Hemoblastoze

Video: hematologija: kaj je to?

hemoblastoze - tumorji, ki se razvijejo iz hematopoetičnih celicah tkiva. Te so razdeljene v dve skupini:
1) levkemij - sistem procesov s primarnega tumorja tvorbe kosti mozga-
2) gematosarkomy - vnekostnomozgovye izvirnih lokalnih tumorjev (predvsem v bezgavk), pri čemer nastanejo v hematopoetskih organov, vključno kostnega mozga.

epidemiologija
Incidenca hematoloških malignih bolezni relativno nizka (okoli 10 na 100 000 prebivalcev na leto) in traja 6-8 mesto med tumorjev, kar predstavlja 6-7% od njih. V razvitih državah, hematološke malignosti predstavljajo približno 1% vseh vzrokov umrljivosti. Njihov delež med 6 in 10% vseh smrti zaradi raka, in pri bolnikih, mlajših od 30 let - 50%. V večini držav je razmerje pojavnosti levkemije in limfomov je 1: 1. V Veliki Britaniji, Nemčiji, na Poljskem, je Finska prevladuje nekaj levkemije, v Združenih državah Amerike, Kanadi, Kubi, Avstralija, Izrael - limfomom.

Med prebivalcev Severne in severozahodne Evrope (Norveška, Švedska, Finska, Danska), v Kanadi, ZDA, Izrael, standardiziranih incidenca hematoloških malignih bolezni moške populacije je 7-10,7 primera, in ženska - 5-7 primerov na 100 000 ljudi.
Med levkemija prvo mesto akutnih levkemij (29,1%).

Kronično limfocitno levkemijo je pogosto najdemo med prebivalci evropskih držav, Kanada, Združene države Amerike (od 15 do 40% vseh primerov levkemije), je zelo redko, v jugovzhodni in vzhodni Aziji.

Etiologija in patogeneza
Vpliv ionizirajočega sevanja na pojavnost levkemije ugotovljena v analizi učinkov atomsko bombardiranje Hirošime in Nagasakija, kot tudi pri bolnikih, zdravljenih z obsevanjem. Ionizirajočega sevanja povzroča predvsem akutne levkemije in kronične mieloične levkemije, še manj - limfom. Posledice atomske bombe na Japonskem so pokazale, da je pojavnost levkemije neposredno sorazmerna z odmerkom. Majhne količine sevanja, ki se uporablja v medicini za diagnostične namene, nima nobenega vpliva na pojavnost levkemije. Zbrani podatki o možnih ukrepih leykozogennom nekaterih kemikalij in zdravil: benzen, hlapljivih organskih topilih, butadiona, kloramfenikol, povečanju števila primerov akutne mieloične levkemije pri bolnikih z multiplim mielomom, VValdenstrom makroglobulinemija, kronična limfocitna levkemija obdelamo z melfalan, mielosanom, leukeran, azatioprin, ciklofosfamid .

Trenutno potrdil virusni izvor levkemij in limfomov v mnogih živalskih vrst. Pod pogojem, posredne dokaze o etiološki vlogi Epstein - Barr virus (EBV), v nastanku limfoma malignih Burkittovega.

Pripravili nove eksogeni retrovirusni C od celic T-celična levkemija in odrasle T-celice fungoidnega granuloma. To se označijo z izrazom "virus T-celic levkemije -. Limfoma" Pri T-celična levkemija, odrasle molekulska hibridizacijo pokazala uvedbo proviral genoma HTLV v levkemične celice T z monoklonskega izvora.
Vloga za nastanek limfomov Burkittovega je pritrjena na malarijo okužbe, "skupaj z zaviranjem imunskega sistema in stimulira proliferacijo limfocitov B, okuženih z EBV. Navedite čim pomen v razvoju, T-celična levkemija odraslih filariaza.

Poskus je določen visok Blastomogenic (leykozogennaya) aktivnost številnih tirozina in triptofana metaboliti "globoke nepravilnosti nastanejo med presnovo teh aminokislin, njihovo sposobnost induciranja kromosomske mutacije izvaja imunosupresivnega učinka.
Na vlogo genetskih dejavnikov pri razvoju levkemije kažejo sporočil o bolezni istih družinskih članov, pogosto bratje in sestre (približno 60% vseh primerov), da ne izključuje možnosti levkemije pod vplivom okoljskih dejavnikov.

Občutne razlike v pojavnosti kronično limfocitno levkemijo med različnimi nacionalnimi in etničnimi skupinami, opozarja tudi na vlogo genetskih dejavnikov pri razvoju bolezni. Dokazano je, da povečuje tveganje za levkemijo pri prirojenih kromosomskih nenormalnosti (Downovega sindroma, bloom sindrom, Fanconijev sindrom, Klinefelterjev sindrom).
Izrazita povečanje pojavnosti malignih bolezni v starejših starostnih skupinah kaže vlogo imunskega statusa v njihov razvoj, "pa kaže tudi večjo pojavnost limfomov in levkemij limfnih izvora z oslabljenim imunskim sistemom. Kopičijo podatke o možnih antigenov razmerje histokompatibilnih (HLA) z določenimi oblikami hematoloških malignosti.

Napredovanje tumorjev pri hematoloških malignosti označen s klonsko izvora in povečana variabilnost pri določanju variabilnosti tumorske lastnosti.

Klonov narava hematoloških malignih bolezni številnih študijah potrjena. Ko nelimfoblastnyh akutne levkemije pri nezdravljenih bolnikih z več kot 90% prepoznani kromosomskih sprememb klonske tipa. Kloni celic aneuploidno števila kromosomov ali strukturno spremenjenih kromosomov med remisijo in med ponovitve novo Najdenih bolezni izginejo.
Akutna levkemija s spremembami kromosomskih pojavijo slabše kot primeri z običajnimi karyotypes. Izjeme so akutne levkemije translokacijo 8- 21 (q22- q22), so odkrili v 10% primerov, predvsem na mieloblastne obliki v teh primerih, razvoj remisija navedeno v več kot 70% bolnikov. V 5% primerov pride z akutno limfoblastno levkemijo giperdiploidnye klonov iz kromosomov številom 50, ki velja kot ugodno prognostičnega faktorjem.

Video: krvotvorni sistem. Imuniteta.

Jasno je združenje opazili preureditve kromosomov z obliko akutne levkemije: translokacije 6- in 8- 21 9 (r21-23- q33-34) pojavile mieloidno leykoze- t (15- 17) (q25- q22) - promielotsitarnom- s t ( 9- 11) (r21-22- q22-24) - pod ostrim monoblastnom- t (4- 11) (q21- Q23) - ko limfoblastno levkemijo.

Pri kronični B-celična levkemija, se pojavi pri približno 90% bolnikov s kronično limfocitno levkemijo, so kromosomske nenormalnosti najdemo v 50% primerov, pogosto v obliki trisomijo kromosoma 12 (12). membranski označevalci Površinsko so označene na pretežnem delu limfocitov, rdečih krvnih celic, kostnega mozga in bezgavk, površinski nosijo monoklonskih imunoglobulinov in Fc-C3 petseptory, v nekaterih primerih, zaznanih z monoklonskimi imunoglobulinske lahke verige (ali x lambda).

Videoposnetek: Myelosis (kronična mieloična levkemija)

Pri 80-90% bolnikov s kronično mieloično levkemijo zazna prisotnost neobičajnega Philadelphia (Ph`) kromosoma, ki se imenuje po mestu v ZDA, kjer se je najprej razkrila. Ph`-kromosoma označene kot kromosoma 22 z delnim izbrisom dolgega kraka (22q-). Ugotovljeno je bilo tudi, da je izbrisana kromosom translocira odsek 22 na daljšem kraku kromosoma 9: t (9- 22) (q34- qll). Translokacije 9- 22 je prisoten v 92% bolnikov s kronično mieloično levkemijo. Ph`-kromosom je prisoten v celicah granulocitne, eritroidnih in megakariocitnih mikrobe.
V limfoma celic B izvora preureditvijo je najpogostejša kromosoma 14. Lahko se pojavi tudi v kromosomih 1, 8, 10, 11 in 18.