Patologija hemostaza - nujno zdravljenje, anestezijo in oživljanje

Patologija hemostaze uporabno razvrstiti glede na vzrok motnje zaradi pomanjkanja ali presežka. Vendar pa lahko patološke manifestacije hemostaze je treba namestiti samo takrat, ko svojo dinamično opazovanje. V zvezi s tem, diseminirano intravaskularno koagulacijo in fibrinolizo, ki so v zameno nadomesti z koagulacije in krvavitev so najbolj presenetljiv dokaz za to.
Zaradi tega bo patologija hemostaze se obravnava glede na bolezenske znake: krvavitve in tromboembolijo.
KRVAVITEV
Krvavitve lahko razdelimo na naslednji način:

1. krvavitev zaradi pretrganja vidne in nevidne (ulkusa) posode;
2. relativno redke prirojene sindromi hemoragične;
3. pridobljene hemoragične sindromi.

Ker hemoragične bolezni posameznika in je odvisna od tega, ali gre za kršitve enega ali več dejavnikov (hemofilijo, na primer, ima primanjkljaj faktorja VIII ali IX), smo ugotovili, da je prikladno razvrstiti na podlagi zaskrbljenosti ali nepravilnost ali pomanjkljivost primarne hemostaze, plazma koagulacijski ali tvorba trombov.
Motnje primarne hemostaze
Povečana vaskularno permeabilnost (skorbut ali skorbut) ali kršitve integritete posode (infekcijska, alergijskega ali degenerativnega izvora) redko povzroči večjo krvavitev. Klinična manifestacija teh motenj je običajno purpura (omejeno modrice). Toda tudi če lokalizirano te krvavitve, so lahko nevarni. To vključuje primere mrežnice krvavitve pri diabetikih ali krvavitev v živčnih centrov, povezane s povečanim krvnim tlakom. V nasprotju teleangiektazijo

Rendu-vrba bolezen je pogost vzrok za krvavitev, predvsem za nos.
V praksi kvantitativne ali kvalitativne nenormalnosti trombocitov prevlada nad primarnih motenj hemostaze.
Thrombopenia - zmanjšanje števila trombocitov pod 100 g / l (10.000 mm3). Njeni vzroki pojasnjujejo tri mehanizme

1. nezadostne tvorbe trombocitov v kostnem mozgu (npr kostnega mozga invazija);
2. Nezadostna sproščanje trombocitov v kostnem mozgu (hipersplenizmom);
3. pretirano uničenje trombocitov (toksični učinek - difuzna strjevanje).

Nalezljiva, strupene in predvsem vplivi zdravili večina etiološki dejavniki teh motenj.
Trombocitopenija spremlja čezmernega povečanja drugih krvnih celic (Vaquez bolezen, kronična mieloidna levkemija). Očitno več Fttt faktorjem. zrahljanje šibke strdka lahko delno pojasnjujejo krvavitve.
Trombopatiya - hemoragična bolezen, pri kateri je število trombocitov zadostna, vendar pa ne opravljajo svoje različne funkcije. Običajna trombopatiya je redka otroška bolezen. Najbolj tipična glede na patofiziologijo je Willebrandov-Jurgens bolezen.
Motnje plazemsko koagulacijo
Hemofilija A in B (pomanjkanje faktorja VIII ali IX) so najbolj pogosti in najbolj proučili prehodne dedne bolezni, povezane s spolnih kromosomov. Izraz "psevdogemofiliya" pomeni včasih Willebrandove bolezni (glej. Zgoraj) Rosenthal sindrom (pomanjkanje faktorja XI), Hageman-lastnost (pomanjkanje faktorja XII) (Shema 11).
Disprotrombii kombinirana bolezen z protrombinskega kompleksa pomanjkanjem (protrombinskega, faktor X, Convertino, accelerin):

1. preprost dedna bolezen ni povezana s spolom, so redki (Stuart strjevanja napaka, paragemofiliya Owsen, Aleksandrova bolezen);
2. več skupnih pridobljene bolezni, za katere so prepoznavni razpoke dohodni filokinon (vit K.) pri odraslem človeku na dieti z ustreznim antibiotikom ubijanje flore vpleteni v sintezo vitamina ali novorojenčka brez slehernega črevesne flore kot posledica dovajanje čistega mleka;
3. Funkcija motnje sesalna ko prehrambene kanal lezije;

Shema 11. koagulacijskih faktorjev

1. filokinon pomanjkljivost kombinaciji s hudo odpovedjo jeter (akutni hepatitis, ciroza), v kateri zdrobljen sinteze po kateremkoli faktor strjevanja krvi.

Pomanjkanje fibrinogena
Trenutno je večina krvavitev pojavi, kadar pomanjkanje fibrinogen.
Ustavno ali prirojena napaka. Afibrinogenemia običajno odkrijejo ob rojstvu, najpozneje pa v otroštvu. Kot dedne, avtosomnem prehodno bolezen je redka. Pomanjkanje fibrinstabiliziruyuschego faktor XIII zasluži pozornost zaradi zapoznelega časa krvavitve dejavnik, ki ga povzroča. Treba je tudi Disfibrinogenemii tem, da je zaradi nepravilnosti v sekvenci aminokislin v proteinski verigi fibrinogena.
Pomanjkanje fibrinogen zaradi kršitve njene sinteze. S pridom se pojavi v cirozo jeter, ki pa očitno ni edini vzrok.

Pridobljeno kot posledica pomanjkanja okvare (fibrinolizo) ali ljudi (v diseminirano intravaskularno svertyvanin). Oba mehanizmov in njihovih združenj, pogosto so jih opazili pri hemoragičnih sindromih pooperativno ali porodniška obdobje. Poleg akutne oblike obstajajo kronične ali latentne (raka prostate, ciroza jeter, poliglobulii). Fibrinogenemia Vendar, ne glede na njeno naravo (ali porabo fibrin fibrinolizo) niso edini vzrok krvavitve. Aktivno sodelovanje drugih plazme dejavnikov (ali krvnih ploščic), spremembe v njihovih kvantitativnih in kvalitativnih značilnosti, po drugi strani, poslabša krvavitev.
sindrom hemoragični s kroženjem povzroča
antpkoagulyaitamp
Tukaj hemoragični bolezni zaradi prisotnosti naravnega kroži antnkoagulyanta povzročil. To antikoagulant lahko obnaša kot antitromboplastinogep, antitromboplastin ali antitrombina. Pogosto obstajajo nepravilnosti, ki jih odkrije le z natančno študijo glavnih testov koagulacije, ki jih ni mogoče razložiti s tem, antikoagulantni terapiji. Puerperiju, kolagen, pemfigus, alergijskih stanj, določene droge (penicilin, digidantoin) so glavni vzrok.
Krvavitev zaradi antikoagulantno zdravljenje, so bolj pogosti, vendar le heparina se lahko navajajo kot kategorije "v obtoku antikoagulansi". Krvavitev motnje zaradi uporabo antnkoagulyantov posrednega ukrepa, skupaj z zmanjšanjem protrombinskega indeksa.
strjevanje bolezen
"Tromboembolijo je opredeljen kot skupek procesov, ki spodbujajo tromboze na enem mestu žilah, da je verjetno, da postane vir embolije."
Od časa Virchow, se ti postopki štejejo kot triado faktorjev: vaskularno, hemodinamičnih in biološko.
vaskularni faktor
Znano je, da je telo reagira kateremkoli motnje intaktne endotelijske stimulacijo trombocitov adhezijo in aktivacijo v plazmi koagulacijskih faktorjev. Eksperimentalni podatki so pokazali, da se z minimalnimi motnjami v endotelija tega dejavnika za nastanek sprememb v celični združenja dovolj, povzroča nastanek kolagena ali celo preprostimi spremembami (vacuolar edem) celic.
To praznuje raznolikost vzrokov za nastanek tega dejavnika: takojšnje, precejšnje travme med kirurškim vmeshatelstva- ponavljajoče se travme plovila kateterom- pus žepa in je v glavnem gre za okužbo ali zastrupitev.
hemodinamični faktor
Zmanjšana krvni pretok zavira razpad agregatov trombocitov, zmanjšano razgradnjo aktiviranih koagulacijskih faktorjev, zmanjšanje inhibitorje donosom.
Stand na nekaterih področjih, kot so golenice, je vzrok flebitis na daljše bivanje v pograd.
Stiskanje plovil (mavec, edemas, hematomi, novotvorbe), spremembe srčnega izhod (srčnega popuščanja, šok) so najpogostejši vzroki zastoj, ki se nahajajo v patologiji.
biološki dejavnik
V začetni fazi strjevanja krvi agregacijo trombocitov je lahko posledica ne samo z delovanjem kolagena, vendar ADP sprosti, npr iz eritrocitov s transfuzijo krvi.
V naslednji fazi za aktiviranje plazemske tromboplastina pod določenimi pogoji (v kirurgiji ali v primeru raka) nastanejo "hiperaktivnost" tkivo tromboplastina. Če je fiziološko stanje ravnotežja med aktivatorjev in inhibitorjev strjevanju, nenaravno zmanjšanje lastne inhibitorja vodi do istega rezultata kot povečanje aktivator. Na ta način je bilo opaziti zmanjšanje antitrombina III v tromboembolijo.
Poleg tega pridejo v poštev druge dejavnike, ki prispevajo k aktiviranju inhibicije PLD koagulacije s spremembami v času strjevanja krvi, vendar pa ne daje informacij o kakovosti oblikovane strdka. Superfibrination in zmanjšanje fibrinoliticni sta pomembna dejavnika, trajnost in rast trombusa.
Kako je sledijo druga drugi elementi triado?
Kateri dejavnik je sprožilec?
Verjetno je vsak element je ločen, ampak na neki točki pride do "resonance" z drugimi. Ko je dosegla kritično točko, se strdek oblikuje. To pojasnjuje dejstvo, da so na isti dejavniki tveganja za nekatere ljudi flebitis, v drugih pa se ne zgodi. Ta koncept omogoča tudi, da se prepreči prisotnost več vzrokov tromboembolijo in razvijati uvedbo pravil glede opozorilo pomeni v vsakem primeru.