Histiocitozo - eozinofilni granulom - praktično hematologija otroštvo
Eozinofilnega granuloma (Taratynova bolezen) - najugodnejša oblika histiocitozo. Bolezen je bila prvič opisana v 1913
NI Taratynova, je opaziti izguba kostne mase pri otroku po poškodbi. Nekateri avtorji menijo, da poškodbe enega od glavnih vzrokov za eozinofilnim granulom. V glavnem prizadene otroke predšolske starosti, čeprav se ta patologija pri starosti in pri odraslih. Bolezen lahko traja dolgo časa brez simptomov in poškodb uničenje kosti lahko nenamerno radiološke ugotovitve. KA Moskacheva s sodelavci (1967) v eozinofilnega granuloma razlikuje naslednja obdobja: začetno izražene pojave in obratno razvoja. Začetno obdobje je označen z dolgo latentno tečaja. Pogosti simptomi: utrujenost, šibkost, izguba apetita, majhno povečanje teže. Zgodnji znak je bolečina na mestu poškodbe. Ko gledamo opredeliti manjše otekline in bolečine. Med izraženih pojavov, ki se je nekoliko poslabšalo. Splošno stanje v veliki meri odvisna od stopnje uničenje kostnega tkiva: zadovoljiv - z izoliranih okvarah in težka - z večkratno uničenje. Temperatura reakcije ni izražena pri vseh bolnikih, ki so pogosto označeni z nizko zvišano telesno temperaturo. Glavni simptom eozinofilnega granulom - izguba kosti. Razgradnja kosti je pogosto edini klinični simptom bolezni. Obstajajo izoliramo kot enkratnem in večkratnih žarišča. Spletna stran lezijo določimo gosto nastanek tumorjev, kot kostni zlom izboklina položi in postane mehkejši. V prihodnosti našli kosti napako. Po pogostosti porazu na prvem mestu so kosti lobanje obok, itd - medenica, scapula, dolge kosti in hrbtenice, rebra. razgradnjo kosti običajno spremljajo bolečine, zato se gibalne aktivnosti strogo omejena bolnikov.
Klinično in radiološko izguba kostne ima enake lastnosti kot v bolezni Henda-Shyullera-Christian.
Nekateri otroci lahko pojavijo posledice diabetes insipidus, in exophthalmos. Običajno so ti simptomi pridružila v nekaj letih po začetku bolezni. je zelo redka lezije kože in sluznic. Bezgavke so vključeni v proces ima redko lastnost zmerno poliadenilacijo. redko je opaziti tudi lezije visceralnih organov. Morda rahlo povečanje jeter in vranice. Včasih je postopek v pljučna intersticijska tkiva koreninskega območja.
povratne obdobju razvoja traja 1-2 let, pojavlja okrevanje v večini otrok. Povratne razvoja simptomov lahko pride spontano, brez zdravljenja. Večina dolgoročna popravila tkiva poteka, drugi simptomi hitro izginejo.
V eritrocit krvi se sedimentacija povečala število levkocitov v tem standardu. V leukogram opazili zmerno eozinofilija (10%). Med izrazitih znakov bolezni razvije postopoma normochromic in nato hipokromna anemija. Trombocitov v običajnih parametrov. Če imate sveže destruktivno žarišča v krvi poveča število eozinofilnih granulocitov. V kostnem mozgu so opazili pomembnih odstopanj. Biokemično določeno visoko vsebnost holesterola. Razmerje frakcij A in P-lipoproteinov ostane normalna. Za razliko od generalizirane oblike eozinofilnega granuloma, histiocitozo s povečanjem vsebnosti zmanjša albumin in globulinske frakcije frakcija albumino- razmerju globulin, večjo od 1,5.
Diferencialna diagnoza izvedemo eozinofilnega granuloma ciste, osteomielitis, osteosarkom, Ewingov sarkom, hemangioma kosti, reticulosarcoma, tuberkulozne spondilitis in M. P. Odločilni diagnostična vrednost je študija biopsij materiala.
Potek bolezni v večini primerov benigni. Napoved večinoma ugodna. Kompleks terapevtskih ukrepov, je v veliki meri odvisna od stopnje poškodbe in resnost procesa. Ko eozinofilnega granuloma z izoliranim napake lahko vzdrži zdravljenja, ki omejuje nadzor pacienta. Če obstaja več možnih oba žarišča kirurgijo in radioterapijo. Kirurški tehnika je odstraniti proliferata sledi kosti cepljenje napake. Pri več lezije, lahko prisotnost diabetes insipidus, exophthalmos ali obsevanja se uporablja za izvajanje terapije z glukokortikoidi. uporabljajo tudi simptomatične sredstva, prehrana z omejitvijo živalskih maščob.
Leukemoid Reakcijsko
Konsolidacija in vzdrževanje zdravljenje akutne levkemije - praktična hematologija otroštvo
Družina eritrofagotsitarny histiocitozo - praktično hematologija otroštvo
Maligni histiocitozo - praktično hematologija otroštvo
Nevoid amentia - praktično hematologija otroštvo
Vazopatii - praktično hematologija otroštvo
Ataksija telangiectasia - praktično hematologija otroštvo
Tserebroretinalny angiomatosis - praktično hematologija otroštvo
Hipertrofična hemangiectasia - praktično hematologija otroštvo
Elastični fibrodisplations - praktično hematologijo otroštvo
Kortiko-difuzna meningitična angiomatosis - praktično hematologija otroštvo
Disfibrinogenemii - praktično hematologija otroštvo
Trombocitopenija - praktično hematologija otroštvo
Izoimunske trombocitopenična purpura - praktično hematologija otroštvo
Hemofilija B (Božič bolezen) - Praktično hematologija otroštvo
Transimmunnaya neonatalno trombocitopenična purpura - praktično hematologija otroštvo
Akutnih levkemij - praktično hematologijo otroštvo
Folna pomanjkanje kisline anemija - praktično hematologija otroštvo
Hemolitična anemija - elliptocytosis dedno stomatotsitoz - praktično hematologija otroštvo
Akantocitoza, piknotsitoz - praktično hematologija otroštvo
Pridobljene hemolitična anemija imunski - praktično hematologija otroštvo