Maligni histiocitozo - praktično hematologija otroštvo

Maligni histiocitozo prvi opisal leta 1939 R. Scott B. in A. T. Robb-Smith. Bolezen je primarna Postopek tumorja z napako v sistemu fagocitne makrofagov. Bolni predvsem odrasli, vsaj - starejši otroci. Dedne vidiki niso razkrili. Glede na klinične in patomorfoloških znakov malignega histiocitozo ima nekatere podobnosti z histiocitozo X, zlasti bolezni Letterer-Žive. Razvoj bolezni s proliferacijo makrofagov celic v različnih tkivih povzročajo - jetra, vranica, bezgavke, koža, kostnega mozga. so opazili razliko histiocitozo poškodba kostnega tkiva. Patološka substrat predstavljeni atipičnih histiocytes, večjedrne celice najdemo. Pomembna razlika za diagnostiko značilnost je prisotnost v citoplazmi fagocitirane eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Maligni histiocitozo celice izražene različne tumorske anaplasia, čeprav označevalci študije kažejo, da spadajo v histiocitnih elementov. Bolezen se pojavi akutno in je zelo težko odkriti zgodnje simptome. Stanje bolnikov je veliko slabše - izgine apetit, postopno hujšanje. Bilo je huda slabost, vročina, rdečica kože, papule makuleznaya izpuščaj, včasih prejemajo hemoragično v naravi, nekroza kože in sluznic. Tipični veliki gepatosplenomegaliya- organi palpacijo gosto in hitro povečanje - boleče. poškodbe jeter lahko nadalje vodi do razvoja zlatenice in ascites. Mnogi bolniki z otekle bezgavke. Zmerna hiperplazija, gosto vozlišča so neboleče. Posebne pljučnih in srčnih pride do sprememb eksudativni plevritis in perikarditis. V krvi - poveča določanje sedimentacije eritrocitov, levkocitoza. Trajno označene slabokrvnost. Anemije zaradi kostnega mozga kot neuspeh in hemolitično komponento. Povečano število retikulocitov je normocytes. V pozni fazi bolezni razvije pancitopenija. V nekaterih primerih, kri predstavi netipičnih histiocytes. V kostnem mozgu - postopno infiltracijo histiocitnih elementov z znaki fagocitozo. Diferencialna diagnoza je treba opraviti z histiocitozo maligni histiocitozo X. razlikuje odsotnost in prisotnost uničevanje kostnega anaplastični histiocytes fagocitne eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Bolezen je značilna hitra maligno predmeta. Prognoza je slaba. Izvesti celovito obravnavo: kortikosteroide v kombinaciji s citotoksičnimi zdravili (vinkristin, 6-merkaptopurina, ciklofosfamid) - simptomatskih agentov, antibiotiki, transfuzijah komponent krvi, detoksifikacijo terapiji.