Disfibrinogenemii - praktično hematologija otroštvo

Ko kri disfibrinogenemiyah vsebuje fibrinogen pri bolnikih z molekularnimi napak. Kot rezultat tega moten končni fazi strjevanja krvi. Prvi nenormalno fibrinogen je opisal leta 1968 D. Menache, ki jo imenujemo "Paris I". Trenutno je opisano več kot 20 različnih vrst nenormalno fibrinogena. Disfibrinogenemii razdelimo v dve skupini: 1) tvorita označen s antikoagulantov, in 2), s težnjo, da se tvori trombembolijo.
Klinična slika večine disfibrinogenemy ima podobne značilnosti. Kljub označenih motnjami v strjevanju krvi, ki je sindrom hemoragični kaže v blagi stopnji. V številnih primerih so poročali trombemboličnih zapletov. Rane ne zacelijo za dolgo časa. Analiza rezultatov laboratorijskih testov, ki kažejo na podaljševanje trombina in protrombinskega časa pri normalni ali zmerno zmanjšano količino fibrinogen.
Kot pravilo, ni potrebna pri bolnikih z disfibrinogenemiey v terapiji. Krvavitve lahko enostavno aretacijo lokalno izpiranje rane površin aminokapronsko kisline adroksonom, prekriva tlaka povoj, hladno. V hujših poškodb in večjih kirurških posegov opraviti transfuzijo plazme fibrinogen, ali na istih načelih kot v Afibrinogenemia.