Kronična megakariotične levkemije

Video: kronično limfocitno levkemijo 1

Kronična megakariotične levkemije označen s primarno lezij megakariotične kostnega mozga, ki izhaja v hiperplazija in znatno povečanje števila trombocitov v periferni krvi.

Videoposnetek: 06.09.15 (Moskva - C.-P. - Vologda), kronična mieloična levkemija !.

epidemiologija
Kronična megakariotične levkemije - redka bolezen, podatki o njeni razširjenosti bistvu dana.

Etiologija in patogeneza
V kronične levkemije, klonsko megakariocitarnih vse klice mielopoeze. To je razvidno iz rezultatov študij G-6-PD pri samicah heterozigote z boleznijo in analizo karyological kostnega mozga, odkrili aneuploidno klonov. Vendar pa ni vedela za določene spremembe v kariotipa lastnost kronične megakariocitične levkemije.

razvrstitev
Kronična megakariotične levkemije, je oblika kronične mieloproliferativne levkemije. Nekateri avtorji so nagnjeni k ga obravnava kot subleukemic myelosis, različne vrste klinične in hematološke simptomov, drugi kot "hemoragične trombocitemije," čeprav se poveča krvavitev ni vedno na voljo v kronično megakariocitične levkemijo.

Primer za formulacijo diagnoze:
Kronična megakariotične levkemije z rahlo razširjene vranico, krvni hyperthrombocytosis, razvoju tromboze, nosu in krvavenja dlesni (motnje agregacije trombocitov, DIC).

klinika
Značilnost megakariocitične levkemije je kronična hyperthrombocytosis kri, ki se giblje od 700 * 10^9./ Liter do 1000 * 10^9./ L ali več (včasih do 2000-4000 * 10^9./ L). V periferni krvi je pokazala grda oblike trombocitov. Včasih rahlo izražena erythrocytosis, levkocitoza premik levkocita levo. V histoloških preparatov kostnega mozga - megakariotične hiperplazija kličnih (v vidnem polju 5-7 megakariocitov). Vranica je v večini primerov ne poveča ali komaj čutiti na obalnem robu. Z hyperthrombocytosis povezana nagnjenost k trombozi. Opazovano sindrom povečane krvavitve z motnjami agregacije trombocitov pogosto povzroča, diseminirane intravaskularne koagulacije.

preverjanje diagnoze
Diagnoza temelji na kompleksnih kliničnih in hematoloških značilnosti zgoraj omenjenih. Kronična megakariotične levkemije treba razlikovati od subleukemic mieloza, označen s Splenomegalija z mieloidno metaplazijo, blago levkocitozo, nevtrofilija, premik v levo, levkocitov myelocytes, sindrom anemijo, krvavitve trombocitopenija in odpovedi hemostazo, mielofibroza histoloških preparatov v kostnem mozgu povzročajo.

Video: vzroki, simptomi in zdravljenje levkemije

V diagnostika trombocitoza reaktivno vrsto z jetrno cirozo in hepatomegaliji s spleno- zadeve histologije kostnega mozga, jeter, pokaže prisotnost mieloidnih in megakariocitične infiltratsii- pri sepsi in drugo diagnozo bolezni reaktivnim trombocitemijo temelji na zahtevnih klinične in laboratorijske podatke.

zdravljenje
Z ugodnim potek bolezni ne bi smel koli posebne obravnave kronične megakariocitične levkemije. Ko je razvoj tromboze in znakov imenuje rodonalgia disaggregants, heparin in citostatična droge (ali mielosan mielobromol v majhnih odmerkih). V terminalni fazi terapevtske strategije, enak tistemu v subleukemic mieloze.