Trobotsitopatii - praktično hematologija otroštvo

V skladu s sodobnimi koncepti, pod thrombocytopathies razumeti strjevanja krvi bolezni, ki jih pomanjkanje trombocitov kakovosti, kršitve njihovih funkcionalnih lastnosti povzročajo. disfunkcija trombocitov lahko tako dedna in pridobili značaj. Za dolgo časa ena izmed najtežjih in nerešeni v hematologiji je bilo vprašanje, sindrom hemoragične povezano s pomanjkanjem trombocitov. Trenutno smo naredili velik napredek pri priznavanju in diagnozo thrombocytopathy, dešifriranja patogenezo.
Poznavanje diagnostiko in kliniko thrombocytopathy pomembno pri otrocih, saj številne oblike dedno značaj in prvi znaki bolezni pojavijo v otroštvu. Thrombocytopathia pogosto podlaga nejasna gumi in nosne krvavitve, povečano "sinyachkovosti" vztrajno maternične krvavitve pri deklicah v puberteti. Po Barkagan 3. P. (1980) za trombotsitopaty računov za 36% vseh oblik dedne hemoragične diateza. Večja krvavitev lahko pride, ko zob ekstrakcijo, Odvzem krajnika, velike operacije. Vse to bi moral služiti kot dovolj resno podlago za pravilno in zgodnje diagnosticiranje thrombocytopathy otroštva.
Trenutno ni enotna klasifikacija thrombocytopathy. V večini domači literaturi je poln uvrstitev predlagala Barkaganom 3. P. (1980).
Dodeli dednih in pridobljenih oblike in vrste disfunkcije trombocitov.
Diagnoza in diferencialna diagnoza thrombocytopathy kompleks. To je posledica nezadostnega poznavanja pediatri te bolezni, kar otežuje identifikacijo bolnikov na prvi stopnji, in odsotnosti enostavnih, zanesljivih laboratorijskih testov. Ideja, da je treba usmeriti thrombocytopathy simptomi, kot so povečane mikrocirkulacije krvavitev v normalnem številu trombocitov ali pomanjkanja krvavitev resnosti stopnjo trombocitopenije. Pomembno je dedna krvavitve, ki se lahko določi podroben pregled. Diagnoza in diferencialna diagnoza thrombocytopathy temelji na študiji morfoloških in funkcionalnih lastnosti trombocitov.
Če sumite, da thrombocytopathy v celovit pregled bolnikov z naslednjih preskusov je treba vključiti: 1. A temeljito pojasnitev družinsko zgodovino, sestavo in analizo rodovnik. 2. Določanje kapilarne razistentnosti - vaskularnih vzorci (manšeta, Konchalovsky, uvlek). 3. Določanje čas krvavitve po metodi vojvoda in bolj občutljivih testov - vzorčenje Ivey-Vaaler Borchgrevink postopek, pri katerem primarni in sekundarni preiskovanje čas krvavitve. Slednje je pomembno za diferencialno diagnozo z koagulopatije. Vrednost ima tudi tolerance testni acetilsalicilno kislino, ki Hitro, predvsem identificirati posameznike, ki so nagnjeni k povečana krvavitev ob salicilate. 4. Določanje števila trombocitov v periferni krvi. 5. morfoloških študija trombocitov - določanje velikosti trombocitov (trombotsitometriya). 6. Preiskava retencijskih (adhezivnost) trombocitov. Najpreprostejši, vendar najmanj natančna metoda je Borchgrevink - zadrževanje študija trombocitov v rano. Bolj zapletene študije lepljivost trombocitov v stiku s steklom ali kolagena. 7. Opredelelenie umik krvni strdek. 8. Preiskava agregacije trombocitov z različnimi sredstvi: ADP, epinefrin, kolagen, ristocetin, trombina. 9. študijski "reakcijski osvoboditev« vnutriplastinochnyh dejavnikov. Te študije se lahko dopolni z elektronskim mikroskopom študija trombocitov, določanje proteinov, lipidov in encimskega sestavka krvnih ploščic.

Pri oblikovanju thrombocytopathia diagnozo označuje dedno ali pridobljeno naravo nepravilnosti, posebno disfunkcija trombocitov, rezultati morfometričnih in, če je na voljo, resnosti trombocitopenije.
GLANZMANN Glanzmannovi - družinsko podedoval obliko hemofilije, prizadene oba spola, vendar je pogostejša pri dekletih. Bolezen je z E. GLANZMANN prvi opisal leta 1918, deduje avtosomno recesivno način, v literaturi so opisani tudi sorodstvene primere bolezni s avtosomnem dominantno dedovanje.
Svetloba morfologija mikroskopija trombocitov niso bistveno razlikuje od normalne, vendar Ultrastruktura bistveno spremenila. Ko študija elektronov mikroskopsko ugotavlja kršitve granulomerov strukture, ki slabo razdrobljenosti, vsebujejo številne vakuole. Trombociti so okrogle ali ovalne oblike, brez priveskov in pseudopodia. Širjenje in opazili združevanje (a značilnost trombocitov je normalno). Zapisi obstajati brez zrnc, netipičnih votlinic - "prazne" plošče. Nerazvitih elementi endoplazmatskem retikulumu.
F. Bruto (I960) je pokazala, da kadar je bolezen pogosto moten Glantsmana metabolizem normalno trombocitov, ki je povezana z aktivnostjo glikolitičnih encimov. Kot rezultat biokemičnih študij (Opomba Chernyak sod., 1975), pri nekaterih bolnikih pokazal zmanjšanje vsebnosti komponent adenilna sistema in spremembo ATP / ADP razmerja, čeprav se lahko biokemijski učinek odsoten. Trenutno je glavno vlogo v bolezen Glantsmana umaknjena okvara trombocitov membranski glikoprotein, ki ni odgovorna za interakcijo z združevanje sredstev, zlasti z ADP (A. Nurden, J. P. Caen, 1974- B. Coller, 1980). Bolniki z Glanzmannovi ugotovilo, da zmanjša adhezivnost trombocitov.
Bolezen je klinično Postopamo, kot trombocitopenična purpura. Opazili ehimoza in petehije v koži, krvavitve v sluznici krvavitvam. Intenzivnost sindroma hemoragične razlikuje od subtilne do izrazita. Ena od kliničnih znakov bolezni je v tem, da kožne spremembe v nekaterih primerih bledo v nepomembnosti v primerjavi z krvavitev iz sluznice, najpogosteje prevladujejo iz nosu krvavite in, kar je najpomembneje, iz prebavnega trakta. Dekleta so pogosto krvavitev iz genitalij. Bolezen se lahko odkrijejo v zgodnjem otroštvu, in tudi v obdobju novorojenčka. Najbolj izrazita klinični znaki bolezni pri otrocih do 3-5 let. V poznejših letih življenja je intenzivnost krvavitev močno oslabljena. Vendar pa je pri dekletih v puberteti krvavitev iz maternice lahko poveča. Klinična slika je pogosto opaziti krvavitve iz dlesni. Krvavitev po operaciji (ekstrakciji zoba, Odvzem krajnika in t. D.) se lahko pojavijo. Hemarthrosis in hematom niso značilne. Za trombastsnii GLANZMANN značilna prisotnost vaskularnih pozitivnih vzorcev, podaljšan čas, kršitve vpoteg krvnih strdkov v normalnem trombocitov krvavitev. Posebni testi kažejo močno zmanjšanje ADP, adrenalin, kolagen-in trombina-agregacije. Prognoza ugodna v večini primerov, vendar pa je lahko usodna, če obilno krvavitev, krvavitev v možganih.
Athrombia. Sindrom opisan v 1955 S. İnceman. povečan krovotochivostyu- kliničnih in funkcionalnih lastnostih bolezni trombocitov Značilna je podoben GLANZMANN Glanzmannovi. Opažene kršitve ADP, adrenalin, kolagen in agregacijo trombina trombocitov. njihova sposobnost, da se držijo steklo se tudi zmanjša. Vendar, agregacija trombocitov sposobnost kadar je izpostavljen skoraj normalno velikih odmerkov ADP, ker Glanzmannovi trombocitov odporen na morebitne odmerkih. Pomembna razlika diagnostični test za umik krvnega strdka, kar athrombia ostane normalna. Klinična slika je značilna krvavitev na vrsto mikrocirkulacije. Opisan za motnje označen athrombia tipkanjem. Ko athrombia tipa II krvavitve navadno manj izrazita in predvsem koža kaže sindrom hemoragični. pomanjkanje trombocitov pri athrombia tipa II nekoliko razlikuje od tistega v athrombia tipkanjem. Glavna značilnost je osamljen zmanjšanje kolagena-agregacije, zaradi kršitve "Reakcijsko osvoboditev« vnutriplastinochnyh dejavnikov.
Trenutno obstaja veliko število thrombocytopathy opisov, povezanih s kršitvijo "reakcija osvobodilnih" vnutriplastinochnyh dejavnikov. Sprva so bile te kršitve opisali kot "novo" anomalija trombocitov. V naslednjih letih se je geneza mnogi od njih prepisal. 3. Barkagan S. (1980) ugotavlja, da so ti thrombocytopathy so najpogostejše oblike hemoragične nagnjenostjo, ki zapadejo v plačilo "prikriti" krvavitev. Ta skupina bolezni trombocitno številni in raznovrstni patogenezo. Celoti še ni bila ugotovljena ti sindromi, tako da razlika diagnoza ni mogoče v kliničnem okolju. Vendar izolirani dve skupini: 1. Oblike z motnjami direktno "reakcijo sproščanje", pri kateri pride do okvare trombocitov sprostitev granul združevanje dejavnikom (ADP, adrenalin, serotonin, in drugi.). 2. Bolezni z "nezadostno kopičenje ali bazen za shranjevanje", označen s tem, da so celice ne morejo, da se kopičijo, in s tem izločajo agregacijo sredstev.

Bolezni v nasprotju z "osvoboditve reakcije" klinično kaže z vrsto mikrocirkulacije sindrom hemoragični. Krvavitve se navadno izraža zmerno. umik število trombocitov in krvni strdek, je pravilna. Značilna je pomanjkanje kolagena-agregacije in "druga valovna dolžina" združevanje na ADP in adrenalin, ki je v normalnih pogojih zaradi sproščanja svojih trombocitov združevanje agentov. "Aspirin podobni sindrom" se nanaša na ta tip trombotsitopaty. To je dedna patologija poslati v avtosomnem prevladujoči način. Klinično označen s povečanim sindromom hemoragične pri jemanju salicilatov, kot tudi številne druge snovi (pirazolonskih derivatov, Brufen, nitrofuranih, antihistaminiki, velikih odmerkov nekaterih antibiotikov). Laboratorijska značilnost, poleg zgoraj, je povečan čas krvavitve med testom tolerance acetilsalicilne kisline s hitro.
"Aspirin podoben sindrom" se nanaša na skupino dedno trombotsitopaty. Vendar pa se ta patologija so pridobili značaj. To je zato, ker ta zdravila povzročijo določen čas parezo "reakcijsko sproščanje", in vodi do motenj aggregability trombocitov.
Ti predstavljajo veliko skupino bolezni "nezadostna akumulacija ali bazen za shranjevanje." V elektronskim mikroskopom študija trombocitov pokazala pomembno zmanjšanje ali popolno odsotnost gosto granul, ki sestojijo agregacijo agregate. Klinično opazili krvavitev različne stopnje. Thrombocytopathy lahko sledi trombocitopenije, ki povečuje simptome krvavitev. Pri pregledovanju bolnikov ugotoviti povečanja trajanja krvavitve, pomanjkanja kolagena-seštevanje in "drugi valovni dolžini" združevanja z ADP in adrenalina. diagnostični test Glavna razlika razlikovanje boleznijo shranjevanja z motnjami v obliki "reakcije sproščanje" je zmanjšati koncentracijo ADP, epinefrin, serotoninski hemolysates trombocitov. Najbolj thrombocytopathy deduje avtosomno dominantno vzorec, so oblike z autosomes-recesivne dedovanje. Napako nezadostne deponiranja ADP, adrenalin, se serotonina opisano v albino otrok. Hemoragični diateza kombiniramo z motnjami v presnovi melanina - albinizem (Hezhmanskogo-Pudlaka sindrom). Prva opisana leta 1959 z F. Hermansky in P. Pudlak, deduje avtosomno recesivna način. Pri bolnikih označen s popolno pomanjkanje pigmenta v koži in šarenice. sindrom hemoragični je običajno zmerno izražen, označeno krvavitev kožo, ponavljajoče se krvavitve, ki se lahko v nekaterih primerih biti neposredni vzrok smrti bolnikov.
Pridobljene simptomatsko thrombocytopathia pojavljajo v številnih somatskih in nalezljivih bolezni, pri čemer nekatera zdravila. Patogeneza krvavitev v teh težkih razmerah, opazili motnje obeh vaskularnih, trombocitov in koagulacijskih komponent hemostazo. trombocitov disfunkcije, ki jo pogosto spremlja trombocitopenijo.
Ko thrombocytopathy kompleksu zdravljenje hemostatične sredstva. Nekateri od njih imajo pozitiven vpliv na funkcionalne lastnosti trombocitov. V večini oblik thrombocytopathy imenovanju kortikosteroidov in mišk niso prikazani.
Prehrana bolniki morajo biti polno, bogato z vitamini. Izključi iz prehrane pločevinkah blaga in drugih jedi, ki vsebujejo kis. Priporočena arašidi, ki ima pozitiven vpliv na delovanje trombocitov.
Bolniki z thrombocytopathies treba izogibati predpisovanju zdravil, ki zavirajo lepilni agregaciji trombocitov. Ti vključujejo salicilati, pirazolonskih derivatov, nitrofurani, butazolidony, klorpromazin, karbenicilina.
Prikaz tečaje za preprečevanje vitaminov C, D, A, v terapevtskih odmerkih.
Učinkovita sredstvo na trombotsitopaty aminoheksanojske kisline, njenega predpisan peroralno v dnevnem odmerku 0,2 g / kg telesne teže (razdeljeno na 4-6 odmerkih). V izrednih razmerah je zdravilo intravensko kot 5% raztopino 30-100 ml odvisno od starosti.
Hemostatična učinek ima Dicynonum izboljšanje adhezije zmogljivost trombocitov in mikrocirkulacije hemostazo, se daje peroralno 1-2 tablete štirikrat dnevno ali intramuskularnih injekcij 2,1 ml 12,5% raztopine.
Ima podobne lastnosti adrokson (adrenoksil, monosemikarbazon, hromadren). Intramuskularni do 0,025% 1-2 ml 2-3 krat dnevno. Potek zdravljenja -7-14 dni.
Krvavitev iz maternice visoko sintetične hormonske kontracepcije -. Infekundin, mestranol, itd Synthetic mikrofollin kontracepcijska sredstva povečajo funkcijo lepilo agregacije trombocitov in lahko tako za preprečevanje in aretirati krvavitev. Glede na negativen učinek teh zdravil na običajni spolni razvoj deklet v pediatrični praksi, jih je treba zelo skrbno imenovan.
Določeno učinek, še posebej, če trombotsitopaty povezanih z moteno "reakcije javnost" pripravki dobimo ATP v kombinaciji s magnezijeve soli (magnezijev sulfat, magnezijev tiosulfat).
Za domačo uporabo hemostaza strjevanja krvi gobe, namakanje rešitve krvavitev površin aminokapronsko kisline adroksona. Če se krvavitve iz nosu ni priporočljivo tesen tamponada, da bi lahko povečanje krvavitev po odstranitvi brisa.
Neučinkovito transfuzijo, ki poslabša disfuktsiyu trombocitov (S. 3. Barkagan, 1980). V nujnih primerih se lahko število trombocitov ki se uporabljajo za lajšanje težke krvavitve.
Bolniki z thrombocytopathies katere se ambulanti. Pred operacijo so bili prepričani, da izvede tečaje strjevanja krvi terapije za preprečevanje krvavitev predpisano zeliščna zdravila.