Akantocitoza, piknotsitoz - praktično hematologija otroštvo

Akantocitoza - če ima to nepravilnost eritrocitov z sawtoothed obliko zaradi prisotnosti več trnov (akantha - spike). Predlaga avtosomno recesiven vzorec dediščine. Bolezen spremembe v sestavi fosfolipidov in maščobnih kislin eritrocitov membrane (D. Jacob, 1970). Trajanje življenja rdečih krvnih celic nekoliko zmanjšan. Klinična slika bolezni je pokazala rahlo hemolitično anemijo, retinitis pigmentosa in nevrološke nenormalnosti.
Specifična terapevtski učinek na stopnjo hemolizo je vitamin E.
Otrok (zgodnjim) piknotsitoz. Ta oblika patologije najmanj razumejo. Do zdaj je bila vzrok za otroške piknotsitoza ni nameščen, ga je mogoče opredeliti kot hemolitična anemias z napako membran rdečih krvnih celic povzročajo. Za razliko od drugih oblik bolezni v skupini - spherocytosis, elliptocytosis, stomatotsitoza - otrok piknotsitoz sprejem ni dednih bolezni.
Piknotsitoz - pomanjkanje rdečih krvnih celic pri otrocih v prvih 3 mesecih. prehodne narave življenja.
P. Tuffy s sodelavci (1959) je uvedel izraz "piknotsit" glede na eritrocite, ki so nepravilnih robov intenzivno obarvana in vsebujejo številne ostre veje. Spremenjene eritrociti so ponavadi manjši kot običajno.
Celice, po videzu kot piknotsitam - ti Burr celicah, so bili opisani pri bolnikih azotemija, želodčnega raka, akutne pridobljenih hemolitična anemija pojavlja z ledvičnim sindromom in znaki akutne odpovedi ledvic.
Piknotsit spominja celice, imenovane acanthocytes, ki zaznavajo v nasprotju z izmenjavo teče pomanjkanja P-lipoprotein, kot tudi nezadostnost vitamina E. Vse to kaže na to, da otroci piknotsitoz - to ni neka nozokomialne enote in sindrom opazili pri številnih boleznih.
Najnižja stopnja piknotsitoza opazili pri večini otrok v prvih 3 mesecih. življenje, in je bolj izrazit pri nedonošenčkih. Po Tuffy et al (1959) v donošenih otrok od 5 do 8 tednov. piknotsitov vsebuje 0.5-1.9%, medtem ko je pri nedonošenčkih, starih od 1 do 83 dni od 0,3 do 5,6% piknotsitov. Pri odraslih, njihovo število ne presega 0,3%. Po 3 mesecih starosti, število piknotsitov hitro zmanjša. Če zaradi kakršnega koli razloga, to ne zmanjša in doseže 30-50%, obstajajo klinični znaki bolezni.
Klinična slika piknotsitoza značilna zlatenica, anemija in Splenomegalija. Bolezen se navadno kaže v 1. tednu življenja, vendar zlatenica je lahko odsoten do tretjega tedna, in lahko pride do pojava anemije v starosti od 1 meseca. Resnost hemolitičnega postopka, praviloma število vzporednih piknotsitov v periferni krvi. Bolezen je prehodna. Vreme ugodno. V otroštvu in v srednji šoli starost piknotsitoz izgine. Pri novorojenčkih, na visoki ravni bilirubina lahko razvije kernicterus. V teh primerih je potrebno zamenjati transfuzije krvi. V blažjih primerih izboljšanje prihaja na frakcijsko transfuzijo.