Dizeritropoeticheskie dedna slabokrvnost - praktično hematologija otroštvo

Izraz "dizeritrotsitopoez" se nanaša na anomalije v razmerju orožja in zorenja eritroidne celic. Dizeritrotsitopoeticheskie dedna anemija - razmeroma redko obliko bolezni. Značilnosti krvi kostnega mozga med dizeritrotsitopoeticheskoy anemije naslednje: 1. Izraženo erythrogenesis neučinkovita. 3: 2. oster draženje Rdeč rast v majhnih retikulocitoza je enaka ali manjša kot 1 razmerjem levkocitov / eritrocite. Intramedularni hemoliza eritroidnih celic. 4. Prisotnost značilnih oblik večjedrnih erythrokaryocytes.
Dedna anemija dizeritrotsitopoeticheskie spremljajo motnje metabolizma železa, kar lahko privede do razvoja hemosiderosis pa so relativno blagi.
Heimpel in N. F. Wendt (1968) dizeritrotsitopoeticheskuyu anemija so razdeljene v tri skupine, ki se razlikujejo v morfoloških značilnosti celic kostnega mozga in periferne krvi (tabela. 40). Trenutno je opisano dizeritrotsitopoeticheskih druge oblike dednih anemias ki niso v celoti izpolnjujejo zgoraj navedenih treh vrst (J.A. McBride, 1971- E. Benjamin, 1975). Preiskovanje Kinetika eritron pokazala, da so dizeritrotsitopoeticheskih anemias I in tipa III označena kopičenje celic pozno fazo S, tipa II - kopičenje v fazi Go celičnega cikla.
Klinični znaki anemije dizeritrotsitopoeticheskih ponavadi pojavijo v zgodnjem otroštvu: obdobju novorojenčka, v prvem letu življenja, v nekaterih primerih - v kasnejšem obdobju - do 14 let. Klinična slika spominja, da je v dedni hemolitična anemija - pošteno bledo kožo, enostavno rumenosti, ikterichnost beločnice. Obstajajo znaki displazije: .. Visoka nebo stolp lobanja mezinec ukrivljenosti, itd razvoj hemosiderosis skupaj z zmerno povečanje velikosti jeter in vranice.
V periferne krvi - anemije blage ali zmerne resnosti. Pri tipu I dizeritrotsitopoeticheskoy označeno anemije makrocitozo, polihromaziya, bazofilno vključkov v citoplazmi eritrocitov, Kebota obroča. Ko je tip II anemija normocytic znakov se lahko zmerno hypochromia. V tip III kažejo znake normochromic anemija, občutljivosti za makrocitozo.

Tabela 40. Razvrstitev podedovanih anemias dizeritrotsitopoeticheskih (Heimpel in N. F. Wendt, 1968)

Za vse vrste anemija dizeritrotsitopoeticheskoy retikulocitov računajo periferne krvi zmerno povečala - do 2-4%. Število levkocitov leukogram, trombocitov v normalnih mejah. zmerno povišano raven bilirubina, ki ga posredno. Vsebnost železa v krvnem serumu je prav tako nekoliko poveča. Preiskava kostnega mozga določiti značilne morfološke značilnosti, ki omogočajo razlikovanje vrst dizeritrotsitopoeticheskih anemias. V prvi vrsti so erythrokaryocytes, morfološko podobni megaloblast. Med odseki normocytes kromatina mostov ostala tanka povezuje celično jedro. V drugi vrsti anemija megaloblast ne pride. Oxyphilic in polikromatični normocytes (40%) vsebujejo dve jedri, in še več. Pyknosis in karyorrhexis izrazil jedra. Za anemije tretjega tipa dizeritrotsitopoeticheskoy označena s prisotnostjo večjedrne ogromnih erythrokaryocytes vsebujejo 10-12 jedra. Skupne značilnosti so hiperplazija eritroidnih razmerje hematopoeze levkociti / eritrociti do 1 in manj.
Najpogosteje je druga vrsta dizeritrotsitopoeticheskoy anemije, ki še vedno nosi ime HEMPAS (dedna Multinuclearity s pozitivnim Aciditied seruma testa - dedna eritroidnih večjedrni testnega seruma pozitivna kislina).
Rdeče krvne celice v vrsti HEMPAS značilno povečano lizo z inkubacijo s sladko kislo sirotke združljiv krvi zdravih ljudi. Crookston J. N. et al (1969) je pokazala na površini antigen rdečih krvničk, zoper katero so protitelesa, ki jih vsebuje serumu zdravih ljudi, vendar ne v serumu pacienta. Elektronska mikroskopija je pokazala, da je veliko eritroblastov, delno rdeče krvničke vsebujejo nenavadno dvojno membrano, ki ima lahko patogene odnos s kršitvijo celične delitve.
Diferencialna diagnoza anemija dizeritrotsitopoeticheskih kompleksa. Pogosto se bolnik zboli za dedno hemolitična anemija. Ko dizeritrotsitopoeticheskoy anemija rumenosti manj izrazita in konstantna. Posredna bilirubinemija tudi zanemarljiv. Za hemolitični obdeluje značilno določeno vzporednost med stopnjo anemije in reakcijske kostnega mozga retikulocitoza.
Ko dizeritrotsitopoeticheskih anemija tak odnos ne obstaja. Dedni hemolitična anemija, intersticijska postopek v hemolize, ki ga spremlja bolj hudo Splenomegalija.
V zvezi z diferencialno diagnostiko dednega ne-hemolitični izključiti hiperbilirubinemije (Gilbert sindrom, Crigler-Najjar), na kateri so ikterus, kot tudi v dizeritrotsitopoeticheskih anemije zaradi posrednega bilirubinemija. Ko dedne bolezni žolčnih sistema ne poveča, vranico, periferna kri ni anemija. Za zlatenica se Dubina- Johnson-Rotor označena z neposrednim bilirubinemija. Diagnoza raziskave pomaga myelogram.
Pravilna diagnoza morebitne anemije dizeritropoeticheskoy na podlagi zapletenega oceni kliničnih, morfoloških in seroloških merilih.
V manj hudo zdravljenju dizeritrotsitopoeticheskoy anemijo ni potrebna. V označeno hemolitične komponente in podaljšanim povečanje vranice splenektomijo zatekla k, ki daje del, toda izrazit učinek. V nekaterih primerih je bolj nevaren od anemije je razvoj hemosiderosis. V teh primerih je zdravljenje je podobno desferalom sideroahrestical dedno anemijo. Ko se dizeritrotsitopoeticheskih anemija transfuzije krvi niso prikazani, saj na eni strani, ki jih zavirajo erythrogenesis, na drugi strani - okrepiti hemosiderosis.