogram, označene promezhytochnye zpelye form granulociti (promyelocytes, myelocytes, metamyelocytes), ki zakriva pojav "neuspeh", včasih v taki meri, da so pri nekaterih bolnikih pred obravnavo pikčasti kostnega mozga z diagnozo kronične mieloične levkemije.
smrt pacienta lahko pride na kateri koli stopnji postopka, na kateri koli stopnji napredovanja in medularni lezij izključno - iz globoke supresijo kostnega mozga in širjenja rasti tumorja pri različnih organih - posledico združljiva z življenjem kršitve njihovih aktivnosti. Po drugi strani pa je pogost vzrok smrti bolnikov s septikemijo ali drugih infekcijskih zapletov (pljučnica, peritonitis, ki izhajajo nekrotično enteropatija, nekroza grlo in m. P.), je povzročil citostatično agranulocitozo.
obeti v tej obliki levkemije bolnik je odvisna od starosti. Pri mladih, je nekoliko bolje. Stopnja odpust je 60-80%, trajanje remisije doseže 12-24 mesecev. Trajanje življenja bolnikov je lahko več kot 3 leta. Do 10% bolnikov vseh starosti okrevajo.

Akutno limfoblastno levkemijo (ALL) klinične in morfološke značilnosti bistveno razlikujejo od skupine mieloične levkemije. Ta varianta bolezen je najpogostejši pri otrocih, je razširjena v adolescenci, pri odraslih je manj pogosti - 25-30% bolnikov. VSE je značilno zmerno postopnem poteku bolezni, ohranja relativno dobro stanje in dobro počutje pacientov.
Polovica bolnikov (pogosteje kot v drugih izvedbah, bolezen) izrazito povečanje perifernih bezgavk, jeter in vranice. Krvavitvah v obliki pikčasti in opazili kožne krvavitve opazili v skoraj polovici bolnikov, vendar le v redkih primerih, sindrom hemoragična dominira kot maternice, nosu in črevesnih krvavitev, krvavitev v možganih.
so opazili nekrotizirajoči spremembe v koži in sluznicah, gingivalna hiperplazija in tonzile Vsaka je znatno manjši kot pri drugih izvedbah akutne levkemije. VSE drugačna pogostost določenih nevroloških simptomov opazili pri 23- 30% odraslih bolnikov. V tej izvedbi, akutne levkemije, kot tudi v AML, mnogi bolniki doživljajo anemijo, vendar se je stopnja anemizatsii zmerna. Pogosto označena trombocitopenija, normalno ali ne več kot 50 ravni 10y / l levkocitov periferne krvi. Kot pravilo, izražena v kostnem preoblikovanju blast mozga.
Napoved.  Brez zdravljenja, klinični potek akutno limfoblastno levkemijo, nima značilnosti: vse večje zatiranje normalne hematopoeze, da so nalezljive zapleti, krvavitve, anemija napreduje. Pred uporabo 6-merkaptopurina in prednizona življenje bolnih otrok je 2-3 mesecev, in odrasli - 2 meseca. Trenutno odpust dobimo kot rezultat kompleksnega zdravljenja, pogosto in trajajo od nekaj mesecev do nekaj let za. Stopnje remisije pri bolnikih, starejših od 15 let, je 80%. Če bolnik v remisiji, ki traja več kot 5 let, potem pa tak bolnik se lahko šteje pozdraviti. V akutno limfoblastno rekuperacijsko stopnjo levkemija - več kot 50%.

Klinična in hematološki stopnjo akutne levkemije
Trenutno obstajajo naslednji klinični in hematološko korak akutne levkemije:
• Prvi akutno obdobje (primarni aktivni fazi razporejeni faza) -
• odpust (popolna, nepopolna) -
• recidiva (prva, druga, itd) -
• terminal stadiya-
• okrevanje.
Logično bi bilo, da se dodeli kot začetni fazi akutne levkemije, vendar pravočasno, da je skoraj nemogoče, da diagnosticirati, zaradi pomanjkanja pathognomonic znakov bolezni v začetnem obdobju. Za večino del začetna faza diagnozo akutne levkemije postavi nazaj. Vendar pa je diagnoza začetnem obdobju je načeloma mogoče s pravočasno pomočjo popolno krvno sliko in prsnice punkcijo pri bolnikih z nejasno diagnozo in vse nedoločenih hematoloških izmenah (anemija, levkopenija, trombocitopenija, in drugi.).
prva akutna faza  - obdobje zajema čas od pojava prvih kliničnih znakov bolezni, diagnostike, začetku zdravljenja do učinka citostatiki terapije. V tem obdobju, praviloma imajo različne klinične simptome akutne levkemije in hematoloških njene manifestacije.
odpust  -  Izravnavo klinično-patološke manifestacije hematoloških bolezni s citostatiki terapijo, imenovano indukcijsko zdravljenje vplivom. Razlikovati med polni in delni remisiji.
Popolna klinično remisijo označen z normalizacijo kliničnih simptomov (vsaj 1 mesec) in periferni krvi (ni bučanju) in myelogram (vsebina pihalnih celic manj kot 5%).
Nepopolna klinično in hematološko remisijo - dosežen pod vplivom citostatika pogojem terapijo, pri kateri normalizacija kliničnega stanja in krvne slike, vendar myelogram označeno ne več kot 20% blastov.
Prav tako je mogoče dodeliti fazo klinične in hematološke izboljšanje - faza antilevkemično s citostatiki terapijo inducirano, označen z znatnim zmanjšanjem klinične manifestacije bolezni in za izboljšanje periferne krvi, vendar na istih kazalnikov časovnih myelogram ne izpolnjuje kriterijev za popolno ali delno klinične remisije.
Prav tako je koristno, da opredelitev pojma pomanjkanje Od izrabljenega citostatiki terapijo - napredovanje po levkemična postopka ali proizvajajo rezultati slabši, kot če klinične in hematološke izboljšave.
recidiva Bolezni - Vrne aktivno fazo levkemije po popolni klinični remisiji, po umiku preostale levkemične celične populacije nadzor opravil pri vzdrževanju remisije in preventivno zdravljenje.
okrevanje To velja popolno klinično remisijo, še naprej za 5 ali več let. Opozoriti je treba, da lahko pride do ponovitve akutne levkemije pri 6-7 in celo 10-15 let.
V končni fazi akutne levkemije - faza bolezni, ki je označena s tem, da terapevtske možnosti nadzora nad procesom levkemična celoti izčrpan, in skupna inhibicija prišlo do nepopravljive normalno hemopoezo.