Histiocitozo - praktično hematologija otroštvo

Poglavje V histiocitozo
Pod skupnim imenom "histiocitozo" združujejo več bolezni imajo skupne patogenetske mehanizme in morfološke značilnosti. Ta skupina vključuje: Letterer bolezni - Žive, eozinofilni granulom in bolezni Henda-Shyullera-kristjan. Izraz "histiocitozo X» L. Lichtenstein predlagala leta 1953 in je danes splošno sprejeto. Že skoraj sto let, odkar je prvi opis Klinična in morfoloških značilnosti histiocitozo dobro razume, vendar pa ni jasno, do konca patogenezo. Etiologija ni znana. Verjetne etiološki dejavniki upoštevati infekcijam. So pomembni škodljivi učinki na plod med nosečnostjo in porodom. Pri nastanku eozinofilnega granuloma posebno vlogo v travmatičnih poškodb kosti. Opis družinskih zadev nas razmišljati o dedni narave bolezni z verjetni avtosomno recesivno vrsto prenosa.
V zvezi z voljo, ko motnje metabolizma histiocitozo holesterol, nekateri avtorji menijo, te patologije kot primarno s sekundarno lipoidozy histiocitičnim infiltracijo tkiv elementov. Trenutno je večina raziskovalcev imajo drugačno stališče. Histiocitozo nanaša na primarne procese tumor, ki temeljijo na proliferacijo makrofagnih celic (odvisno od starega nomenklaturo - retikuloendotelialne celice), tvorba granulomov in infiltracijo tkiv. Motnje metabolizma holesterola so sekundarni in histiocitozo v različnih oblikah teh motenj stopnja razlikuje. Sekundarni motenj metabolizma lipidov razlikuje to skupino bolezni bolezni skladiščenje (Gaucher bolezni, Niemann-Pick et al.), Ki temeljijo na primarni encimski uporabe defektov lipidov. S sodobnimi položajih Letterer-Žive bolezni, eozinofilni granulom in bolezni-Henda Shyullera-Christian bolezni, se šteje kot ena odražajo različne faze patološkega procesa. Dokaz za to so primeri prehoda iz ene oblike v drugo. Tako lahko eozinofilni granulom šteje začetni fazi bolezen Henda Shyullera-Christian. Po mednarodni klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije (1976), histiocitozo dodeljena sistemu skupine neoplastičnih bolezni hematopoetskega in limfnih tkiv, ki temeljijo na napake v sistemu enojedrni fagocitne. NO Kislyak in RV Lena (1978) pri otrocih s histiocitozo, raziskali funkcijo fagocitna perifernih krvnih monocitov. Ugotovljeno je bilo, da je aktivnost fagocitih zmanjšana, kar ima za posledico kršitve prebavnega sposobnosti in nepopolno fagocitozo. Po mnenju avtorjev, funkcionalna napaka v monocit je glavni lik in odraža bistvo bolezni - na patologijo fagocitne mononuklearnih celic. Podobne študije z malignimi Limfoproliferativna pokazala normalno funkcionalno delovanje monocitov, ki služi kot potrditev primarnega napak histiocitozo. Na podlagi teh podatkov so avtorji oblikoval izvirno teorijo patogenezo histiocitozo. Patološki poliferatsiya histiocytes pojavi v prisotnosti napako nabora matičnih celic, ki so monociti. Zmanjšanje prebavnega sposobnost perifernih krvnih monocitov zazna okvaro vnetnega odziva v tkivih, kar zveča preoblikovanje tumorskih makrofagnih celic na mesta vnetja.
Glede na obliko bolezni se pojavi, ko histiocitozo lokalnega ali splošnega infiltracijo tkiv. Morfološke vzorec substrata celic je podobna v različnih oblikah bolezni, čeprav seveda opredeljuje nekatere posebnosti. Vsebujejo proliferativna histiocitni celic, nevtrofilcev in eozinofilcev granulociti, plazemske celice. NO Kisljak in RV Lena (1978) morfoloških in cytochemical značilnosti opisujejo tri vrste celic se nanašajo na histiocitnih. Ta trojica celic, ki so značilne za vse oblike histiocitozo. Morfološke razlike v strukturi zaradi razvojni stopnji patološkega procesa, po svojem izvoru, te celice so enotna. Sestava triado vključujejo: atipičnih histiocytes, večjedrne ali Touton celic in penaste celice.
Atipične histiocytes imajo pravilne oblike, jedro relativno majhen, podolgovata, z nežno strukturo kromatina obsega nukleoli. Citoplazme širok, je pobarvan v modro barvo okoli jedra majhnega števila majhnih votlinic. Vključitev razkrivajo redka. velike velikosti celice (20-40 mikronov). Cytochemically opredeljujejo visoko aktivnostjo redoks encimov. Sukcinat dehidrogenaze, glukoza-6-fosfat dehidrogenaze in drugi v citoplazmi določenih celic kažejo kompleksne lipide, ki dikcijo histiocytes in monociti. Reakcijo na kisline fosfataze in-naftilatsetat esteraze pozitivna. Schick Reakcijsko daje tako razširjen in zrnat barvanje. Ko elektronskim mikroskopom študijo v citoplazmi atipičnih histiocytes niso bili najdeni vključkov, imenovanih "tele X" in ne lipoproteina kompleksi.
Multi-core ali Touton celice večje od atipičnih histiocytes. Imajo redne oblike, vsebujejo 3-6 ali več jeder. Jedra občutljivo strukture obsegajo zaobljene nukleoli. Citoplazmo je široka, z vijoličnim odtenkom, ima majhno število votlinic. Cytochemical lastnosti kot atipičnimi histiocytes. Vendar pa je encimska aktivnost je večja. Obstaja zanimiv vzorec: v primerjavi z aktivnostjo mononuklearnih celic se poveča za večkratno število jeder (2, 3, 4, itd ...).
Pena celice so v končni fazi razvoja histiocytes v kopičenje maščob v njih. Ta velikanski elementi (od 50 do 100 velikost mikronov) z zelo nizkim razmerjem zametkov citoplazmo. Jedro je majhna in je groba struktura nameščena ekscentrično v celici. Citoplazmo je bogat, modro-vijolična penast zaradi velikega števila votlinic. Cytochemically intenzivno Reakcijsko določiti lipide z Sudan črnim B. drugo cytochemical reakcijo v primerjavi z atipičnimi histiocytes zmanjša.
Skupna značilnost proliferativni histiocitozo s prevlado atipičnih histiocytes in multinucleate celic v mlado žarišč in pene celic - pri starejših žarišč.
Diagnoza histiocitozo ima določene težave. Diagnoza je potrjena temelji na več simptomov kliničnih in Morfološke študije -punktatov organov. In sprememba študija kostnega mozga ni vedno odkrita. To je posledica dejstva, da je višina bolezni, ko se je v večini primerov poteka preiskava hiperproliferacijo monocitov v mozgu nadomešča gipoproliferatsiya ki določa naključje odkrivanje poškodb. Več informacij diagnostične metode študija prizadetih organov - vranice, koža, bezgavke, okvare kosti.
Najhujša oblika histiocitozo je bolezen Letterera-- Žive. Prvi opis je na 1924 E. Letterer. Leta 1933, S. A. SIWE na podlagi svojih lastnih strokovne literature in podatkov, ki se v skupini bolezni, ki je bila takrat imenovana kot Reticuloendotheliosis. Leta 1936 je A. Abt je podrobno analizo razpoložljivih primerih in predlagal ime - ". Letterer-Žive bolezni" Bolezen se kaže predvsem pri otrocih v prvih dveh letih življenja, čeprav se pojavnost v starosti opisano. Resnost procesa določimo posplošeno poškodbe tkiva in prisotnost infiltratov v številnih organih. KA Moskacheva s sodelavci (1967) predlagali več obdobij med bolezni: začetno obdobje izraženo pojava remisije in terminalom. Najbolj depresijo diagnozo bolezni v začetnem obdobju, ki je označena s številnimi splošnimi nespecifičnih simptomov. Otroci postanejo otrpel, zmanjšan apetit, motnje spanja, slabo dodali v maso. Vendar pa je že v začetnem obdobju je število značilnih simptomov - kože in sluznic. Morda lokalizirana ali razširjena otekanje limfnih žlez, izgubo kostne mase, pljučnih sprememb, kar je verjetno posledica primarnega lokalizacije procesa v teh organih.
Celovito sliko bolezni značilna različnih kliničnih simptomov. Status otrok težko, skupna znaki zastrupitve - pomanjkanje apetita, letargija, jokavost, hujšanje, povišana telesna temperatura. Krivulja temperature nima zakonov: da redno dviga do visokih številk ali daljšem rahlo zvišana telesna temperatura. Tipičen simptom bolezni Letterer-Žive so kožne spremembe, ki se pojavljajo v skoraj vseh otrocih. kožni izpuščaj je raznolika in ima drugačno lokalizacijo. Najbolj pogosto opazili na lasišču, za ušesi, na sprednji površini telesa, vsaj - v aksilarno in dimeljske gub na okončinah, hrbtu, obrazu. Lik petehialne izpuščaj iz majhnih papule na velikem makuleznoy, včasih združijo ima barvo iz svetlo rožnate do rdeče. Pozneje, elementi zajeti v rumenkasto, enostavno odstraniti skorjo. V lahko pozno fazo bolezni povzročajo purpura, hemoragični narava prav tako na voljo elemente izpuščaj. Ustne sluznice oteklina, hiperemika razvoj yazvennonekroticheskie procese. Bolniki zaradi bolečine zavrne uživanje hrane, označene razpadajoče vonj iz ust, rahljanje in izgubo zob. Ulcerozni-nekrotične lezije na sluznici lahko identificiramo tudi v anus, genitalije, veke. Eden od stalnih simptomov bolezni Letterer-Žive - otekle bezgavke. Kot pravilo, proces vključeni več skupin: na materničnem vratu, aksilarno, dimeljske. Poliadenilacijski je zmerna. Bezgavke so elastični, ne spajkati skupaj in z okoliških tkiv, neboleče otip. Pri nekaterih bolnikih je znatno povečanje tumorja posebnih skupin bezgavk. Povečanje znotraj trebušne bezgavke lahko povzroči simptome akutnega abdomna.
Tipična bolezni Letterer-Žive zmerna hepatosplenomegalija, včasih jetra in vranico pomemben. Na palpacijo organov gosto, neboleče. S hitrim povečanjem označena bolečine. poškodbe jeter lahko povzroči zlatenica tako parenhima vrsto in posledično mehansko stiskanje v žolčnika povečane bezgavke. V kasnejšem obdobju se lahko razvije žolčem cirozo in ascites.
V večini primerov je bolezen Letterer-Žive opazili infiltracijo pljučnega tkiva, ki se lahko pojavijo asimptomatski in določena le na Obdukcija pregledu. Pri nekaterih bolnikih, pljučna akutna maligna Postopek prevzame in spremlja respiratorno odpoved. Najpogostejši delovanje pljuč razvija postopoma, dispneja, cianoza nosno-ustnične trikotnika, nosne pri sežiganju, suh kašelj. Rentgenska slika je značilno povečano pljučno vzorec, pojav mehke mreže in kontaktne sence v obeh pljučih. povečanje intratorakalnih bezgavke so lahko privede do stiskanja bronhijev in atelektaza. Ko bolezen Letterer-Žive, predvsem dojenčki, so opisani primeri nastanek pljučnih votlin, nato - pojava spontanih pnevmotoraks. Včasih je plevralni izliv, ki ga spremlja znatno kopičenje tekočine. Ko pljučni obliki hropenja lezije niso poslušali, dihanje vzorec nekoliko spreminja (oslabljen ali togi), rahlo skrajšanje tolkala določena v krajih z območij tympanitic infiltrati okoli.
Eden od glavnih simptomov - izgubo kostnega tkiva. Ko bolezen Letterer-Žive kot pri drugih oblikah histiocitozo, najbolj pogoste spremembe v ploščatih kosti kalvarijevca. Kot pravilo, uničenje množini. Sprva, pravi tesen elastična oteklina, občutljivost. Z uničenjem koščene plošč prstov otipavanje "pade" v okvari. Koža nad sprememb ni spremenila, znaki vnetja niso označeni. Včasih se fistule lahko oblikujejo in izcedek je gnojni-hemoragični narava morebitne razjede na koži nad lezij straneh. Radiološko določena žarišča uničenja z jasnimi obrisi. S porazom senčnica ustvariti sliko vnetja srednjega ušesa in mastoiditis. Kanal uho je razvidno granulacijskega tkiva. Izpust iz ušesa kažejo netipičnih histiocytes.
Infiltracija tkiv prebavnega sistema povzroči značilne motnje: pojavi bolečine v trebuhu, obstaja nestabilna stol - zaprtje nadomesti z drisko v blatu obstaja primes sluzi in krvi. Te motnje povzročijo splošno zastrupitve. Opisano hude zaplete, skupaj z nekroze črevesno steno in peritonitis.
Bolezni srca in spremembe so pogosto nespecifične in so povezane z zastrupitvijo in anemijo. Pri bolnikih z izrazito tahikardijo, nezveneči srčnih tonov, sistolični šumenje preko vrha srca, znižuje krvni tlak. ECG - znaki miokardnega hipoksijo.
Potek in prognoza bolezni Letterer-Žive v veliki meri odvisna od stopnje generalizacije postopka in v času nastanka bolezni. Dolga in relativno nežen proces se zgodi v lezij ni daljše od štirih vrst tkiv in pri starejših otrocih. Prognoza je slaba v lezijah pet ali več vrst tkiv, kakor tudi bolezni v otroštvu, predvsem v prvi polovici.
Sodobna terapija omogoča nekateri bolniki prejeli dolgoročno remisijo. Včasih lahko spontano pride do izboljšanja ali odpust brez zdravljenja. Remisija je označen z izboljšanjem splošno stanje otroka, in postopno izginotje kliničnih znakov bolezni. V prvi vrsti so spremembe na koži in sluznicah. Zmanjšana jetra in vranica, bezgavke. najdlje potekala okvare kosti, ki so polnjeni v 1 letu - 2 leti.
V terminal obdobju stanja otrok je zelo težko - izrazil zastrupitev, temperatura doseže visoke številke. Nepopravljive spremembe v vitalnih organih, je dodajanje sekundarne okužbe določena usodna.
V krvi, povečana določanje sedimentacije eritrocitov, zmerna levkocitoza. Tam je ponavadi normochromic anemija, progresivna bolezen. To je zaradi zaviranja eritroidnih hematopoeze. Primeri bolezni Letterer-Žive v katerem pride do anemije zaradi vaskularnega hemolize. Število normalnih trombocitov. V kasnejšem obdobju pancitopenija razvijal lahko povezana tako s skupno infiltracijo kostnega mozga in z znaki hipersplenizmom. pregled kostnega mozga histiocitnih celic je manjša kot pri bolnikih, B, čeprav napredovanja bolezni kostnega mozga infiltracijo povečuje.
Ko je biokemični študija holesterola v krvi ustreza zgornji meji normalnega ali rahlo zvišana. Stopnja remisije holesterola zmanjša v primerjavi s prvotnim in spet poveča med poslabšanje. Označene spremembe v razmerju lipoproteinov frakcije: zmanjšana vsebnost a-lipoproteinov in znatno povečal - P-lipoproteinov. Ob nastopu remisije Frakcije normalizirano razmerje. Skupna vsebnost proteinov v starosti norme, vendar razmerje proteinskih frakcij krši. Znatno zmanjša koncentracijo albumina, izražene hyperglobulinemia, razmerje albumina, globulina manj kot enotnosti.
Diferencialna diagnoza bolezni Letterer-Žive preživeti z akutno levkemijo. Klinično, obe bolezni imajo nekaj podobnosti, predvsem v otroštvu, vendar je glavni kriterij je analiza hematološke podatkov. Za akutne levkemije označen s hiperlevkocitoze, trombocitopenije, hudih krvavitvah, periferne krvi in ​​kostnega mozga so blastov. Včasih je obratno sliko, ko monoblastny redka oblika akutne levkemije pri dojenčkih pripisati bolezni Letterera- Žive. Bolezen je treba razlikovati od kopičenja bolezni, v katerem, poleg splošnih simptomov, obstaja podobnost morfološke slike punctates telesa. Ko infantilno obliko Gaucherjeve bolezni, je Niemann-Pickovo vedno razviden nevrološke okvare, da manjka na bolezni Letterer-Žive.
Navadni programi zdravljenja generalizirane histiocitozo ne. Glavni kraj pripada hormonsko terapijo s kortikosteroidi. Zdravljenje dolgo, da dobimo izrazit klinični učinek. Povprečne dnevne doze prednizolon predstavlja 1,5-2 mg / kg telesne teže. Ko je prejela zdravilo postopno preklic učinek. Trenutno pri zdravljenju bolezni Letterera- Žive uporablja citostatikov - vinkristin, ciklofosfamid, 6-merkaptopurin, metotreksat. Kemoterapijo zdravila, ki se uporabljajo nujno na podlagi hormonske terapije. V nekaterih primerih, akutna oblika bolezni, ne more prinesti s kronično ali pa odpuščanje. Celotno zdravljenje undo poslabšuje tako kratki podporni programi zdravljenja je treba opraviti. V navzočnosti kostnimi lezijami kaže radioterapijo. Med hudo klinično sliko, pa tudi v terminalni fazi bolezni, z uporabo sredstev simptomatsko terapijo za vzdrževanje življenjskih funkcij telesa. Antibiotiki se uporabljajo tako za preprečevanje in zdravljenje sekundarne okužbe. Starejši otroci, da bi nekaj popravek v prehrani, omejevanje lipide in zamenjavo živalskih maščob za zelenjavo.
Skupina pripisati histiocitozo bolezni Henda-Shyullera- Christian. Bolezen se običajno začne pri otrocih v starosti 10, vsaj starejši, se pojavlja pri odraslih. Samci so bolni 2-krat pogosteje. Klasična oblika bolezni Henda-Shyullera-Christian harakterizustsya triade simptomov: kostnih defektov, exophthalmos in diabetes insipidus. Klinična slika bolezni ni omejena na klasično triado, in, seveda, bolj raznolika. Ko bolezen Henda- Shyullera-Christian kot tudi v bolezen Letterer-Žive se postopek generalizirana, toda za mehkejši, napredovanje tumorja je počasna. Bolezen seveda traja dlje časa, kronično (čez nekaj let), za izboljšanje obdobja spontani remisiji, čeprav bi se zdravljenja usodna. Ob istem času, prisotnost triado simptomov ni nujno v klinično sliko. Tam lahko enkrat ali bisimptomatika, da je po mnenju mnogih avtorjev, da je bolj pogosto kot v klasični obliki.
KA Moskacheva s sodelavci (1967) v poteku bolezni Henda-Shyullera-Christian razlikovati več obdobij: začetni, izraženo pojava remisije in terminalom. Diagnoza bolezni je v začetnem obdobju, ki lahko traja več let najtežje. Nekateri avtorji menijo, da se pojavi bolezen pri malčkih, vendar počasi napredovanje vodi, da imajo resne manifestacije starejše otroke. Začetni simptomi so običajno posnete po dejstvu. Zadržani splošno zadovoljivo stanje, sposobnost za delo, igra aktivnosti. Vendar pa obstajajo obdobja poslabšanja z rahlo zvišana telesna temperatura, splošna oslabelost, zaspanost, glavobol napadi. V začetnem obdobju je mogoče opaziti kožni izpuščaj. Rok, določen pojavi traja več let. Poslabšuje stanje otrok - zmanjšan apetit, splošno oslabelost, letargija, razdražljivost, jokavost. Zapoznela fizični razvoj (zlasti rast), najbolj opazno z diabetes insipidus. V nekaterih primerih je hujšanje, pri nekaterih otrocih, nasprotno, razvija morbidno debelosti.
Najbolj značilen simptom - uničenje kostnega tkiva, ki ga opažamo pri skoraj vseh bolnikih. Po pogostosti porazu na prvem mestu so kosti lobanje trezorju. Ko se bolezen Henda-Shyullera-Christian več pomanjkljivosti v lobanjskih kosti. Na dolgi eni napolnjena žarišč uničenja in novih napak na drugih spletnih straneh. Domneva se, da je postopek uničenja hudo kosti majhna, in obratno, hkrati pa izboljšuje klinično stanje pojavi več sprememb kosti. To je verjetno zaradi posebnosti histiocitni orožja pretežno v visceralnih organih ali kosti, ki opredeljuje resnost klinične manifestacije. Rentgenski pregled lobanje kosti razkrivajo napake kostnega tkiva z jasnimi konturami. Njihova velikost se giblje od nekaj desetink centimeter velikih, včasih združijo poudarkov medsebojno dimenzij 10 cm ali več v premeru. Poraz kosti lobanje se lahko spremljajo glavobol, bolečine v ušesih. Hude bolečine, zlasti ponoči, so opazili pri bolnikih z lezijami dolgih kosti. Tako otroci bistveno omejujejo gibalne aktivnosti, noče vstati, hoditi, vzemite stvari v roki. Radiološke ugotovitve so skoraj vedno opaziti parazitov reakcijo, v nekaterih primerih - endostalnih.
Žarišč uničenja imajo podolgovato obliko, ki se razteza vzdolž dlinniku kosti. Poraz hrbtenice vodi nepremičnosti. Zaradi intenzivne bolečine otroci nočejo sedeti, sedel v postelji, si prisilno stanje. Rentgenska slika je značilna prisotnost izoliranih okvarah brez fenomenu razpršenega osteoporoze in uničenja medvretenčnih ploščic. Poraz medenice z boleznijo Henda-Shyullera-Christian je precej pogosto in po mnenju nekaterih avtorjev, je samo še napak iz lobanje kosti. Klinično dobro označen ossalgia. Radiološko manjšem ali srednje velikih žarišča uničenja, včasih poteka skozi celotno debelino kosti. Znotraj poškodbe kosti ima skakalec, kar daje videz satovja. Ko več žarišč uničenja medenične kosti, v prenesenem izražanja, izgledal Umoljčan. Veliko manj našli spremembe v rebra in ključnico.
Ena od značilnih simptomov bolezni Henda-Shyullera-Christian je diabetes insipidus, čeprav je sindrom ni opaziti v vseh primerih. Diabetes insipidus običajno razvije po nekaj letih po nastopu. Nekateri avtorji ga obravnavajo kot pojav ugodnega prognostični znak, ki označuje dolgoročno kronično tečaj. Patogeneza diabetes insipidus je povezana s poškodbo sistemske supraoptic jedra - supraoptiko-hipofize trakta - neurohypophysis. Lokalizacija patološkega procesa v katerem koli od teh ravni vodi do zmanjšanja proizvodnje antidiuretičnega hormona, odgovornega za vodo reabsorpcije v distalnih tubulih v nefron. To vodi do povečane izgube tekočin. Razlog za postopek lokalizacije na hipotalamus-hipofiza regijo, ne razumemo popolnoma. Neposredno infiltracija hipofizi malo verjeten. Lahko povzroči hipotalamusa regiji. Bolj realistično upoštevati kompresijski hipofize histiocitnih tumor izvira iz dura in lobanje baze. Glavni klinični simptomi diabetes insipidus - polidipsija in poliurija. Bolniki se pritožujejo zaradi žeja agonije konstante, količino tekočine na dan sme biti daljši od 10-15 litrov. Dnevna količina tekočine urina ustreza pije. Žeja in pogosto uriniranje so prav tako zaskrbljeni noč, kar je povzročilo motnje spanja, močenje postelje. Pri majhnih otrocih, močenje postelje je pogosto zgodnji znak diabetes insipidus. Želodca overflow tekočine povzroči inhibicijo refleksa hrane. Otroci potrebujejo le vodo. Bolniki ne smejo biti omejene na tekočino, kot je večja izguba vodi do hitre dehidracije. Ko je diabetes insipidus urin sprosti v velikih posameznih količinah. Jasno je, brezbarvna, ima skromno ostanek ne vsebuje beljakovine, sladkor, svojo relativno nizko gostoto. Prisotnost bolnikov monosimptomatiki kot diabetes insipidus vodi za vodenje diferencialno diagnozo s sladkorno boleznijo. V slednjem povečanega krvnega sladkorja, urin ima visoko specifično težo, tipične glikozurija. Druge oblike - fosfatdiabet, gluko-aminophosphate diabetesom (de Toni-Debre-Fanconijeve bolezen), nočno glikozurija, ledvična diabetes insipidus - pravilo na podlagi odsotnosti značilnih kliničnih simptomov in izločanje urina snovi značilne teh bolezni.
V kombinaciji z drugimi diabetes insipidus simptomi diagnoza bolezni Henda-Shyullera-Christian je enostavno. Polovica otrok ima exophthalmos. Nekateri avtorji exophthalmos kot tudi diabetes insipidus, se nanašajo na opozorilne znake dolgotrajne kronične poteku postopka. Izboklina zrkla lahko enostranski in dvostranski. Z pomembnih ocellata možnih kršitvah osi zrkla, poškodbe mrežnice, atrofija vidnega živca in izgubo vida. Razvoj exophthalmos povzročil histiocitnih proliferacije kosti v očesnih jamic, v čelnem in senčnica. Tumor Postopek v lobanji lahko povečajo v intrakranialnega tlaka in hidrocefalusa.
Za bolezen-Henda Shyullera-Christian značilno vključevanje v proces bezgavk. Povečano vranico - nestabilna simptom (opazili pri manj kot polovica časa), bolj stabilen hepatomegalija. V kasnejših fazah bolezni se lahko razvije ciroza in ascites. Pogosto kažejo kožni izpuščaj izpuščaj, petehialne značaj, lokalizirane na prsih in hrbtu. Sluznice lezije večinoma omejen na ustni votlini. Spremembe v pljučih, običajno pridružila v kasnejšem obdobju in so slaba prognostični znak. Včasih je posebna poškodba srca in ožilja. V kasnejših fazah bolezni mogoče infiltracijo gastrointestinalnega trakta, ki jih spremlja dispeptičnimi simptomi, kri v blatu. Tu in tam je poseben poškodbe ledvic kaže urina sindrom - blago hematurija.
Večina bolnikov z zdravljenja v remisiji, ki traja več let. Povratne simptome razvoja ima določeno pravilnost. Sprva so kožne spremembe izginejo in sluznice, zmanjša bezgavke, jetra, vranico, exophthalmos. Najdaljša potekala kostnih defektov, popravilo poteka v 1 letu - 2 leti. Diabetes insipidus pojav postane mehkejša, vendar ne popolnoma izginejo brez posebnega zdravljenja. V redkih primerih se lahko remisije pojavi spontano brez zdravljenja. V terminalnem obdobju pljuč, jetrne ciroze, sekundarne infekcije povzroči smrt.
V perifernem krvnem obtoku povečala ESR. Število levkocitov v normalno ali rahlo zvišana. V leukogram - zmerno eozinofilija. V času hude klinične bolezni opazili normochromic anemijo. Število trombocitov je ostala v starostni normo. V študiji pikčasti kostnega mozga lahko prepoznajo ksantohromnye celic, čeprav je ta funkcija ni obvezno. Myelogram - slika Draženje mieloidnih in trombocitov hemopoietic stebla v pozni fazi - depresija eritroidnih. Biokemijske spremembe so podobne tistim v bolezni Letterer-Žive, vendar manj izrazit.
Pri zdravljenju z kombinirano terapijo - hormoni, citotoksičnih zdravil, rentgensko obsevanje. Med izražene pojave izvaja dolgo neprekinjeno smerno ali občasno zdravljenje s kortikosteroidi, citotoksična zdravila jo podpreti. Rentgenski obsevanjem uporabljamo previdno pri delu na velikih žepov uničenja. Ko diabetesa insipidus adiurskrina učinkovito uporabo v obliki praška za inhalacijo skozi nos ali mazila. Ko dajemo subkutano pituitrin rinitis. Kompleks zdravljenje vključuje antibiotike, simptomatsko terapijo, dieto z zmanjšano vsebnostjo maščob.