Priložnosti napovedni vrednotenje akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih - Praktično hematologija otroštvo

Sodobna citostatik terapija je imela velik uspeh pri zdravljenju akutne levkemije. Najpomembnejši rezultat je bil pridobljen za akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih. Zdaj na dnevnem redu vprašanje morebitnega okrevanja. Taktike citostatik terapija za akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih se razlikuje od taktike zdravljenja mieloične obliki akutne levkemije otrok in različnih možnosti za odrasle akutno levkemijo. Ob istem času, tudi če oblika limfoblastno levkemijo otroštva ne more biti enak sistem uporablja za vse primere. V vsakem položaju je levkemična postopek označen z značilnostmi toka, bolj ali manj agresivne, da mora določiti količino kemoterapevtskega kompleksa. Glede na možnost ureditve v citostatikov učinkov znatno podaljšanje življenja bolnih otrok, zdaj meril za patološkega procesa napovedovanja razvil. To je praktičnega pomena, saj je od tega odvisno nadaljnje zdravljenje.
Mnogi avtorji poskušali ujemajo prognozo akutne levkemije z dejavniki, kot so starost, število levkocitov, trobljenje celic v periferni krvi in ​​kostnem mozgu, resnosti osnovnih kliničnih simptomov. Tako je bolj mirno za akutno limfoblastno levkemijo in pozitivnega odziva na kemoterapijo v starostni skupini od 2 do 10 let. Pri otrocih, mlajših in starejših, kot je zdravljenje akutno limfoblastno levkemijo slabše. opozoriti tudi na povezavo med prvih belih krvnih celic in starosti, na eni strani, in prognozo bolezni - drugi, najboljši rezultati so doseženi z zdravljenjem pri otrocih, starih od 2 do 10 let, od začetne količine celic pod YUH10^9./ L, ker so veliko število celic v začetku bolezni in visoke starosti slabe prognostični znaki akutno limfoblastno levkemijo.
Obstajajo raziskave, ki kažejo na možnost uporabe morfoloških parametrov moči celic za določitev prognozo akutno levkemijo. Najboljši prognoza znaša prisoten v kostnem mozgu majhno (manj kot 10%) Znesek makrolimfoblastov (premer večji od 12 mikronov). NS Kisljak in RV Lena (1978), v akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih morfološko razlikuje več vrst limfnih levkemične celice. Prvi od teh ustreza za levkemijo "limfoblasti". Druga vrsta je treba na položaj levkemije "prolymphocytes". Tretja vrsta je poudaril levkemična "limfoplazmaticheskaya" celico. Avtorji ugotavljajo, da ima vsaka vrsta levkemije nekaterih kliničnih značilnosti. Najboljše rezultate dobimo terapijo pri bolnikih z akutno levkemijo, patološkim substrat, ki vsebuje "limfoblasti". Ko "prolimfocitna" različica je pokazala manj občutljiv na zdravljenje. Skoraj popoln odpor do moderne citostatiki terapiji je bilo pri bolnikih z levkemijo celic limfoplazmaticheskogo serije.
Zaslediti korelacijo med cytochemical lastnosti curka celic in proces pretoka levkemična ostrino. Obstaja velika cytochemical aktivnost redoks encimov (sukcinat dehidrogenaze, laktat dehidrogenazo, glicerofosfata) največ malignim potekom akutne levkemije pri otrocih (AA Basistov, RV Lena, leta 1977 G. Hicsonmez sod., 1985). Korelacijo se vzpostavi določeno stanje encim levkemične celice z resnostjo kliničnih manifestacij akutne levkemije, potek bolezni, razvoj naknadnega remisije (RP Nartsissov, dr Vyalushkina, 1977).
Koristen prognostični preskus se lahko šteje cytochemical reakcija kisline fosfataze. Nizka encim vsebino ali pomanjkanja le opažena pri "mehek" med akutno levkemijo, ker pri visokih koncentracijah kisline bolezni fosfataze je mnogo večja, vključno z akutno limfoblastno levkemijo. Nasprotujoči podatki so bili pridobljeni v zvezi s PAS-reakcije pri oceni resnost patološkega procesa in prognozo akutno limfoblastno levkemijo. Številni avtorji ocenjevanje vrednosti polisaharidov kopičenju v levkemične celice, sklepamo, da je povečanje vsebnosti PAS-pozitivnih snovi negativna lastnost.
V patogenezi akutne levkemije izoliranih mehanizem proliferativno aktivnostjo tumorskih celic. Rezultati študij EB Vladimir (1976), kakor tudi GI Kozinets et al (1982) so pokazali, da je razmerje delitve in nondividing populacije levkemične celice eden od vodilnih patogenetske mehanizme, ki v veliki meri določa agresivnost patološkega procesa. Na podlagi avtoradiografijo podatkov primerjava (indeks znamke s 3H-timidina) in kariometrii EB Vladimir predlagala objektivne teste o oceni agresivnost in prognozo akutne levkemije levkemična procesa.
Dober prognostični znak je prisotnost majhen delež delitve celic pri relativno visoki indeksa oznake, to je delež celic v fazi sinteze DNA (S-čas) in neciljne za delovanje večine kemoterapevtiki. Takšno razmerje so opazili pri bolnikih z akutno limfoblastno levkemijo, ima relativno ugodno smer. Akutna mieloblastna levkemija izvedba pri otrocih, kakor tudi njena oblika limfoblastno močno utor, označen s kombinacijo visokim deležem delitve celic z nizkim indeksom znamke.
Pomembno vlogo pri presnovi nukleinskih kislin ima nucleolar (nucleolar) Enota celico. Strukturne značilnosti izražajo svojo funkcionalno stanje celice in so neločljivo povezani s procesi celične proliferacije in diferenciacije. Struktura nukleoli drugačna. Samo oblikovana nukleoli so majhne, ​​gosto telesa. Za celic z reverzibilno inhibicijo sinteze RNA značilno porazdelitev po obodu zrnatega komponente jedrce, ki jim daje obročasto obliko. Velike nukleoli je granularna komponenta celoti izvedena, dokaze aktivnih celic in delovanjem sinteze RNA. Nucleolar Stopnja Število (povprečno število nukleoli na celico) in porazdelitev odstotek celic glede na strukturo nukleoli omogoča objektivno oceno nucleolar aparata. Prisotnost curka celic v številnih velikih homogene nucleolar šteje slab napovedni znak in opazili z odpornostjo proti citostatiki terapijo (la Bykov et al., 1979).
Po naših podatkih, ugodna prognostični znaki akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih smo: starost otroka od 2-7 let, računajo ZAČETNO zmanjšano število belih krvnih celic - do 10x10^9./ L, relativno visok indeks znamka z 8H-timidin nucleolar nizkim koeficientom in majhno količino limfoidnih celic Pas-pozitivna.
je treba upoštevati Neugodni napovedni dejavniki: starost otroka do 1 leta in starejših od 10 let-več kot je število belih krvnih celic 10x10^9./ N- nizek indeks znamka 3H-timidin periferne krvi peskalni celice, visoka nucleolar koeficient, in veliko število PAS-pozitivnih limfoidnih celic.
Kot posledica imunoloških raziskav določil več možnosti za akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih. Sedaj pa smo pokazali, da so imunološki variante označen s cytochemical in kliničnih lastnosti, različno odzivajo na zdravljenje, imajo različne napovedi (NS Kisljak, RV Lena et al., 1985). Najpogosteje (nad 70%) pri otrocih zvok zapiše T- ali B-celična akutna limfoblastna levkemija izvedba. To je značilno nad procesom relativno miren in visoko občutljivostjo za terapijo. Remisija je mogoče doseči več kot 90% bolnikov. Trajanje odpust. V skupini ali T niti B akutno limfoblastno levkemijo celic izvedbi poudarjenega ti 0-T varianta z "nič"-celic v kostnem mozgu in T celic v periferni krvi (RV Lena et al., 1981). Ta izvedba se razlikuje zmerna resnost kliničnih znakov zanemarljiva hiperplastični sindrom, levkopenija ali normalnega števila belih krvničk. Najboljši prognoza je bilo opaziti v tej različici: 100% doseženega remisije, od katerih so nekateri zelo dolgo - več kot 5 let.
Najresnejši je B-celična akutna limfoblastna levkemija izvedba A se odkrije relativno redke (5%). To je opaziti predvsem med fanti v povojih. Značilna hude zastrupitve, motnja funkcije prebavnega trakta, večje propadanje, hemoragičnega sindroma, huda trombocitopenija, hepatosplenomegalija, limfadenopatija tumorja. Pri B-celično izvedbi opozoriti hitrega napredovanja levkemična proces in odpornost na terapijo. Odpustov so redki in kratkotrajni.
T-celična Varianta akutno limfoblastno levkemijo (20%) se pojavi predvsem pri predšolskih otrocih, pogosteje pri fantih. hude organomegalijo značilno, Hiperlevkocitoza visoko blastosis kostni mozeg. Stopnja odziva v tej skupini je precej visoka, več kot 2 / s pacienti, vendar trajanje remisije, kot pravilo, ne presega 1,5 leta, povprečna življenjska doba 2 leti. Vendar pa so registrirani in "dolgo življenjsko dobo" z odpuste, ki trajajo več kot 5 let.
Relativno Nedavno so poročali o D-akutno limfoblastno levkemijo celic izvedbi, kjer substrat tumorskih prisoten dvuhmarkernye levkemične celice. Omeniti je treba, da je ta varianta v otroških kliničnih značilnosti in seveda skoraj identičen T-celične akutne limfoblastne levkemije (VM Chernov in sod., 1985).
Mahonova LA (1980) kaže, kako pomembno je zgodnje diagnoze za prognozo akutne levkemije. Možnost učinkovitega vpliva na patološki proces je izboljšan z zgodnjo diagnozo, da je, v primerih, kjer je, saj je bil prvi znaki bolezni ne več kot 1-3 mesecev. Glede na omenjeno avtorski znaki slabo prognozo so starost 2 leti, prisotnost tumorja in manifestacij ekstramedularne bolezni, hyperskeocytosis, zmanjšanjem absolutnega števila nevtrofilcev, zmanjšano imunološke reaktivnosti bolnikov, kot tudi celice B in T-akutno limfoblastno levkemijo celic izvedbe. D. L. Williams et al (1986) za škodljive značilnosti vključujejo prisotnost hromoevmnyh translokacije v.