Dolgoročnih posledic - bolezen Favalli-Hirschsprung otroci

Dolgoročni rezultati, je glavni kriterij pri ocenjevanju učinkovitosti kirurško zdravljenje bolezni Favalli- Hirschsprung o predlaganih nedavno tehnik (Swenson, Duhamel in njihove spremembe), literatura izpostavlja nepopolna. Treba je opozoriti, da je v študijah, v katerih so podatki dolgoročne rezultate, avtorji pogosto delijo osebno, pogosto malo izkušenj. Na primer, Kostia (1960) Swenson operacija izvedena v 28 bolnikov. Dolgoročni rezultati so preučevali pri 25 bolnikih, ki so jim. Relapse vztrajno zaprtje so opazili pri 3 osebe, driska - na 2. Po mnenju avtorja, zaprtje nadaljevala zaradi nepopolnega odstranitev aganglionarnoy območju. Isti avtor resekcijo aganglionarnoy jih Duhamel coni v 28 bolnikov. V 10 od njih v študiji o dolgoročnih rezultatov označenih pojavljajo občasno drisko. Kostia (1962) meni, da je driska s povečano peristaltiko debelega črevesa povzročil.
Dolgoročni rezultati, smo proučevali 46 bolnikov v obdobju od 6 mesecev do 6 let (do 1 leta sledi - 2 bolnikih, starih od 2 - 4, 4 leta - 26, do 6 let - 14 bolnikov). Vsi otroci temeljito preučiti v bolnišnici. Posebna pozornost je bila namenjena: a) splošno fizično razvojno b) duševni razvoj, b) rednost in boleč spolni odnos defekatsii- g) stopnjo zadrževanja blata in plinov-e) navede dejanje uriniranje.
Poleg tega pri oceni pacientov uživajo številne teste (masa sladkor krivulja vzorca Kwik Pytel, Takata-ARA, beljakovin, klorid, kalcijev CROI).
Pri preučevanju dolgoročno Rezultati so pokazali, da je vsako odstopanje v smeri stika ni označena poslabšanje splošnega stanja. Vse deluje dobro počutje. Prej, ohlapna, Adinamična, brezbrižno, povezane z okoljem, otroci postanejo aktivni po operaciji, hitreje. Vsi otroci, starejši od 7 let, v šoli, se učijo od "odlično" in "dobro".
Opozoriti je treba, da so bolniki po operaciji neodvisnih označena rednih blato 1-2 krat na dan. Vendar pa otroci, ki jedo veliko, stol je včasih 3-krat na dan. Zaprtje, driska po operaciji v zgornjih ugotovitev smo opozoriti.
Otroci ne čutijo bolečine v trebuhu, da blato in pline, ki so moč analne mišice zapiralke poskočila. Disurija pojavi še nismo videli.
Tako lahko rečemo, da je glavno merilo za učinkovitost in smotrnost poslovanja Duhamel - je nesporno dejstvo, odlično medicinsko ukrepanje, ki jo proizvaja delovanje - pojav rednega neodvisnega predsednika. Poudariti je treba, da nobena od upravlja bolnikov po metodi Duhamel ne držijo diete. Vsi otroci so pridobivanja teže (od 1 do 6 kg). Vendar pa je pri tistih bolnikih, ki so imeli najbolj izrazite učinke podhranjenosti, še ni dosegla fiziološko normo. "Gospod" držo izginja hitreje kot mlajšega bolnika.
Analiza rezultatov naše raziskave, lahko opažamo, da še ni bil dosežen vsi otroci nad nizek odstotek hemoglobina (42-70) narasla na 78-84- 9 bolnikih kljub povečanju vrednosti hemoglobina za 20-25% od izhodiščne vrednosti fiziološke norme .
Zdi se Povečanje hemoglobina pri bolnikih z Hirschsprung boleznijo-Favalli po operaciji biti povezane predvsem z izginotjem črevesne zastrupitve in obnovi normalno delovanje retikuloendotelijskega sistema.
Funkcionalno stanje jeter, smo raziskovali po operaciji uporabi običajnih vzorcev (glikemije krivulja vzorca Kwik Pytel, Takata ARA).
Glikogen delovanja jeter pred kirurškim posegom se je zmanjšal s 13 otrok z boleznijo, Hirschsprung Favalli. Po operaciji so bili proučeni 11 otrok. Na 7 že patološko spremeni krivulja sladkorja ustreza normalno v 4 (otroci starejši od 6 let) izboljšati njeno delovanje. Kljub temu, da je glikogen delovanje jeter je, ker je bila operacija leto še niso vsi bolniki so okrevali.
Prej zmanjšala razstrupljanju delovanje jeter pri 13 od 15 otrok 3-9 mesecih prišel na normalno v 2 otroka (starejše od 7 let) je prišel bistveno izboljšanje. Naše ugotovitve kažejo, da je okrevanje po razstrupljanju delovanja jeter pri otrocih, starejših od 5 let, počasneje kot v otroci do 5 let. Očitno je počasno okrevanje antitoxic delovanja jeter pri starejših otrocih, povezanih s patološko stanje jeter parenhima, ki se je razvil kot posledica dolgotrajne črevesne zastrupitve.
Na 9 ljudi, ki trpijo zaradi bolezni, Hirschsprung Favalli, pred testom kirurgija Takata-Ara je bil negativen. Po operaciji, preučila 8 otrok. Na so 7 testi uspešnosti normalno, so se pri enem bolniku (7 let) bistveno izboljšala. Tako lahko rečemo z gotovostjo, da je protein zmanjšano delovanje jeter pri otrocih z Hirschsprung boleznijo-Favalli po operaciji (6 mesecev - 1 leto), v večini primerov normalnih.
Analiza podatkov študije beljakovin in njegove frakcije v krvnem serumu pred operacijo in po njej, smo ugotovili, da skupna količina beljakovin v periferni krvi, kot tudi razmerje albumin-globulin po 6-12 mesecev po operaciji v 7 od 9 bolnikov prišel na normalno. V 2 otroka, je pokazala znatno povečanje števila skupnih beljakovin, vendar je prej imela hypoproteinemia ni popolnoma izginila.
soli Menjalni Spremembe otrocih z Hirschsprung obolenja Favalli po operaciji smo preučevali z določanjem kloridov v krvi. Vseh 10 bolnikov z izrazitim chloruremia pred operacijo po operaciji vsota kloridov normalno. Opozoriti je treba, da so otroci z večjo količino krvi pred operacijo kloridov redni "nerazumno" temperatura dvigne po operaciji ni bilo opaziti.
so bile ugotovljene kvantitativnih kalcija spremembe v periferni krvi pacientov po operaciji.
Študija dolgoročnih rezultatov kirurškega zdravljenja bolnikov z Hirschsprung bolezen Favalli-mogoče zamisliti brez upoštevanja rentgensko uporabo velikih sprememb črevesju. Bodisi v domači ali tuji literaturi nismo našli splošni del, ki temeljijo na relativno velike količine materiala, se je izvedlo involucijo debelega črevesa upravlja.
Glede na pomembnost podatkov o usodi opuščenih povečanimi debelega oddelkov za oceno učinkovitosti delovanja, od samega začetka smo organizirali skrbno spremljanje Odpuščeni bolniki. Vse deluje sistematično v 3 mesecih v prvem letu je prišel k nam za pregled in analizo. Nato so bolniki preučila (bolnišnično in ambulantno) vsakih 6 mesecev. Tako je bila pri bolnikih s 3,5 let po operaciji na podlagi našega opazovanja.
Izvedli smo podrobno rentgenski iz kolona pri 46 bolnikih delujejo na v obdobju od 3 do 6 let.
Ko barijev klistir pokazala zelo zanimive podatke. Izkazalo se je, da je za 3-4 mesece po operaciji um že razširjen premera razjeda bistveno zmanjšala, in 6. mesec v večini primerov postane normalna razmery- haustrum prikazani.
Ugotovitve so pokazale, da je premer prej razširjenega debelega črevesa in haustrum hitreje kot nižje starost pacienta vrniti. Za ponazoritev izrecne določbe je kratek izvleček iz primera.

Sl. 33. Irrigogramma isti bolnik po 4 mesecih po operaciji.
Vova bolnik G., 6,5 meseca, je bil sprejet na kliniki 2 / VI 1962 o bolezni, Hirschsprung Favalli. Neodvisni stol ni bil ob rojstvu. V klinični študiji, je diagnoza potrjena. Irrigogramma pred operacijo: rektumu zožen nekoliko, običajno nahaja. bistveno sigmoidno kolona (trikrat) podaljša podolgovat. Obrisi ji jasno, haustrum ni mogoče izslediti. V sigmorektalnoy cona izgovarja zoženje črevesnem lumnu (do 2 cm) - Fig. 32. 12 / VII 1962 resekcija sigmoidno debelega črevesa, ki ga Duhamel.

Sl. 32. Irrigogramma bolnik Vova G., 6 mesecev pred kirurškim posegom.
Po operaciji ni bilo nobenih zapletov.
po 4 mesecih preučila. To se dobro razvija. Začel sem hodil s 10 mesecev. Stol neodvisna, redno, 1-2 krat na dan. Cal plini in drži. Sem dobil težo v 2300
Ergography: črevo po resekciji sigmoidno debelega črevesa, ki ga Duhamel. Premer sigmoidno debelega črevesa je skoraj normalne velikosti. Konture črevesa jasno, haustrum izražena (sl. 33).
Sick Eugene A., stara 4 leta, je bil sprejet na kliniko za 4. čas 20 / VI 1962 o bolezni, Hirschsprung Favalli.
Sick v prvih dneh življenja. Predsednica šele po klistir. Konzervativna terapija neuspešna.
Radiografijo debelega črevesa pred operacijo (sl 34.) - sigmasto kolona podaljšali močno razširjen (do 12 cm) z jasnimi konturami. Desna polovica lumnu črevesja nekoliko razširjen, haustrum komaj sledljiv. ulkus območje sigma-rektalno vključuje del zoženja do 1,5 cm.
29 / VI 1962 resekcija sigmoidno debelega črevesa, ki ga Duhamel.
Pooperativnem obdobju je bilo mirno. Otrok, ki smo preučiti v 7 mesecih. Nobenih pritožb. Sem dobil težo 2750 neodvisno stol, vsak dan, enkrat na dan, okrašena. Cal plini in drži. Uriniranje je normalno. Prostornina želodca ni povečala (pred operacijo dosegla 68 cm). Trebuh mehak, neboleč. Pooperativna brazgotina brez posebnosti. Hemoglobin 84% (56% operacije).

Sl. 35. Irrigogramma isti bolnik po 7 mesecev po operaciji.
Ergography: črevo po resekciji sigmoidno debelega črevesa

Sl. 34. Irrigogramma bolnik Eugene A., stara 4 leta, pred začetkom obratovanja Duhamel.
Rektalni stump hruškaste oblike obrisi njena jasna. Sigmoid debelega črevesa in drugo ležeči segmenti običajnega premera črevesja, črevesna jasni obrisi, haustrum blago (sl. 35).

Sl. 36. Irrigogramma bolnik Viti S., 8 let pred operacijo.
Sl. 37. Irrigogramma istem bolniku 10 mesecev po operaciji.

Sick Victor S., star 8 let, je bil sprejet na kliniko 3 / X 1961 glede obolenja Hirschsprung Favalli. Ergography pred operacijo: danka je običajno njegova običajna razdalja. Sigmoidno kolona močno razširjena (njen premer do 18 cm) podaljšana, njegove jasne obrise, haustrum ne izvira. cona viden rektosigmoidalnoy zožen premer prevlake 2 cm. 28 / X 1961 je proizvedla resekcijo sigmoidno debelega črevesa Duhamel. Po 10 mesecih je preučila. Nobenih pritožb. Predsednica neodvisna dnevno, 1-2 krat na dan. Blata in plini ročaji dobro, pridobil težo 1500 g, trebuh zmanjšal velikosti. Hemoglobin je 70%.
Irrigogramma (Slika 37.). Stump rektuma hruškasta dolžine 8 cm jasnimi konturami. Sigmoidno kolona normalne velikosti (5-7 cm). Haustrum gut zelo blag (sl. 38).
Kot je razvidno iz zdravstvenih kartotek, vzpostavitev normalnih anatomskih struktur na črevesju, je počasnejši od starejšega otroka.
Torej, to dejstvo še enkrat nas prepriča, da je treba kirurško zdravljenje otrok s Hirschsprung boleznijo-Favalli začetek, ki še nimajo pomembnih sekundarnih sprememb v ležečih delih debelega črevesa.
Zaključek opis dolgoročnih rezultatov kirurškega zdravljenja bolezni Favalli-Hirschsprung Duhamel o načinu, želimo, da se osredotoči na opredelitev poznih zapletov, ki smo jih opazili. Pri enem bolniku, en mesec po operaciji pojavil sluznice prolaps potisnjeni zadnjo steno sigmoidno debelega črevesa, zaradi prekomernega obračanjem zadnje stene sigmoidno debelega črevesa s to šivanje na kožo. Oborino sluznice stran preprečiti zaprtje neprepustnega sfinktra in rektuma povzroča fekalno inkontinenco med telesnim naporom. Po prolabirovannaya sluznica izrezali, fekalno inkontinenco ustavil. Trenutno otrokovi lastni redno odvajanje blata 1-2 krat na dan, dobro ohranja blata in plinov. Kostia (1962) je ugotovil sluznice prolaps 26 pri 4 bolnikih, ki so Duhamel je bil proizveden. Po izrezu sluznice prolapsa ni ponovilo.
Drugi bolnik 3 mesece po operaciji so bile bolečine med uriniranjem, in akutno zadrževanje urina in blata. Pregled je ugotovila, da je rektalno štor levo predolgo, ko se opravi gosto odpade kamen. Slepi konec črevesa prsta ni mogoče doseči. Verjetno je med dejanjem iztrebljanje pojavlja v blatu mečejo dolgo panj in danke. Zadnja slabo ali ne peristaltiruet, zaradi česar je stagnacija in tjulnjev blata da tvorijo fekalnih kamne. Zadnja, postopoma povečuje v velikosti, pritiska na mehur in nazadovanjem v sigmoidno debelega črevesa. Če je prvi mehurja lahko premagati pri zmanjševanju mehansko zaporo deluje odpade kamen, v nadaljevanju, s povečanjem kamen, je poln stiskanje vratu mehurja in začetni del sečnice, ki povzroča nastanek akutne retencije urina. Zdi se nam, je enak blato zamude mehanizem. Dokaz tega sledi, je dejstvo, da je izginotje zamuda urin in blato pri bolniku po odstranitvi iz preostale fekalne kamen danke. Ko barijev klistir v tem kolonu bolnikov (prej podaljša) velikosti znatno zmanjšal. Dolžina rektalni panju je 12-15 cm.
Dejstvo tvorba fekalno kamen nas je pripeljala do zaključka, da bi bilo treba danka čez medenico tako nizko, kot je mogoče. In morda je to zato ne opazujemo nastanek fekalnih kamnov v kult danke. Lonw (1963) pri 2 od 30 bolnikov po metodi Duhamel upravlja opazili kopičenje blata v kultu danke. Po njegovem mnenju je treba te bolnike opravili resekcijo danke.
Videz zapletov pri bolnikih pojasni napake v tehnologiji med razvojem nove operacije za nas.
Posledice za zdravljenje bolnikov z Hirschsprung bolezni Favalli- postopka, ki nas je sprejela - popolna odsotnost ponovitve bolezni - ugodno na podatkih, pridobljenih kot rezultat delovanja Grekova- Swenson, Hiatt-Petit.
Pri enem bolniku po 8 mesecev po operaciji pojavil kalomazanie. Holding silo analnega sfinktra pri tem sebe bolnikov (370 g) in kalomazanie, verjamemo, zaradi dejstva, da je ni mogoče razviti stabilno pogojeni refleks k dejanjem iztrebljanje zaradi pomanjkljive duševni razvoj otrok.
Torej, naše izkušnje s kirurško zdravljenje bolezni, Hirschsprung Favalli kaže, da je uporaba delovanja Duhamel je vsekakor upravičena. Te raziskave, izvedene v različnih obdobjih (od 6 mesecev do 6 let) je pokazala dobre dolgoročne rezultate. To dejstvo, skupaj s preprostostjo in majhno travmatičnih delovanja tehnika nam omogoča, da Duhamel bolezni, Hirschsprung Favalli.