Hemofilija klinika - praktično hematologija otroštvo

Video: hematologija - bistven vzrok

Kot pravilo, če je klinična slika s hemofilijo hemarthrosises opozoriti, motnje starostno sklepni napredujejo. S sodobno terapijo, bolniki redko umre zaradi krvavitve pri otrocih vozraste- kasneje pa so prevladali poraz gibanje in podporo naprave, obseg katerega v veliki meri določa ustreznost socialnih pravic.
Hemofilija Clinic je značilna izredno različnih simptomov, vendar ločeno od zgornjih, drugih simptomov manj pogosto. V zgodnjem otroštvu so zelo redki krvavitve iz sečil, vendar se pogostost in intenzivnost hematurija lahko poveča s starostjo. Tudi redki krvavitev iz prebavil. Včasih lahko pride do krvavitev v trebušnih organov, peritonej, retroperitonealno maščobe, mezenterije arterij s kompresijo potekajo v njem, in razvoj za gangreno črevesja. Krvavitev v možganih ali možganskih ovojnic v hemofilijo so zelo redki, vendar so polna nevarnosti, smrti ali hude organske poškodbe živčnega sistema. Napovedane krvavitev v hrbtenjači ali lupine ugodnejša (AM Abezgauz, 1970).
Otroci hemofilijo pogosto vtis razigrani, nemirni (vzbujanje procesi prevladajo nad zavornih procesov). Običajno so astenična graditi in nizko porabo. Notranji organi se krvavitev ne patologije. Jetra in vranica, kot pravilo, se ne povečuje.
Z Daljša življenjska doba bolnikov s pojavnostjo hemofilija zapletov povečuje. Veliko zapletov hemofilijo so posledica imunskih mehanizmov. Bolniki so pogosto označene z nenormalnimi reakcije na transfuzijo gemopreparatov. Klinično so označena s kombinacijo enega ali več simptomov: povišana telesna temperatura, bolečine v hrbtu, alergijskega kožnega izpuščaja. Nevaren zaplet hemofilijo je razvoj inhibitorne obliko bolezni. Kri se določi visoke titrne protitelesa imunske inhibitorji koagulacijskih faktorjev, zlasti hemofilija A - VIII faktorja inhibitor hemofilija B - faktor IX. Resnost položaja je posledica dejstva, da antihemofiličen zdravila izgubijo svoj zdravilni učinek, kot če ga jemljejo bolniki takoj aktivira s zaviralca. Začaran krog: ponovno dajanje zdravila povzroči povečanje titra protiteles. Po različnih avtorjev, inhibitorna oblike obsegajo od 1 do 21% hemofilijo. So veliko manj izrazito pri majhnih otrocih, in njihova pogostost poveča po 10-12 letih. Diagnoza ingibigornyh oblik na prvem mestu je klinično vrednotenje učinkovitosti nadomestne terapije. Brez učinka, če bi bilo dovolj za vnos gemopreparatov kažejo o razvoju zaviralnega obliko hemofilije. Laboratorijske študije so potrdili prvotno sodbo. Še več, v diagnostiki, lahko zelo preprost način: Rekalcifikacijski čas normalne plazme podaljšan z njo majhne količine plazme, ki vsebuje inhibitor dodaja. Pri dodajanju plazme pacientov s hemofilijo z nezapletene takega pojava ni opaziti.
Bolezni imunskega sistema lahko povzroči celo vrsto zapletov. V hemofilijo opisani pojav hemolitično anemijo, trombocitopenijo, levkopenijo. Lahko razvije glomerulonefritis in ledvic amiloidoze z izidom v kronično ledvično odpovedjo.
Pri nekaterih bolnikih, obstaja sekundarna sindrom revmatoidni ob immunocomplex narave. 3. C.L. Barkagan in Egorov (1971) izoliramo naslednje simptome sekundarno revmatoidnega sindrom: 1. kronični vnetni proces (pogosto simetrično) v rokah in nogah malih sklepov, ne vpliva predhodno krovoizliyaniyami- 2. jutranja okorelost v sklepih, vključno s tistimi, ki jih hemoragične osteoartrozom- 3. spremeniti hemofilni artropatija tok prizadeti - bolečine in togost sklepov. In se bolečina ne preneha s nadomestno zdravljenje in lahko celo okrepi. 4. Napredovanje skupnih sprememb je zaradi sveže krvavitve. V laboratorijskem študiji določi znatno povečanje ESR, hypergammaglobulinemia pozitivno C-reaktivnega proteina, zviša raven sialične kisline.
Ko zdravljenje transfuzijska opravi hemofilijo se lahko pojavijo prenos okužb. Trenutno je najbolj pogosto opaziti cepljenje virusnega hepatitisa.
Hemofilija sumi prisotnost omogoča gematomnogo vrsto krvavitve, zlasti v kombinaciji z značilnim družinske anamneze. Okvirni laboratorijski testi, kot sledi: normalna trombin in nenormalnosti preskusne protrombinski čas označujejo notranji mehanizem strjevanja krvi (cephalin-kaolin vzorcu, itd ...).
Diferencialna diagnostika se izvaja na podlagi vzorcev popravkov.