Večkratna in velikan hemangiom - praktično hematologija otroštvo

več hemangiome

V1960 je I. D. Rily in A. Smith opisala sindrom, v katerem je kombinacija kožnega hemangiomov z makrocefalnih, imenovane bolezni-Riley Smitna. Sindrom povzroča displazija vaskularnega sistema in mezenhimskega tkiva. To je dedna na avtosomno dominantno način. Od rojstva otroka bolnikovih povečuje glavo v velikosti, vendar brez znakov hidrocefalusa ali povečanega intrakranialnega tlaka. Prav tako ni nobenih nevroloških simptomov. Med letom se pojavijo na koži hemangiomov, ki se nagibajo, da vzhaja. Prognoza relativno ugodna. Učinkovita metoda zdravljenja je ostanek odstranitev hemangiomov.
Leta 1963, T. Gluszcz in sodelavci opisujejo sindroma, v katerem je posplošen vezivnega tkiva displazija in žilni sistem. Predlaga avtosomno recesiven vzorec dediščine. Bolezen se pojavlja v zgodnjem otroštvu. Tam imajo kožni hemangiome, ohlapni sklepi, izkrivljanje strukture vretenc organov. Relativno ugodna prognoza.

Giant hemangiom, skupaj s trombocitopenijo (Kazabaha sindrom - Merritt)

Bolezen je podrobno opisan leta 1940 NN Kasabach in K. Merritt. Dedni znak je bila ustanovljena. Z bolnih ljudi enako frekvenco, moškega in ženskega, se pojavi v zgodnji mladosti. Na Obdukcija pregledu razkrivajo vaskulature tumorja, ki ima kavernozni strukturo in sestoji iz množice votline, napolnjene s krvjo. Krvavitev zaradi prisotnosti hemangioma. Študija je pokazala, stalna hemostazo in trombocitopenija fibrinogenopenii segajo včasih afibrinogenemia stopnjo. Postopki, ki se pojavljajo v hemangioma, mehanizem je kronična oblika DIC. Velikanski hemangiom, ki je razvejen obilno žilja, upočasnitev pretoka krvi se pojavi s tvorbo multiple microthrombi in povečanimi stroški trombocitov. Zato so razvili sekundarni trombocitopenije in potrošnjo koagulopatije, povezane s povečano strjevanje krvi v hemangioma. V prihodnosti, pojav trombocitopenije prispeva k zmanjšanju proizvodnje kostnega mozga, kot je funkcionalna izčrpanost rezerv, povezanih z nenehno izboljševanje uničenje trombocitov v hemangioma.
Hemangiomi so diagnosticirali pri otrocih v zgodnjem otroštvu. Se preferencialna lokalizacija - na udih, prtljažnik, redko na litse- jih odlikuje hitra rast. Hemangiomi se lahko nahajajo v skeletnih, jetrih in možganih. Poleg velikan hemangioma, pri nekaterih bolnikih, ni majhna angioma trend naraščanja. Običajno krvavitev pojavi spontano.
Skupaj s krvavitvijo, obstajajo tudi druge krvavitvah značilne trombocitopenična purpura. Obod hemangioma in po vsem telesu pojavijo petehije in obsežne extravasates, ki jih je mogoče videti tudi na sluznice. Pri hudi trombocitopenije lahko pojavi krvavitev sluznico nosne votline, prebavnega trakta. Napoved je precej zapleteno z krvavitve v vitalnih organov. Če je krvni test pokaže trombocitopenijo, hemoragični anemijo, lahko anemija včasih nositi hemolitično značaj. Povečan čas krvavitve, strdek umik je pokvarjen zazna fibrinogenopenii.
Prognoza je dovolj resna. Terapija-Merritt sindrom Kazabaha izvedemo v dveh smereh. Radikalna resekcija pomaga normalizirati število trombocitov in izginotje sindrom hemoragične. Pozitiven učinek je radioterapija, kar vodi v zmanjšanje hemangioma in zmanjšanje krvavitvah. Konzervativna terapija ciljev akutnih obdobja za zaustavitev krvavitve in ohraniti življenje organizma. Izvedemo transfuzije krvi, trombocitov, ki se uporabljajo simptomatske sredstva. To daje določeno zdravljenje učinek kortikosteroidni hormoni, zaradi katere je mogoče pridobiti klinično remisijo. Hormonsko terapija je indicirana tudi predoperativnega pripravo.