Hodgkinova bolezen - praktično hematologija otroštvo

Poglavje III
maligni limfom
megakaryoblastoma
Hodgkinova bolezen - maligne bolezni limfnega sistema. V skladu s sodobnimi koncepti, Hodgkinova bolezen spada v skupino neoplastičnih bolezni krvni sistem - hematoloških malignih bolezni. Bolezen je značilna hiperplazija limfoidnega tkiva s prisotnostjo atipičnih Berezovski-Sternberg celic.
Pri otrocih, Hodgkinov pogostosti uvršča na drugo mesto med akutne levkemije levkemijo in prvi - med limfomov. Pojavnost Hodgkinova bolezen pri starosti vidiku ima dva vrhova. Eden od njih pade na starost otrok, drugi - o povprečni starosti 50 let in več. Pri otrocih je bolezen registriran pri katerikoli starosti, vendar pa je zelo redka pri dojenčkih in otrocih v prvih dveh letih življenja. Otroci so opazili tudi pojavnosti vrhove Hodgkinovo bolezen. Največja vrednost incidence doseže starost 4-6 let in 12-14 let. Ta vzorec je lahko zaradi posebnosti otrokovega telesa: razvoj limfnega sistema, hormonske spremembe, imunološkega reaktivnost. V starostni skupini od 5 let do pubertete Hodgkinovo bolezen je pogostejša pri dečkih, nato pa so te številke poravnani. Razlike med spoloma so ponovno odkrili v odrasli dobi, moški zbolijo pogosteje.
Obstajajo nekatere geografske značilnosti širjenja Hodgkinovo bolezen. Relativno redka bolezen zabeležili na Japonskem, brez vrhov, povezanih s staranjem. V ZDA je stopnja pojavnosti je visoka, pogostejša pri otrocih iz družin z nižjo socialno-gospodinjstva. Incidenca zabeležili pogosteje med mestnim prebivalstvom kot podeželskega prebivalstva.
Etiologija in patogeneza Hodgkinovo bolezen doslej ni povsem pojasnjen.
Poskusi, da bi javnost infektivni - virus - ne daje zanesljive rezultate. Trenutno izdaja možna virusna etiologija Hodgkinovo bolezen je ob upoštevanju položaja na študijo herpes virus, virus Epstein-Barr. Prikaz onkogenega učinka virusa v primatov.
Okužba z virusom Epstein-Barr se pojavi že v zgodnjem otroštvu. Zato, ljudje določitev protiteles titre na antigen virusa. Rezultati so pokazali, da pri bolnikih s titri protiteles bolezen Hodgkinov bistveno večja kot v zdravih kontrol (N. Mazurenko VN zobe, od leta 1978 P. H. Levine, 1974). In pri odraslih, za razliko od otrok korelacijo ravni protiteles v poteku bolezni: se neželeni klinični potek spremlja visoka raven protiteles. Avtorji menijo, da je okužba otrok velik odmerek virus Epstein-Barr, ki ima imunosupresivne lastnosti, sredi labilno radioinkorporacijo organizma otroka pomembno v etiopatogenezi Hodgkinove bolezni.
Imunološke raziskave močno kažejo na prisotnost napak pri celični (T-limfocitov) imunosti. Bolniki z Hodgkinova bolezen pokazala pomembno zmanjšanje reakcijo transformacije curka in postavitev rozete s ovčjih eritrocitov. Gre za kršitev odzivnost kože na tuberkulin, ki prav tako kaže na napako v celični imunosti.
Najbolj priznana je zdaj teorija tumorja geneze Hodgkinove bolezni. To stališče temelji na postopnem poteku postopka, s žarišč znakov razširjanja infiltracijsko rast polimorfizem Berezovski-Sternberg celice. Napredovanje tumorjev s klamidijo ima določene lastnosti. Za razliko od malignega "ne-Hodgkinovim 'limfomi, Hodgkinova bolezen ne preide v drugih oblikah, vključno z akutno levkemijo. Hodgkinova bolezen ni primarno generalizirani proces. To se šteje kot bolezni tumorja unitsentricheskim izvora. Nato Postopek namazi, metastazirajočih iz primarne komore. Posploševanje proces je v glavnem preko limfnega sistema, ampak tudi mogoče hematogene način. Napredovanje tumorjev s klamidijo, kot kronično mieloično levkemijo, prehaja v dveh fazah. Prva faza - benigna, predpostavlja obstoj monoklonskega tumorja. V drugi fazi se razvije poliklonalnih, ki vodi do procesa malignimi boleznimi. Zakoni napredovanja tumorja so pomembne za razumevanje seveda in klinične oblike Hodgkinove bolezni, ki opredeljuje načine zdravljenja v zameno. izvor Priznanje unitsentricheskogo za Hodgkinovo bolezen predstavlja zelo pomembno vprašanje, kako se metastaze procesa. Številni avtorji predlagajo, da se metastaze primarnega lezije v naslednji skupini bezgavk, ki jih izvajajo limfnih poteh v proksimalni smeri oboda v sredini telesa. Po A. Apatkova (1976), v primarnem tvorbe vratnih bezgavk metastaz je v supraklavikularnih bezgavkah, običajno v desno. Od dimeljske bezgavke proces sega predvsem v supraklavikularnih bezgavke na tem območju. Tako supraklavikularnih bezgavke so kot proces križišče razmnoževanje. Raziskati načine za metastaze tumorja služil kot podlaga za razvoj izpostavljenosti radikalen program.
V nekaterih primerih je pot nastavljena in hematogene širjenje, ko najdemo v periferni krvi Berezovski-Sternberg celice in lumen krvnih žil.
Imenovani pri pojavu Hodgkinove bolezni so genetski dejavniki. Ko citogenetski študije v Berezovski-Sternberg celic opredeljena netipično razdelitev kromosomov (psevdodiplopiya) pri normalni niz štetja. Skupne ugotovitve bolezni so anevploidija, poliploidije. Obstaja določen korelacija med resnosti poškodbe kromosomov s kliničnimi in morfološke značilnosti Hodgkinovo bolezen.
Patološko substrat bolezni - granulomi. Morfološke granuloma struktura se razlikuje glede na fazo postopka.
Poleg tega, histološke in citološke slika bezgavk ne daje vedno iste morfološke značilnosti. Citologija pikčasti bezgavke kažejo barvita celično strukturo (EN Mosyagina, NA Torubarova, EB Vladimir, 1981). Obstajajo limfociti, plazemske celice, eozinofilnega in nevtrofilnih granulocitov. Glede na slike kažejo polymorphocellular Berezovski-Sternberg celice, ki se štejejo za pathognomonic znak Hodgkinovo bolezen. Giant-Sternberg celice Berezovski značilne velikosti - 25-30 mikronov 70-80 mikronov. Celice smo nepravilnih oblik, večjedrni. Polimorfne jedra vsebujejo nukleoli zavzemajo velik del jedra. Citoplazmo je šibko bazofilična. Jasno ideja o izvoru Berezovski-Sternberg celici ni. Nekateri avtorji opozarjajo na možnost oblikovanja celic velikank iz limfnih prednikov, drugi pa vztrajajo pri svojem histiocitičnim makrofagov izvora. Kot posledica imunoloških raziskav je pokazala, da je Berezovski-Sternberg celice nosijo površinske imunoglobulinov. To kaže, B-celični izvor celic velikank, in limfoma obravnavati kot B-celične limfoproliferativne motnje. Kajti Berezovski-Sternberg celice značilna visoka aktivnost encimov - kislinsko fosfatazo in esteraze-naftilatsetat, LDH, laktat dehidrogenazo. Toda citološki slika ne odražajo vse spremembe, ki se pojavljajo v bezgavkah. Zato so osnova za morfološke klasifikacije Hodgkinove bolezni iz histološke značilnosti bezgavkah.
Trenutno je največje priznanje Rž-klasifikaciji (1966), ki temelji na klasifikaciji, ki jih R. J. Lukeš, J. J. Butler, E. Hicks (1966) predlagala. Ta razvrstitev omogoča Histomorfološke napovedni informacije in temelji na kvantitativnem razmerju celičnih elementov, in naravo skleroze v prizadete bezgavke. Obstajajo štiri histološko izvedba Hodgkinova bolezen: 1) prevladovanje limfoidnega (lymphohistiocytic) - 2) nodularna skleroz- 3) pomešamo kletochnyy- 4) limfoidno izčrpanje. Značilna izrazito prevlado limfoidnega celično proliferacijo in infiltracijo zrelih limfocitov in v manjši meri - histiocytes. Eozinofilni granulociti, polimorfi, plazemske celice so redka. Malo Sternberg celice Berezovski. nodozni oblika - v osrednjih infiltracijo vozlov, nastalih v bezgavke. Infiltracijo levkocitov in histiocytes je lahko razpršeno, v tem primeru, je vzorec bezgavke izbrisanih - razvija razpršeno obliko.
Skleronodulyarny izvedba (nodularna skleroza), označen s tvorbo kolagenskih pramenov, ki fragmenta bezgavk v ločenih paketih (vozlički), ki vsebujejo celično-Sternberg Berezovskem. Poleg tega obstaja lacunar celice. Lacunar celica ima pernati jedro in obsežno bledo citoplazmo, ki je pod vplivom formalina znižanem, ki tvorijo prazne prostore - vrzeli. Lacunar celice specifične za skleronodulyarnogo varianto Hodgkinove bolezni.
V mešani celični izvedbi so označene prisotnosti skleroze in sestavek polimorfno celic. Značilno veliko število Berezovski-Sternberg celic. Obstajajo grozdov eozinofilnih granulocitov, plazma celic, histiocytes, nevtrofilcev, limfocitov, fibroblastih. Limfna poglavje vozlišča tkiva na lisasto videz. Lahko pride do žarišča nekroze.
Varianta z limfoidno izčrpanje vključuje dve vrsti - in razpršeno obliko fibroza mrežastim, ki je označen z znatnim zmanjšanjem števila limfocitov ali njihovo popolno odsotnost. V difuzni fibrozi označena neurejeno širjenje vlaknatega veznega tkiva v obliki grobih pramenov. Cellular Sestavek reduciranih in revnih, predvsem Najdenih reticular celic in Sternberg-Berezovsky.
Ko oblika retikularnim zmerno izražene fibroze. Značilno veliko število tipičnih in atipičnih celic velikank, obilne reticular celic.
Vsaka varianta Hodgkinovo bolezen je vsekakor korak v razvoju raka. Morfološki vzorec ustanovljena v času diagnoze, ne zamrznjenem končni obliki. Napredovanje tumorjev z benigno maligne obdobje vodi k prehodu eni izvedbi bolezni na drugega. Napredovanje postopka je izražen morfološko razvoj fibroze, povečano število Berezovski-Sternberg celic, zmanjšanje števila limfocitov. Velik pomen daje imunsko kompetentnih celic, kot so limfociti. Zmanjšanje števila limfocitov vodi v slabitev imunitete in hitro posploševanje v patološkega procesa. Histološke variante odražajo to napredovanje: Prevlada limfni - mešane celica varianto - limfoidna tanjšanja. Morfološka razvrstitev ne odraža le histološko sliko bolezni, ampak tudi daje klinično in prognostično informacije.
Najbolj ugodna prognoza v lymphohistiocytic varianti Hodgkinove bolezni. Značilno je, da ustreza fazi bolezni I označena s počasno, dolgoročno seveda. Postopek za dolgo časa ostal stabilen, kar ustvarja ugodne pogoje za uspešno terapijo. Ko je nodularne skleroza bolezen tudi dobro prognozo. Pri tej varianti je značilna mediastinalnih bezgavk. Postopek za dolgo časa ostane lokaliziran, se razvija počasi, posploševanje razvija pozno. Mešani celic variante pogosteje opažena pri Hodgkinova bolezen, ki ustreza splošnega postopka fazi III. Značilno hitro napredovanje, slabo prognozo. Zlasti med akutnim ugotoviti pri izvedba z limfoidno izčrpanje. V tem primeru je najmanj ugodna prognoza vseh histoloških oblikah. Morfološka razvrstitev je v komunikaciji z kliničnem poteku bolezni, vendar ne more v celoti odraža obseg postopka in služijo kot odločilni dejavnik pri izbiri zdravljenja.
Za te namene je klinični razvrstitev Hodgkinovo bolezen.
Osnova za klinično klasifikacijo različnih načel iz: postopek lokalizacije, kliničnega seveda stopnjo zastrupitve, itd Trenutno je sprejeto klinični razvrstitev Hodgkinove bolezni, sprejetega leta 1965, na mednarodnem simpoziju v Parizu in New Yorku ..
Po tej klasifikaciji, faza bolezni, so naslednji:

1. stopnja (lokalna oblika) - premagati eno ali dve sosednji skupini bezgavk, ki se nahajajo na eni strani membrane.
2. stopnja (regionalna oblika) -porazhenie nezaporednih dve ali več skupin bezgavk, ki se nahajajo na eni strani membrane.
3. korak (a generalizirana oblika) -porazhenie različnih skupin bezgavk, ki se nahajajo na obeh straneh membrane.
4. stopnjo (razširjajo oblika) - poraz ekstranodalne organi - jetra, pljuča tkiva, poprsnice, kosti, kože, vključenost ledvic v procesu bezgavk ali brez njega.

Vsaka faza bolezni, odvisnosti od prisotnosti ali odsotnosti skupnih kliničnih simptomov razdeli v dve podskupini: A - ni splošne simptome intoksikatsii- B - prisotnost enega ali več skupnih simptomov. Te vključujejo: telesna temperatura pod 38 ° C 5 dni ali več subfebrillitet, obilno nočno potenje, generalizirana srbenja, padec telesne mase več kot 10%.
Trenutno je bolezen začela, da biološke znake aktivnosti procesa: "a" - brez znakov, "B" - znaki biološke aktivnosti: povečanje SR 30 mm / h, levkocitoza, hyperfibrinogenemia, zmanjšan nivo serumskega železa, poveča haptoglobin in ceruloplazmin. Biološke znaki aktivnosti so pomembne predvsem z vidika splošnih diagnostiko, saj so pred razvoj kliničnih simptomov Hodgkinove bolezni, pomaga prepoznati zgodnje ponovitve.
Leta 1971 je na konferenci v Ann Arbor, so bile prilagoditve za mednarodni klasifikaciji Hodgkinove bolezni, ki zagotavlja informacije o ekstranodalna proces lokalizacije. Ekstranodalne proces lokalizacija s črko E. V prisotnosti lokalizirano procesa kurišča imenuje se ne šteje za lokalno širjenje in Hodgkinova bolezen kot manifestacijo v ustrezni fazi. Treba je opozoriti, da obstaja en sam center ekstranodalne lokalizacija - iE - Ab, Bb Chez. Če ima III fazi bolezni vranice lezije, ki je označena s črko S - IIIS Bb. V karakterizacijo korak 4 lymphogranulomatosis kažejo poseben postopek lokalizacije: znak "+" nanaša na prisotnost ognjišča, znak "-" - njegovo odsotnost. Različni organi imajo ustrezno oznako črko N - bezgavke h - jetri, m - kostni mozeg, L - pljuč, P - poprsnice, o - kosti, D - kožo. Razširjena diagnoza je, kot sledi: Hodgkinov IVn + S + M + l + p-D-O- Bb. Tako je uvrstitev je odraz splošnih kliničnih znakov, aktivnosti in razširjenosti procesa, da omogoča sprejemljivo v praktični uporabi za odločanje politike zdravljenja. Pri ugotavljanju diagnoze Hodgkinove bolezni v zgodovini medicine je treba opredeliti kot klinični in morfološke različice bolezni, ki jih zagotavlja najbolj popolne in celovite informacije o bolezenskega procesa v smislu možnosti toka, izidov in zdravljenja.
Klinični simptomi Hodgkinove bolezni so zelo raznolike. Povzročajo jih korak procesa, lokalizacijo patoloških sprememb, reaktivnost organizma. Bolezen se običajno postopoma začne s splošno dobro počutje. Prvi znaki bolezni so značilen po splošno poveča izoliranih bezgavk skupin. V 70-80% otrok, primarnega procesa je lokaliziran na materničnem vratu bezgavke. Njihova hiperplazije pogosto enostranska, s postopnim vključevanjem v proces sosednjih skupin. Bezgavke so različnih velikosti, se ne spajka med seboj in z okoliško tkivo. Koža se ni spremenilo nad njimi. Kadar obstaja več, so sosednje bezgavke pretipati na AA trope Kisel kot krompir v vreči. Vozlišča so mobilni, neboleče, gosta, vendar pa je lahko mehka doslednost. Če bolezni ne zdravimo bolezen vozlišča tvorijo konglomerate, dosegla velike velikosti. Ne glede na velikost in prehodom kapsule ni označeno s klamidijo potomcev bezgavke in fistule, razen v redkih primerih gnojni lezijo izhaja pridružila sekundarne infekcije.
Druga najvišja hitrost primarnega lokalizacijo patološkega procesa so mediastinalne bezgavke, glede na različne avtorjev, - 15-20%. Poraz mediastinalni skupina je ena od značilnih pojavnih Hodgkinov odraža metastatskega širjenje bolezni. Klinična slika mediastinuma poškodb imajo določene značilnosti. Diagnoza primarnih mediastinuma poškodb je težko zaradi dolge asimptomatski. Take oblike je možno zaznati naključno rentgenski prsnega koša. Status otrok za dolgo časa ostaja zadovoljiva. V prihodnosti, tam simptomi s stiskanjem mediastinuma organov povzroča. Pritožbe o občutek teže v prsih, bolečina v prsih. Kot posledica stiskanja v bronhialnih prehodov razvijejo težave z dihanjem, kašelj moti bolnikov. Patološka pojavov povečuje, bezgavke. Označena razširitev venskega omrežja na koži prsi, vratu oteklina (ovratnik Stokes), dispneja, boleče kašelj, hude bolečine, pogosto širijo prsnico, pod lopatice, v srednjem delu hrbta. Razvoj simptom Claude-Bernard-Horner: ptoza zgornje veke, zoženje zenice, je umik zrkla. Avskultacija in tolkala spremembe opazili z znatnim povečanjem bezgavk. Pri rentgenski senca razkrivajo ekspanzijsko mediastinuma, njegova jasno opisuje policiklično ali valovit. Ko znatno povečanje v bezgavkah odkrivanje simptomov ti cevi, ko so prečne dimenzije isto srednjo senco v zgornjih in spodnjih oddelkih.
V nekaterih primerih je postopek lokalizirana predvsem v skupini supraklavikularnih bezgavk. Vendar pa je v literaturi obstaja mnenje, da so spet vpleteni, pa saj je bilo mesto širjenja bolezni.
Patološke raziskave potrjujejo pogostosti poškodb iz retroperitonealni bezgavk. Primarni Lokalizacija postopka v tej skupini bezgavk je redka. Značilno je, retroperitonealno bezgavk površina kaže posplošitev bolezni. V tem primeru, se klinični znaki zelo skromna. Otipljiv bezgavke v trebuhu, je mogoče ugotoviti le, kadar znatno povečanje. Znaki bezgavk so napihnjenost trebuha in bolečine. Včasih je mogoče jasno opredeliti nežnosti po mezenterij. Ko stiskanje črevesju razvije obstrukcijo pojav.
Občasno je proces lokalizirana predvsem v submandibularnega, okcipitalnem, aksilarno in dimeljske bezgavke. Značilno je, da spremembe v teh skupinah odražajo posplošitev postopka kot tudi vranice lezijo.
vranice lezije - ena od značilnih lastnosti Hodgkinovo bolezen. V skladu s sodobnimi koncepti, otroci zgodaj v vranici je vključena v patološkega procesa. Tako manifestnye nobenih simptomov. Samo zanesljiv kriterij je povečanje v telesu, s palpacijo določena, vendar je to simptom ni konstantna. To pomeni, da pridobiti zanesljive informacije o vranice lezija je praktično zelo težko, čeprav je to zelo pomembno, saj je od njega odvisna fazo procesa.
Trenutno je diagnostična laparotomija s splenektomijo v 1/3 primerih omogočajo določiti stopnjo bolezni. Tako je ugotovil, da skoraj 40% otrok vranica prisotni v patološkem postopku (LA Mahonova, VE Polyakov et al., 1980).
Posplošitev Hodgkinovo bolezen spremlja lezijo novih skupin bezgavk. Posebnost pretoka Hodgkinove bolezni pri otrocih je najnovejši razvoj skupnih simptomov zastrupitve, dolgotrajnimi splošno dobro stanje. V primeru, da se pojavljajo klinična slika simptomov povečanje zastrupitev, otroci se pritožujejo zaradi poslabšanja splošnega zdravstvenega stanja, šibkost, letargija. Hodgkinova bolezen je značilen simptom povišana telesna temperatura. Temperatura reakcijo je značilno, da valovi lahko obstaja dolg nekoliko zvišana telesna temperatura. Krivulja temperature nima posebnih zakonov. V poročajo o številnih primerih rasti dnevno temperaturo, lahko vročina treba upoštevati ponoči.
Pogosto se je povečano znojenje, zlasti na lasišču, še posebej bogat ponoči. Starši bodite pozorni, da otrok mokro glavo in blazino. Obilno nočno znojenje spremlja splošna oslabelost, nemirnega vedenja otroka med spanjem.
Otroci redko srbeča koža kot manifestacijo zastrupitve s klamidijo. Srbenje lahko posplošimo, da nosijo, manj lokalizirane. V mestih so naselja vnetje kot posledica spajanja sekundarno okužbo. Na kožo, so nespecifične spremembe izpuščaj različne narave, pigmentacijo, ekcem, dermatitis, ki je posledica strupena-alergijske reakcije.
Med skupnimi zastrupitve simptomov pri otrocih lahko ločimo zmanjšanje aktivnosti, utrujenost, zmanjšanje apetita in progresivno izgubo telesne mase. Označena bledica kože, včasih jaundiced, modrice pod očmi, izčrpanost.
Daljša odsotnost skupnih znakov zastrupitve v določeni meri ovira zgodnje odkrivanje bolezni. Hkrati značilno tok Hodgkinove bolezni v otroštvu je hitra posplošitev tumorja v primerjavi z odraslimi.
Ko so razširjanja klinične manifestacije bolezni prav tako raznolika, zaradi poškodb različnih organov in sistemov. Casuistic primeru izoliramo primarno jetra (D. Symmers, 1944). Ko se razširjajo v obliki Hodgkinovo bolezen jeter bolezen opazili pri več kot polovici bolnikov. Vendar pa je diagnostični sposobnost za odkrivanje določene spremembe v jetrih je omejeno. Narava lezije je tudi precej raznolika - od velikih infiltratov, makroskopsko vidnih fine granule, opredeljenih le mikroskopsko. Posebna jetrnih testov, prav tako niso dovolj informativen. Pri nekaterih bolnikih, je treba opozoriti na skupnih simptomov, povezanih z lezij žolčnim sistemom: grenak okus v ustih zjutraj, slab zadah, slabost, izguba apetita, zlatenica. Razvoj zlatenico poslabša prognozo bolezni. Pri nastanku nje opredelila številne mehanizme. Možne poškodbe jeter zaradi masivne infiltracijo in uničenja hepatocitov, za katero so značilni znaki parenhima zlatenica. Ko se klamidija lahko mehansko zlatenica: poraščene bezgavke blizu vodstvu jeter vrat do blokade žolčevodov, ki ga spremlja značilno klinično sliko in povečane ravni neposrednega bilirubina. V kasnejših fazah zlatenica bolezni so lahko tudi posledica hemolitično procesu. V končni fazi bolezni razvije odpoved jeter, v nekaterih primerih - ascites. Zgodnja diagnoza poškodbe jeter je pomembno za vzpostavitev korak procesa, in za izbiro strategij zdravljenja. Nekatere informacije daje perkutano jetrno biopsijo, vendar je to odvisno od verjetnosti prišli v slepo lezijo. Trenutno je jetrna biopsija med raziskovalnim laparotomijo z makroskopskem pregledu dostopne površine jeter priporočljivo.
Če klamidija opazimo posebno pljuč in plevre. Glavni poudarek v pljučih je zelo redko, večinoma pljučne lezije so sekundarni, kar kaže posplošitev procesa in se obravnavajo kot neugoden prognostični faktor. Po mnenju mnogih avtorjev, pljučne lezije so na prvem mestu med ekstranodulyarnyh lokalizacijo Hodgkinove bolezni. Razvoj patološkega procesa v pljučih more iti na dva načina. V nekaterih primerih pa je kaljenje pljučnega tkiva prizadetih mediastinalnih bezgavk. Pljučna Postopek se lahko pojavi tudi kot posledica metastatskih lezij. Posebni znaki pljučnega Hodgkinovo bolezen ni prisotna.
To je treba opraviti temeljito klinične in radiološke diagnostike prepoznati specifičen ali nespecifičen bolezen pljuč. Zdravljenje v teh primerih je bistvena razlika. Z vključevanjem pljučnega tkiva bolnikov z moteno procesov kašelj in zasoplost. Na lahko začetek kašelj zmerna, pojavi dispneja na naporom. Kot proces napreduje, ti simptomi poslabšajo. Dispnejo opazili pri stiskanju tumorjev debelega bronhijev, difuzni miliarnega tvorita metastaz. Razširjanje tumor v pljučih sta lymphogenous in hematogene pot. Velik infiltrati izobraževanje vodi tudi k razvoju odpovedi dihal. Včasih so gniloba in votline, ki tvori v pljučnem tkivu, ki ga spremlja obilo sputuma. To lahko povzroči hemoptiza. Citološki izpljunek redko odkriti celice Sternberg Berezovskem. V nekaterih primerih, še posebej pri otrocih in mladostnikih, v obliki bolezni je opisana intratorakalni hipertrofično osteoarthropathy s spremembo terminalnih falang prstov kot krač.
Razvojni plevralni oblike Hodgkinovo bolezen, ki iz dveh razlogov povzroča tudi: mimo patološkega procesa BHL ali hematogenim na plevre disseminirovaniem. Ko plevralni lezije bolniki pritožujejo bolečine v prsih, ki se preliva brez natančne narave lokalizacije. Hodgkin poprsnice hitro pripelje do razvoja specifične eksudativni plevritisa. Stanje poslabša, povečuje težave z dihanjem, pogosto otroci sprejeti prisilno stanje, se temperatura dvigne. Tolkala in avskultacija določiti tipične simptome plevritisa - dolgočasno tolkala zvok, oslabitev ali odsotnost dihanja. Izcedek na določenem plevritisa obilno, potem hitro spet odstranitvi tekočine kopiči. Plevralni tekočina je serozni ali hemoragični, citološko opredeljuje limfni in reticular celice. Lahko zazna mobilnega Sternberg Berezovskem, ki močno olajša pravilno diagnozo. Kdaj lahko klamidija razvije nespetsifichosky reaktivni plevritis strani "bezgavke. To se pojavi kot posledica stiskanja žilnih debla limfnega in venskega sistema intratorakalnih bezgavke, ki vodi do zastoja, s je tekočina značaj transudate.
Tumorske celice se lahko širijo v kostno tkivo. Po različnih podatkih, pogostnost skeletnih poškodb v območju od 3 do 15%. V večini primerov je postopek sekundarni prehod Hodgkin zaradi bližnje bezgavke, kosti. Možni hematogene in lymphogenous metastaze. Najpogosteje prizadeta vretenca, medenične kosti, prsnice, reber, redko proces je lokaliziran v dolgih kosti in kosti lobanje. Prevladujoča simptom v klinični sliki je lokalna in izžareva bolečina. Pojav njo povezanega z lezijami pokostnice in komprimiranje perifernih živcev debla. Bolečina je lahko intenzivna in zato bolniki z resnimi omejitvami fizične aktivnosti. Če to vpliva na bolečine v hrbtenici slabše v ležečem položaju in sedel zaradi stiskanja, ki omogoča bolniki sprejeti prisilno pronacija. Ko stiskanje svežnjev živčnih bankovcev sevalnih bolečine vzdolž dobave živca. Če ni ostra bolečina, lahko bolečine biti označene z otipom in tolkala skeleta. Na mestu lezije je treba opozoriti otekanje in lokalne kožne reakcije. Značilno je, da so kosti lezije diagnosticirali pozno, ko dajejo podroben klinično sliko. To je posledica dejstva, da je rentgensko slikanje celotnega okostja pri otrocih se ne izvaja. Zato, sistematično in usmerjeno iskanje, kot je zgodnje odkrivanje spodbuja bolj uspešno zdravljenje kostnih poškodb.
Ko klamidija možno kožne spremembe tako specifične in nespecifične narave. Otroci so pogosteje opazili nespecifične toksične in alergijske kožne lezije. Posebne kožne spremembe je prvi opisal F. Gross (1906). Primarni limfom kože je zelo redka. Posebne spremembe na koži zaradi neposrednega kalivost lymphogranulomatous tkiva prizadetih bezgavk, vsaj - kot posledica vozlišča disseminirovaniya.
Na koži so gruče različnih velikosti - od leče do oreha. Ti se nahajajo globoko v dermisu, so zaokrožene, gosto teksturo, temno rdeče barve. Pigmentirana koža okoli njih. Histološki pregled vzorcev v show-Sternberg celic Berezovski. Posebne kožne spremembe lahko imajo značaj plaka razjede. Izobraževanje na koži so enkratni ali večkratni, prednostno lokalizirana v hrbet in okončin. ČIRI so običajno manjše velikosti, globoka, nepravilnih oblik, z debelimi robovi, je dno prekrito z gnojni krvavim praznjenju. Posebne kožne spremembe so slaba prognostični znak. Večina označena s klamidijo nespecifične kožo&rsquo- različne spremembe oblike papulo-pustulozne izbruhi, pigmentacije, ekcem, dermatitis. Značilna klinični simptom - srbenje. Večina bolnikov s Hodgkinovo boleznijo je generalizirana okužba herpes. Posplošitev zaradi nepopolnosti imunološke sistemov. Zelo težko se nadaljuje skodle, je ogromna. Običajno se pojavi v območju, kjer so primarne tumorske lezije in nato porazdeli po površini telesa. Trdi, z veliko kožni izpuščaj, tvorba bule se pojavlja pri otrocih, ki trpijo zaradi Hodgkinove bolezni, norice.
Ko klamidija pojavi prebavnega škodo trakta. Obstajajo primeri primarne lymphogranulomatosis, vendar običajno primarni limfom prebavnega trakta, so značilne za limfome maligni ne-Hodgkinov. V Hodgkin opaziti sekundarne lezije v prebavilih tumorjev, ki izhajajo iz kalitev sosednjih bezgavk. Klinična slika je odvisna od stopnje lezije. Torej, v postopku lokalizacije v požiralniku bolniki počutijo neprijetno bolečino občutek v prsih. Razvijejo motnje pri požiranju. S porazom želodca in dvanajstnika slabost, morebitno bruhanje. Ker otroci subjektivno slabo lokalizirano bolečino, je navadno določi s palpacijo v nadželodčnem regiji. Ko se ukvarjajo v procesu čreva prednostno lokalizacija opazili v tankem črevesu, je kolona okužena s klamidijo so zelo redki. Ko običajno ni trebuhu študija otipavanje razkrivajo patologije, saj lahko zazna le tumor na svoji velikosti. Značilno je, da so spremembe v tankem črevesu označen s ulcerozni postopku, daje tipično sliko enteritis. Moti paroksizmalne bolečine v trebuhu, dispepsija. Stol tekočina, smrad, včasih prkmesyu krvjo. Otroci se hitro razvija izčrpanost in dehidracijo. Kot rezultat, hypoproteinemia morebitne otekline. Z večjimi zneski tumorja lahko razvije pojavov delne ali popolne zapore s povečanjem zastrupitev, bruhanje blata, slabe krvavo blato. Hodgkinov zapletov bolezni črevesje lahko njihova perforacija z peritonitis.
Ledvična patologija v Hodgkinovega bolezni pri otrocih so lahko tako specifični in nespecifični. Poseben postopek je posledica ledvične lymphogranulomatous infiltracije ledvične skorje in sredici plasti, tumorske invazije vzdolž sečevodov. Pogosto se motnje delovanja ledvic, povezane z okvaro odtokom s stiskanjem povečal znotraj trebušne bezgavke povzročil. Klinični simptomi ledvičnih lezij je malo. Dolgo časa je postopek malosimptomno z manjšimi urinsko sindromom: prehodno proteinurijo, mikroskopskih hematurija, ki se običajno šteje kot manifestacija zastrupitve. Klinično, bolniki imajo bolečine v ledvenem delu. Izraženo človeško ledvico - oligouriyag edem - najdemo v kasnejših fazah postopka. Sodobne metode preiskave (urografijom, skeniranje, renografiya) mogoče diagnosticirati z ledvicami lezije v zgodnji fazi. Literatura predlaga, ledvični patologija s klamidijo predvsem zaradi nespecifično procesu - razvoj ledvične amiloidoze po daljšem zastrupitve. Bolniki opazili tipično nefrotski sindrom - v proteninurio, cylindruria, hypoproteinemia, hiperholesterolemija, Dysproteinemia. Stopnjeval otekanje obraza, trupa, ascites, anasarka. To povečuje vsebnost krvi preostalega dušika razvija uremije. Hitro progresivna ledvična odpoved vodi v smrt.
Na primarnem mestu infekcije v nazofaringealni limfnem tkivu (Durnov A. L. et al., 1979) je bil prvi klinični simptom je težko dihanje skozi nos. Nato se pridružijo serozni-krvav izloček iz nosu, zamašen krvavitve. Spremembe, ton glasu, je Brujanje. Tam imajo bolečine pri požiranju, zadušitve med obrokom. Ko gledamo iz nazofarinksa razstavljanje kosovni otekline. Pri otrocih, lahko primarni tumor lokalizirajo na timus. Dolgo časa je bolezen asimptomatska in po naključju našel med pregledom X-ray.
Ko je proces hrbtenice lezij predvsem lokaliziran v telesu vretenc. Klinično opaziti bolečine, omejena gibljivost, utrujenost pri sedenju in stoji. S porazom hrbtenice spodnjih oddelkih so značilni šibkost spodnjih okončin, parestezije. Hodgkinova bolezen je nenavadno za spinalno razvoj grba, čeprav je opisal primere izobraževanja na materničnem vratu in prsni del hrbtenice.
Bolniki s Hodgkinovo boleznijo v procesu vključuje živčni sistem. Primarne spremembe so zelo redki, čeprav je opisana izvedba je primarna lokalizacija v možganih. Manj pogosti sekundarno specifične poškodbe živčnega sistema. To v bistvu nespecifična sekundarna sprememb zaradi kompresije živčnih debel in splošno zastrupitev organizma. Otroci so opazili avtonomne motnje, izrazita v hudo boleznijo. Značilnost Rdeč intermitentno dermographism z dolgo latentno obdobje. Klinični nevrološki simptomi, ki jih različne ravni in na ravni povzroča, kakor tudi lokalizacija poudarkom tumorja. Spremembe v lobanji bolniki pritožujejo zaradi hudega glavobola, bruhanja brezvzročne. Možni krči. Opaženi simptomi lobanjsko živcev: jezik odklon, asimetričnost nosno-ustnične gube, motnje oculomotor. Z rastjo tumorja je možno enostranske exophthalmos. Poškodbe hrbtenjače je značilna prisotnost radikularna bolečina prirojenega radiculitis, s tipično obsevanjem. Če spinalna kompresija kabel znotraj trebušnih bezgavk postopoma razvije prevodne motnje: povečanje šibkost v spodnjih okončinah, parestezija. Z napredovanjem procesa razvijanja parezo in paralizo spodnjih okončin, medeničnega motenj. Poraz zgornji hrbtenjače vodi do resnih nevroloških zapletov dokler prečni paralize. Bolniki lahko pride do stiskanja brahialne pleteža, ki je označen z akutnimi plexites izhajajo ramo s hudo bolečino in senzorične motnje. Huda zastrupitev se kaže vegetativnih motnjah in splošnih nespecifične simptome.
Kot pravilo, s klamidijo pri otrocih kostnega mozga, vključenih v proces, v kasnejših fazah bolezni, in se šteje kot slabo prognostičnega znak. Obstajajo primeri lezij primarnega kostnega mozga. Ko bolezen kostni mozeg hitro napreduje in povzroči smrt. Glavno klinične simptome naslednjega: pancitopenija - anemija, levkopenija, trombocitopenija, sindrom hemoragični, običajno pridružila sekundarne infekcije. Diagnosticiranje citopenija bolnikov, je treba opozoriti, da je lahko zaradi depresivne učinke obsevanjem in citostatiki terapijo. V teh primerih je citopenija je zmerno in se kaže predvsem levkopenijo in trombocitopenijo.
Slika periferne krvi s klamidijo pri otrocih je raznolika, čeprav so specifične spremembe ni. Mnogi bolniki z zmerno levkocitozo določitev - v 10-20H10^9./ L, najmanj število levkocitov dosegajo večje število. Leukogram značilna nevtrofilija z rahlim premikom v zabodel oblikah. Nekateri bolniki imajo eozinofilijo, včasih visoka - več kot 50%. Levkocitoza in leftward premik eozinofilija obravnavati kot neugoden znak, ki označuje proces širjenja. Eozinofilija opredeliti tudi relapsa bolezni. Z je napredovanje procesa označena limfotsitoieniya, dokazi izrazito okvara imunskega sistema in je tudi slab prognostični znak. Pogost simptom Hodgkinovo bolezen - povečal ESR. Anemija pri bolnikih, ki razvija postopoma, je zmerna, običajno označeni v kasnejših fazah bolezni. Trombocitopenija in hemoragični sindrom se lahko pojavi tudi v kasnejših fazah bolezni, vendar zelo redko. Kostnega mozga pikčasti s klamidijo nima posebnih razlikuje od norme razen specifično uničenje kostnega mozga, kot je navedeno zgoraj.
Ko je specifična klamidije srčna prizadetost redka in se pojavlja kot posledica tumorske invazije mediastinalne bezgavke. Klinična slika je tako značilna za razvoj eksudativni perikarditis. Veliko bolj verjetno, da spremenite v srčno-žilni sistem, ki ga daljšem zastrupitve povzročajo. V začetnih fazah bolezni, večina otrok ni kliničnih znakov, se pojavljajo le kot posploševanje procesa in zastrupitve. Objektivno opredeljene tahikardija srca prezrli tonov, sistolični zvok v vrhu, naglas II ton pljučni arteriji. Elektrokardiogram - znaki miokardnega distrofijo. V kasnejših fazah rastoče kratka sapa, pridružite simptome srčnega popuščanja, hipotenzijo.
Hodgkinova bolezen pri otrocih pojavi navadno maligni kot pri odraslih, ki je označen s hitrim posplošitvijo postopka tumorja, vendar brez izraženih simptomov zastrupitve. Večina maligni limfom pojavi pri dojenčkih, čeprav je bolezen v tej starosti redka. Klinična slika je značilna pojava diseminirane fazi. Bilo je več poškodb, pogost simptom je kožni granulomi. Za razliko od starejših otrok pri dojenčkih izrazil trombocitopenijo in sindrom hemoragični. Bolezen se pojavi akutno, z znaki zastrupitve. Terapevtske možnosti so omejene glede na starost, in je manj učinkovit kot pri starejših bolnikih.
Glavni vzrok smrti v Hodgkinovega bolezni se širijo bolezni v vitalnih organih, zastrupitve in pristop sekundarnih infekcij (pljučnica, sepsa).
Otekle bezgavke pri otrocih - zelo razširjen pojav. Ta težava se pojavi pri otrocih ob pojavu številnih bolezni. In klamidijo ni na prvem mestu. Glavno skupino sestavljajo benigna limfadenopatijo.
Klinični znaki bezgavk so različni, vendar imajo podobno sliko s Hodgkinovo boleznijo. Zato je pomembno, da limfadenopatije ne zamudite limfom. Pediatri se dobro zavedajo pogoste reakcije limfnega sistema pri otrocih za različne okužbe. Vendar pa so manj seznanjeni z maligno boleznijo in odsotnost onkološko budnosti hiperplazija bezgavk v otroku pride do zamude pri diagnozi bolezni. To je tudi posledica dejstva, da imajo mnogi otroci nimajo simptomov zastrupitve in dolgotrajno povečanje bezgavk se štejejo kot benigni proces. V tem primeru je pogosta napaka je, da dodelite toplotne in fizikalne terapije, ki, tako kot pri vsakem malignosti, vodi do hitrega napredovanja bolezni. Pozna diagnoza Hodgkinove bolezni v veliki meri zmanjšuje možnost zdravljenja in poslabša prognozo. Torej, s povečanjem bezgavk otroka, diferencialne diagnoze, pediater mora biti vedno zavedati možnosti malignosti. Zgodnja diagnoza Hodgkinovo bolezen - ključ do uspešnega zdravljenja.
V otroštvu virusne infekcije pri eni ali stopnjo drugega povzroči reakcijo bezgavk. Njihovo povečanje nalezljivih bolezni ni kardinalni znak, da diagnoza ni težko. Ko ima rdečke hiperplazija bezgavk tipično lokalizacijo - okcipitalnem regiji, je značilen kožni izpuščaj.
Virusne infekcije (influence, parainfluence, adenovirus), zlasti v bolehen otrok, je generalizirana limfadenopatija. Pri čemer ima regresijski bezgavk podaljšano trajanje (mesec ali več), v nasprotju z glavnim procesom močno tok, s hipertermija in prehladnih simptomov v nekaj tednih. V ponovljenih bolezni dihal zgodi postopek layering odobritvi sliki dolgo stalno povečanje bezgavk. Ko je potrebna diagnoza, da upošteva podatke, zgodovino, simetrijo lezij, ki ni značilna za Hodgkinovo bolezen. Ima vrednost valovito tok - največje povečanje bezgavk na vrhuncu okužbe dihal in inverzne dinamike v obdobju okrevanja. Pomoč je študija periferne krvi. Za virusne infekcije pričakujemo nevtrofilnih levkocitoza, povečana določanje sedimentacije eritrocitov, značilnost Hodgkinovo bolezen. V nejasnih primerih je otrok predmet nadaljnje ukrepanje. Z uporabo lokalno terapijo (toplotne obdelave, UHF), priporočljivo je, da se vzdržijo. To je najbolj fiziološki neodvisen regresije bezgavk.
Otroci pogosto opaziti enostransko limfadenopatija zaradi akutnega gnojnega limfadenitis. Po pregledu je navadno mogoče ugotoviti vzroka proti kariesu zobe gnojen tonzilitis, stomatitis, odrgnine, abscesi. Bezgavke so prva ovira stoji na poti širjenja okužbe in je zato nujno vključena v patološkega procesa. In reagirajo ob strani bezgavk. Značilna skupnih simptomi so odsotni v večini otrok v začetni fazi Hodgkinove bolezni, - poslabšanje splošnega stanja, pireksija. Diferencialne diagnostične funkcije so občutljivost bezgavke, pordelost kože, otekanje okoliških tkiv. V periferni krvi označena levkocitozo, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov. Pomembna diagnostična značilnost je pozitiven učinek zdravljenja z antibiotiki protivnetnega dne. Ko gnojni proces opazili njegovo nazadovanje. Če ni učinka zdravljenja za 7-10 dni, ti bolniki preživijo punkcijo. Kako gnoj potrdi diagnozo. Če punkcija ni rešila diagnostične probleme in shranjeno limfadenopatija, je predpisana biopsija. Diagnostična manipulacija tudi zahteva dolgotrajno (več kot mesec) limfadenopatijo neznane etiologije.
Daljši generalizirana limfni širitev vozlišče pri otrocih je označena z nenavadno ustavo anomalij - limfatikogipoplasticheskom nagnjenostjo. Ponavadi, diagnoza ni veliko težave. Otroci imajo značilno obliko, mehko, označene pastoznost tkiva, bledico, zmanjša mišični tonus in turgor, dovzetnost za okužbe.
Znane težave pri diagnostičnih smislu lahko izoliramo limfnega vozla tuberkulozo, čeprav je pojavnost te bolezni v zadnjih letih občutno zmanjšala. Tuberkuloznih proces je bolj pogosto opaziti v vratnih bezgavk skupine, ki dopolnjuje njegovo podobnost s Hodgkinovo boleznijo. Ali ste v začetnih fazah bezgavke elastični doslednost, ni medsebojno zlita vendar označeni klasične znake vnetja, bolečine. Ker je postopek odkrivanja pathognomonic znakov tuberkulozne limfadenitis. Bezgavke so gosto, spajkani na okoliških tkiv, označena perifocal infiltracijo, bolečine, pogosto opaziti nastanek fistule in brazgotine, ki ni značilna za Hodgkinovo bolezen. Ko so diagnoza pomembna zgodovina podatkov - stik otroka z bolniki s tuberkulozo. Referenčna točka je tuberkulinski. V študiji punkcije ali izpusta fistule zazna Mycobacterium tuberculosis. Histološko v tuberkulozne limfadenitis identificiranje specifičnih tubercles z nekrozo v sredini in pasom limfocitov okoli nekroze, celice velikanke z podkvasto jedra Pirogov-Langhans in epithelioid celic.
Splošnost kliničnih simptomov opaženih pri klamidije retroperitonealni bezgavke in mezenterične bezgavk tuberkuloze. Glavno klinični simptom je bolečina v trebuhu, izguba apetita, neredne blato, napenjanje. Na palpacijo trebuha je včasih mogoče opredeliti povečane bezgavke. V periferni krvi - levkocitozo, nevtrofilnih prebodno izmeno povečali ESR. X-žarki trebuh pomaga odkriti povečane bezgavke. Glavni diagnostični kriterij je tuberkulinski test, koža, bolniki TB so zelo pozitivni.
Limfadenitis aksilarnimi bezgavkami je opaziti v 2-3 tednih po cepljenju BCG in ponovnem cepljenju. Osebna zgodovina in znanje o trenutnih učinkov cepljenja omogočajo, da pravilno obravnavajo ta simptom.
Pri otrocih z alergijskimi boleznimi je bezgavk generalizirana. Alergijski bezgavk imajo klinične značilnosti, saj so reaktivno stanje in, poleg tega pa služi kot znak osnovne bolezni, ki opredeljuje klinično sliko. Otekle bezgavke z izrazito poslabšanje osnovne bolezni. V mirni fazi, opravijo hiter povratne razvoj. Alergijski limfadenopatija odzivajo dobro na desinzibilizacijsko terapija.
Pri otrocih, pogosti infekcijska mononukleoza, v katerem praznuje poraz limfnega sistema. Limfadenitis, je eden od glavnih simptomov bolezni. Najbolj izrazito