Kortiko-difuzna meningitična angiomatosis - praktično hematologija otroštvo

Kortiko-difuzna meningealno angiomatosis (Van Bogart sindrom - Divrey) - sindrom 1955 g opisano v L. van Bogaert in R. Divri, označen s tem, dermalno in nevrološke simptome.. Na Obdukcija pregledu določi razpršena angiomatosis možganske ovojnice, koža hkrati odkriti demielinizacijo bele snovi. Sindrom podedoval recesiven tip mrežnimi z X-kromosoma. Bolezen se kaže že v zgodnjem otroštvu. Ko so rojstvo kože nahaja metamerically zvezdastih kuperoza, simptomi poykilodermii težijo širiti. Otroci so opazili epileptične napade, kot so epilepsija, hudo piramidnih in ekstrapiramidnimi boleznimi, ki vodi do okvare motorja in statičnih funkcij. Označeno duševno zaostalost, motnje napredek duševno, dokler razvoj norosti. so opazili Očesna anomalije v obliki zoženja vidnega polja z hemianopsia. Prognoza bolezni je zelo resna in je odvisna od hitrosti razvoja nevroloških simptomov in hemoragičnih zapletov. Zdravljenje je simptomatsko, katerih cilj je lajšanje epileptičnih napadov.