Dedne koagulopatije - praktično hematologijo otroštvo

Kršitve koagulacije hemostaze pri otrocih pogosteje dedna. Relativno manj kot pri odraslih, pridobljeno koagulopatijo posnete - .. diseminirani sindrom intravaskularno koagulacijo, pomanjkljivost K-vitaminozavisimyh faktorjev jetrne bolezni povzročene itd osnovi podedovanih motenj strjevanja krvi je genetsko določena pomanjkljivost enega od faktorjev strjevanja krvi. Značilno je, da obstaja pomanjkljivost ene pomanjkljivosti izoliranega dejavnikov redko mešanih oblik različnih faktorji strjevanja krvi (IX + VII, VIII + V, VII + II, VIII + IX).
Pridobljene koagulopatije so bolj zapleteni večfaktorski patogeneza z okvaro hemostaze v različnih povezavah. Glavne skupine podedoval motnje strjevanja krvi, so predstavljene v tabeli. 29.
V diagnostiki dednih motenj krvavitve je zelo pomembno pravilno in skrbno zbirajo zgodovino, ki razkriva dedni faktor bolezni - pojav krvavitvah v zgodnjem otroštvu, predvsem v širitev motornih območjih (1-2 let), prisotnost hemoragični diatera sorodniki. Klinični podatki za identifikacijo in razlikovanje vrsto krvavitev iz koagulacije motenj trombocitov in vaskularno hemostazo. Zmanjšanje koagulacije, ki odražajo stanje vseh delov sistema koagulacije krvi (standardiziran delno, tromboplastinski, kefalinovoe, kaolin * tuljenje čas), potrjuje prisotnost koagulacije. Družinska zgodovina in določanju vrste dedovanja pomaga pri določanju posebno koagulacije. Nadaljnja razlika diagnoza dedno koagulopatije skupin poteka na podlagi laboratorijskih študij odprave. Spreminjanje navedeni okvirni test pokaže motnje strjevanja krvi, da se je bolezen katere koli skupine lahko povzročil. Diagnoza začne z definicijo zadnji korak koagulacije (IV je skupina podedovanih motenj strjevanja krvi), kot tudi krši to povezavo za posledico spremembo testov koagulacije (tabela. 30). V ta namen uporabite opredelitev in določitev časa trombina fibrinogena v plazmi. Podaljšanje časa trombina in zmanjšanje plazme -fibrinogena kažejo dedne napake - a-, hipo- ali disfibrinogenemii. To, seveda, testi, ki odraža koagulacijo tako notranji mehanizem (silikon čas strjevanja, koalinovoe, kefalinovoe, standardiziran parcialni tromboplastinski čas parametri autokoagulogrammy, tromboplastinski presejalni test) in zunanjega (protrombinski čas SWIR) bodo kršene.

Tabela 29. dedna koagulopatija (Barkagan 3. S., 1070)

Nadaljevanje tabele. 29

Tabela 30. Merila za laboratorijsko diagnostiko dednih skupine koagulopatije

Normalno trombin čas in normalno fibrinogen izključiti dedne motnje koagulacije - a-, hipotenzijo in disfibrinogenemii. V dednim pomanjkanjem faktorja XIII so vsi parametri koagulacije normalno in sum na bolezen, omogoča prisotnost hemoragične nagnjenostjo pri normalnih in izključitev vseh drugih oblikah. V tem primeru je potrebno izvesti ciljno raziskovalne dejavnosti faktorja XIII, ki se zmanjša. Izjema koagulopatija zaradi kršitve končni fazi strjevanja, na podlagi normalnih časovnih trombin silami izvesti dodatno diagnostiko iskanje.
Tabela 31. testi Reading, opredelite primanjkljaj faktorjev VII, X, V, sistem II določanje protrombinski čas, čas trombin v normalni (3. str Barkagan 1980)

Legenda: (+) - izhaja normalizirana, (-) - ni normalizacija.
Naslednji korak izvedemo razlikovanje koagulopatije, ki izhajajo iz notranjega in zunanjega oslabljena mehanizma strjevanja krvi. Protrombinskega kompleksni dejavniki VII, X, V, II so vključeni v zunanji mehanizem tvorbe protrombinaze, torej raztezek protrombinskega časa, Hitri kaže pomanjkljivost teh faktorjev. Poleg tega dejavniki X, V in II so vključeni v notranjem mehanizmu koagulacije, tako, da se kršena kefalinovoe in kefalinov koalinovoe delovnim časom, standardiziran preizkus tromboplastinskega indikator, in tako naprej. D.
Faktor VII sodeluje le v zunanji mehanizem, tako da drugi testi so nekoliko kršene. Torej, pri normalni čas trombina in vsebino fibrinogena normalne raztezka protrombinskega časa, ki ga Quinckejev predlaga pomanjkljivost faktorjev protrombinskega kompleksa (VII, X, V, II). Diferencialna diagnoza se izvaja z nastavitvijo nastavljivo test (Tabela. 31). To je mogoče izvesti kvantitativno določitev faktorjev.

Tabela 32. branje TCT rezultati, razlikovanje kršitve notranjega mehanizma strjevanja krvi, -at normalno trombina in protrombinskega časa (VP Baluda et al., 1980)
Kazalniki za različne motnje strjevanja krvi

Rezultati Tabela 33. preizkus bralnega generacijo trombina, razlikovanje notranji mehanizem motenj koagulacije (3, str Barkagan 1980)

Oznaka (-} -) - normalizatsiya- pridobljen (-) - normalizacijo brez povezave.

Tabela 34. Merila za laboratorijsko diagnostiko dednimi motnjami strjevanja krvi

Če je protrombinski čas normalno, moramo prevzeti izoliran kršitve notranjega mehanizma strjevanja krvi. Tako je skupina s podedovanih motenj strjevanja krvi (faktorji XII primanjkljaj, XI, IX, VIII) lahko pomislili na osnovi preskusa kršitve značilni notranji mehanizem tvorbe protrombinaze (kaolin kefalinovoe, kaolin-kefalinovoe čas indikator tromboplastinski testnega preskus autokoagulyatsionny), po odstranitvi Bolezni končni fazi strjevanja (normalni čas trombin) in protrombinski kompleks faktorji primanjkljaj (normalna protrombinski čas). Razlikovanje se izvaja znotraj skupine po preskusu generacije tromboplastina (TCT) ali preskusu generacijo trombina (tabela. 32, 33).
Med TCT do 5 vrstic mešanic:

1. serije (plazma) - pacient plazma adsorbiranima seruma + + zdrava zdrava komponenta trombocitov.
2. serije (seruma) - adsorbirano plazmi zdrave seruma pacientov + + zdrava sestavnega trombocitov.
3. serije (plazma seruma) - adsorbiranih plazmo pacienta + trombocitov + pacientov serum zdravega komponente.
4. serije (trombocitov) - zdravi adsorbirano plazmi + trombocitov + zdrava serumu komponenta pacienta.
5. serije (kontrola) - zdravi adsorbirano plazmi + trombocitov + serumu zdrave zdrave sestavine.

Enostavnejši tehnične zmogljivosti je test generacija trombin dvostopenjski, ki ima približno enake diagnostične zmogljivosti s testom generacije tromboplastinski. Testi tudi razkriti motnjami koagulacije, ne povzročajo pomanjkanjem faktorjev in prisotnosti inhibitorjev v plazmi, ki so navedene v krvi pacientov in poslabša bolezni - inhibitorne oblike hemofilijo.
Če je potrebno, določijo posamezna inhibitorje. Razlikovanje testi imajo povprečno občutljivost in normalizirano za faktor več kot 10% normalne, zaradi česar so neprimerni za odkrivanje blagih oblik hemofilijo in spremljanje nadomestne terapije pri bolnikih z hemofilijo od velja zanesljive faktorje raven nad 25% normalne. V vseh teh primerih je potrebno izvesti kvantitativno določitev redkih dejavnikov. Občutljive metode za odkrivanje pljuč in latentnih oblike hemofilija A in B in C sta hemofilija preskus autokoagulyatsionny tromboplastina in indikator standardizirani preizkus.
Za komponente primanjkljaja kalikrein-kininskega sistema označena z znatno zmanjšano testnih odčitkov v odsotnosti krvavitve, ker XIII pomanjkljivost je za faktor tipični simptomi motnje krvavitve brez teste koagulacije.