Prirojena levkemije - praktično hematologija otroštvo

Video: Vanja Zadruzhny, 2 leti, akutne mieloične levkemije

Akutna levkemija se pojavlja pri otrocih v prvem letu življenja. Kljub možnosti cytochemical razlikovanje oblik akutne levkemije pri dojenčkih, ki jo potrebuje ločeno poimenovanje, saj ima določene klinične značilnosti. Ko že govorimo o levkemiji pri dojenčkih, je treba dodeliti prirojeno levkemijo. Izraz "prirojena levkemija" se nanaša na tiste primere, ko gre za pojav kliničnih in hematoloških simptomov v prvih dneh življenja, čeprav doslej ni meril "prirojeno" in "pridobili" v razvoj levkemije, svojem prvem letu življenja. NS Kislyak et al (1973) so predlagali ime "levkemije pri otrocih." Ker je obstoj "prirojeno" in "pridobili" v prvem letu levkemije enaki, ta izraz je sprejemljiva. Kot je poudarila večina raziskovalcev lahko prirojena levkemija je povezana z drugimi prirojenimi motnjami, zlasti z Downovim sindromom. Hkrati pa so opisi, ki kažejo, da novorojenčkov z Downovim sindromom so nagnjeni k leukemoid reakcije, ki vodi k overdiagnosis akutne levkemije. Doslej je etiopatogenezi prirojene levkemije je v veliki meri nejasen. Hkrati pa kaže na močno povezavo z ionizirajočim sevanjem, ki deluje na telo matere in otroka med nosečnostjo in pojavnost prirojenih levkemije. Dokazane povečanje pojavnosti levkemije pri dojenčkih (2-krat), katerih matere med nosečnostjo za diagnostične namene izpostavimo za rentgenske žarke. To bi moralo služiti kot opozorilo kontroli in doslednemu spoštovanju varnostnih ukrepov, če je to potrebno, rentgenski pregled nosečnic. Druga zanimivost je, da matere, ki trpijo za levkemijo, se otroci rodijo zdravi. To odpravlja transplacentarni prenos levkemije. Potrditev je študija placent, v kateri je del sadja ni spremenila, medtem ko so mater del placente zazna udarnimi celice (TN Streneva, 1975).

Prirojena levkemije - zelo redka bolezen, ki je do neke mere je težko popraviti diagnoze. Pogosto ti otroci sprejeti pri bolnikih s sepso, prirojeno hepatitisa Banti sindrom neznanega izvora. Tipični simptomi prirojene levkemije - povečanje jeter in vranice. Parenhimskih organov, ponavadi bistveno povečala in se lahko pretipati v medenični votlini. Za pogosti simptomi vključujejo levkemične infiltrati (leykemidy), odkritih na kožo trupa, okončin, obraza, lasišča. Infiltrati imajo velikosti graha ali nekoliko bolj gosto na palpatsii- bolečo kožo nad njimi sivo ali modrikasto. Pri otrocih s prirojeno levkemijo izražene znake zastrupitve, je vročina z valovito temperaturni krivulji.

Obstajajo motenj kardiovaskularnega aktivnosti - tahikardija, glasu ton, odpoved dihanja zaradi tumorja infiltracijo pljuč, kar povzroči respiratorno odpoved. Otroci od rojstva označena bledica kože, povečuje potek bolezni. sindrom hemoragični napreduje tako hitro. Kot pravilo, otroci so nemirni, ne pridobivanje teže, pogosto dispepsija. To je zelo redka poškodba skeletni sistem.
V periferni krvi - znatno levkocitozo, pogosto več kot 100 x 10^9./ L. Vendar pa v literaturi so opisane levkemije z normalnim številom belih krvnih celic. V prirojene levkemijo ni opaziti "levkemična vrzel" v krvi in ​​pikčasti kostnega mozga izpolnjuje vse prehodne oblike mieloično serije - eksplozije, promyelocytes, myelocytes. Na hematološke sliki prirojene levkemije je podoben kronične mieloične levkemije. To je povzročilo nekaj avtorjev, ki kažejo, da je prirojena levkemija kronična mieloična levkemija, vendar s hitro napredujoči poti. Večina strokovnjakov štejejo prirojena levkemija akutna mieloidna obliko levkemije, čeprav primeri prirojenih kronične mieloične levkemije opisano. Paraclinically izrazito povečanje ESR, povečanje anemijo, trombocitopenijo. Zanimivo vprašanje diferenciacija cytomorphological celica v prirojene levkemijo. Ugotovljeno je bilo, da je pri dojenčkih v primerjavi s starejšimi otroki, ki jih akutne mieloične možnost prevladujejo akutna mieloblastna in zelo redko - akutno limfoblastno levkemijo. Razmerje mieloične na limfnih oblike je 7-8 za 1. ima to dejstvo doslej ni pojasnil, saj je velika večina otroštva limfoblastni gor obrazec. Pogled je izrazil o fenomenu "feminizacije" v levkemične procesa v zgodnjem otroštvu, zaradi dejstva, da ženske pogosto trpijo zaradi mieloično levkemijo (NO Kislyak in sod., 1973). NO Kislyak in RV Lena (1974) v cytochemical študiji pikčasti kostnega mozga pri dojenčkih prejeli nekaj nepričakovanih ugotovitvah: Razširjenost redkih variante plazma celic akutne levkemije, ki v skladu s sodobnimi koncepti, povezanih z limfoidnega obliki. Levkemična plazemske celice imajo pravilne oblike jedra, širok bazofilno citoplazmo ne vsebuje vključke cytochemically celice dobimo negativno reakcijo z Sudan črno B in mieloperoksidaze. Kažejo pozitivno reakcijo aktivnosti kislinske fosfataze in visoke naftilatsetatesterazy. V citoplazmi so grobi in fini PAS-pozitiven zrnca enakomerne barve razpršeno. Poleg tega, celice, ki spada v plazmi število z imunofluorescenco potrdili, ugotovili imunoglobuline, najbolj razreda G. Trenutno obstaja močan dokaz B-celičnega izvira akutne levkemije pri dojenčkih (P.A. Dinnodorf, G. H. Reaman, 1986).
Diagnozo prirojene levkemije niza temelji na množico kliničnih in hematološke funkcije. V nekaterih primerih pa so diagnostični težave, ki nastanejo kot redke bolezni in podobnosti s številnimi drugimi boleznimi. Zlasti se nanaša na prirojene oblike hepatitisa. zabeležili tudi Banti sindrom, izrazit opojenosti lahko razvije anemija, trombocitopenija s sindromom hemoragične. V periferni krvi - levkocitozo, povečana določanje sedimentacije eritrocitov, videz novih celic, zaradi labilnosti tvorbe krvnih pri majhnih otrocih. Pomembna razlika za diagnostiko značilnost je prisotnost zlatenice. Glede na rezultate histoloških študij prirojenih levkemije tam levkemična infiltracijo jeter. Predvsem pa poraz razteza vzdolž portala trakta jeter, ne da bi motili delovanje hepatocitov. V prirojene hepatitisa ima vse značilnosti postopka parenhima - zlatenica, zvišane ravni bilirubina, pozitivni vzorec sedimentnih premik frakcij beljakovin. Pravočasno ravnanje prsnice punkcijo se uporablja za potrditev diagnoze prirojeno levkemije.
V nekaterih primerih, splošna stiska otrok, zastrupitve, glede vročice kot znaki sepse. V teh primerih, povečanje parenhimskih organov, levkocitozo, povečana sedimentacije eritrocitov, prisotnost mladih oblik celic, kot je pojasnil na odziv telesa na hudo sepso. Kot kaže praksa, diferencialna diagnostika sepse in prirojene levkemije, je zelo težko. Končna diagnoza je v nekaterih primerih postane jasno, le v oddelku. V prirojene levkemije, v nasprotju s sepso, multiple opazovanem infiltracijo tumorskih celic notranjih organov. Vendar diagnoza je mogoče in vivo. Ko bo diagnoza sepsa pogoj je, da okužba vrata vhodna - spreminjanje popkovna ostanek, poškodbe kože in simptome septicopyemia - .. gnojno septičnih kožne spremembe, vnetje srednjega ušesa, pljučnica, itd Pozitivna dinamika antibiotičnem zdravljenju je tudi diferencialno diagnostično merilo. Podobno kot prirojena levkemije klinične in hematološke slike in imajo dedno obliko hipoplastična anemije - hemoragične sindrom, trombocitopenija, anemija. Vendar pa ni hepatosplenomegalija, levkopenija tam. Študija punkcijo kostnega mozga omogoča vzpostavitev pravilne diagnoze.
Akutne levkemije pri otrocih v prvem letu življenja je težka, hitro napredujoča bolezen. Kljub nekaterim možnem citostatiki terapijo, je prognoza pri tej starosti slabo. Značilno je, da je trajanje življenja ne presega nekaj mesecev.