Hipertrofična hemangiectasia - praktično hematologija otroštvo

Hipertrofična hemangiectasia (Klippel-Trenaunay sindrom)
Sindrom opisan v 1900 M. Klippel, skupaj s P. Trenaunay. Je prirojena anomalija arterij in ven sistem vaskularna displazija. Na Obdukcija pregledu ugotovi spremembo površinskih in globokih venah in arterijah udov, da tvorijo anevrizmo, venski razširitve angiomatous tumorji. so opazili klinični simptomi po rojstvu oziroma v prvem letu življenja. Predlaga dedno naravo bolezni, ampak genetski vidiki še niso pojasnjene. Na koži obraza, ustne sluznice, okončine zdi ravnih eno ali več angiomas. Postopek je pogosto enostranska. Poleg tega, da na površino, so globoko angioma. Deep angiomatosis ud je oblika krčne, jamskih anevrizme ali hemangiomov. Najpogostejši stran je ena od spodnjih okončinah, zlasti v teku poplitealne vene. Globoke vaskularnih sprememb spremlja mehka oteklina tkiva, trofičnih ulkusov. Znak prizadeto okončino - povečati njegovo dolžino. Radiološke ugotovitve podaljševanje in zgostitev dolgih kosti okončin. Če proces vpliva na spodnji ud pri otrocih kršene hojo in držo zaradi različnih dolžin nog. Ko se Klippel-Trenaunay sindrom pojavi tudi drugih vaskularnih nepravilnosti, zaklopke, arteriovenske fistule. Morda razvoj bolezni srca in ožilja. Angioma lahko lokalizirana v možganih, ki vodijo do avtonomne motnje, RNO invalidnosti. Otroci preživijo v odrasli dobi, vendar je bolezen dovolj resna, da napoved.
Najbolj učinkovit je ostanek odstranitev angina - electrocoagulation, kirurška ekscizija prizadetih območij, in nato vaskularna plastike. Kirurško zdravljenje je treba opraviti v najzgodnejši datum, pred razvojem bolezni in kostnih obolenj srca in ožilja.