Podaljšani interval sindrom q-T - srčna aritmija (5)

dedne sindromi

Obstajata dve pomembni in ponavadi neodvisna sindroma, pri kateri povečanje intervala Q-T To je povezano s povečano incidenco motenj ventrikularna ritma. Sindrom prvi opisal Jervell in Lange-Nielsen [-85], je prirojena gluhost in označeni recesivna dedovanje, medtem ko je v drugi obliki, tako imenovani sindrom, Romano-Ward, z Romano et al prvi opisal. [86], ki se ni komunikacije s sindromom izgubo sluha- dedna prevladujoč mehanizem. Bolniki s katero koli od teh sindromov lahko razvije enotne ventrikularno tahikardijo (sl. 9.24) ali torsade de pointes (sl. 9.25). Med trajanje intervala vadbe Q-T sokraschaetsya- splošno opisana in sindrom Tretja vrsta, pri kateri se to zmanjšanje ni opaziti interval in med vadbo Q-T celo poveča [87]. Mehanizem tahikardijo prekata v nepojasnjenih primerih lahko ostanejo neopažene, če zanemarimo ta interval za določitev Q-T med telesnim naporom. Sl. 9.26 prikazuje EKG 40-letnega moškega, ki je ventrikularna tahikardija epizod običajno pojavi med vadbo. Kot je razvidno v zgornjem delu intervala zapisovalne Q-T nekoliko razširi v miru, vendar v precej večji meri - (. Slika 9.26, b) med vadbo (pri katerih se mora znižanem), ki je skupaj z razvojem ventrikularno tahikardijo.

Sl. 9.24. EKG v svinec II pri pacientu z Romano-Ward sindroma. Na zgornjem delu kaže sinusnega ritma s povečano intervala c QT (0,49 ms) za dno - razvoj enotnih ventrikularno tahikardijo.

Sl. 9.25. Stalno EKG V1 ugrabitev en pacient z Romano-Ward sindroma: povečanje intervala QTc in razvoju kratko epizodo tahikardijo, pri kateri očitno opazi os sukanja kompleksi QRS značilnost torsade de pointes.

Sl. 9.26. EKG bolnika z zgodovino palpitacije. A - sinusni ritem z zmerno povečanje intervala QTc (svinec I). B - neprekinjeno beleženje v pravokotnem vodi X in Z, pri čemer je povečanje intervala Q-T med vadbo z razvojem tahikardije kratek napada ventrikularne.

Prognoza za bolnike s temi sindromi, v najboljšem primeru, nepredvidljiv, vendar je jasno, da je tveganje za nenadno smrt precej visoka. Obstaja samo ena poročilo jasno izrazito napake v avtonomnega živčnega sistema družinskega člana z dedno sindromom, v kateri majhni odmerki izoproterenol povzročila nenavadno podaljševanje intervala Q-T [88]. Vendar je glede na podatke pridobljeni Schwartz [89] pri spremljanju bolnikov s sindromom razširjene Q-T prognoza je bistveno izboljšala po sympathectomy slabo zvezdastih gangliya- dodatek, določeno izboljšanje vidimo z beta blokatorji.

Video: sindrom Long QT & Torsade de pointes - vzroki, simptomi & patologija