Etiologija in patogeneza - Hirschsprung bolezni Favalli-otroci

Vzrok bolezni, Hirschsprung Favalli, do pred kratkim, ostaja nejasno. Medtem, njena identifikacija z več člani ene družine kaže na prisotnost nekaterih splošnih pogojev za razvoj bolezni pri starši in otroki.
Hirschsprung verjeli, da je podlaga za to bolezen prirojena širitev, raztezek odsek tipa kolona "delna gigantizem" z izrazitim odebelitve steni. Njegova hipoteza o izvoru bolezni pa je na osnovi lastnega opazovanja in pri objavi bilijard (1883). Kot v 3 dni bolniške, Hirschsprung opazili, in pri 6-dnevni bolniku, ki so si ogledali bilijard je bilo tipični simptomi bolezni, Hirschsprung Favalli, in je bila odkrita odsek so razširili sestopnega in sigmoidno kolona z izrazitimi hipertrofija stene. Ob predpostavki, Hirschsprung strinjajo, VP Zukovskemu (1903), VL Bogolyubov (1908), L. Sychev (1914), VP dedki (1916), B. Gornshteyn in B. Rubinstein ( 1928), MA Kopelovich (1929), Generisch (1891).
Po Lowenstein (1907), ko je res, Hirschsprung bolezen Favalli nima anatomske ovire blata normalno napredovanje. On, kot jaz Hirschsprung, verjeli, da je razširitev, širitev in hipertrofija črevesne stene - primarno, prirojeno.
V naslednjih letih, Favalli, je Hirschsprung je bolezen že zelo poglobljeno pokritost v nacionalne literature. Točno eno leto po Lowenstein mest v reviji pojavi "ruski kirurška arhiv" članek o bolezni, Hirschsprung L. Favalli Bogolyubov (1908), nato pa Aleksej Abrikosov (1909). Slednje velja, da megakolonom congenitum temelji na pomanjkanju refleksno razdražljivost debelega črevesa in razširitev, raztezek in hipertrofija sten sekundarne. To je prvi poskus, da pojasni izvor motenj bolezen funkcij živčnega sistema.
MUA (1894) Menimo, da je prirojena samo podaljšek ločenega odseka debelega črevesa, druge spremembe (podaljševanje, zgoščevalno steni) - sekundarni. MUA pogledov vroče ščitniki so Zhukovski VP (1903), M. A. Kopelovich (1929), Neugebauer (1913) et al. VE Chernov (1904) Gurevich G. (1932), N. B. Schwartz (1937), Marfan (1895). Netter (1907), Konjetzny (1914), Kleinschmidt (1927) in drugi verjeli, da je osnova bolezni Favalli-Hirschsprung prirojeni ali pridobljeni mehanično obstrukcijo v distalnem debelem črevesu (ekscese sigmoidno kolona, ​​gub sluznico, trakovi, stiskanje sigmoidno debelo črevo, in t. d.). Res je, da nekateri od njih prinese svojo individualno bolezni spremljanje Favalli-Hirschsprung kjer očitno mehansko obstrukcijo ni bilo, in so bili izraženi v različnem obsegu kolen, Kinks, raztezek na sigmoidno debelega črevesa, ki je, po njihovem mnenju, so bile razlog za širitev in hipertrofija stene črevo. Vendar pa je veliko teorije zagovarja zgolj mehanska ovira je nastala zaradi predolgega sigmoidno debelega črevesa, sami opozoriti na dejstvo, da so ti zapleti in Kinks izpolnjeni, prvič, niso vsi primeri bolezni Favalli-Hirschsprung, in drugič, nikoli jasno je bilo izraženo v prvem letu življenja.
Leta 1904, Wilms predstavila novo hipotezo o nastanku bolezni "prirojena megakolon." Kako Wilms in njegovi privrženci VE Chernov, A. Ya Petinov (1941), Fenwick (1900), za Bertelsmann (1905) in drugi, so verjeli, da se Favalli-Hirschsprung bolezen povzroči krč v mišice zapiralke na meji sigmasto in danke redkeje - krč mišice zapiralke danke.
Schraeiber (1906), v podporo svoji spremljanje pogled Wilms rezultati. Ugotovili smo bolnika so klasični simptomi Favalli - (. sunkovito razširil sigmasto kolona iz anusa do cone definirane dolžine črevesa zadrgnitvijo do 10 cm zoženje ulkus bil tako izrazit, da ni bilo mogoče uvesti sondo tanko kovinsko premera) Hirschsprung.
Petriwalsky (1907) in Puls (1910), dvomim, da je krč je trajal več let. Poleg tega je njegova vloga pri ljudeh s prirojeno razširjene in hipertrofiranem črevesja zmanjša na nič. Kleinschmidt omenjeni sekundarni krč sfinktra.
Concetti (1899), ki temelji na lastne ugotovitve in podatki iz literature ugotovila, da Hirschsprung Favalli je vzrok bolezni aplazija mišic v določenem delu črevesja s končnico, raztezek in hipertrofija prekriva segmentih.
Zagovorniki teorije je na Concetti Woolmer (1901) in druge. Tittel (1901) označila spremembe v strukturi auerbahovskih pleteža pri Favalli-Hirschsprung bolezni. Od tega trenutka na različnih celinah delo začeli pojavljati, ki kažejo na morfoloških sprememb v parasimpatičnega gangliji debelega črevesa ali disfunkcije njih (AI Makarenko, 1935- Wilms, 1905- Bing, 1906- Ischikawa, 1923- Passler, 1935). VF Orlovský (1914) in M. Borok (1914)
AF Andreev (1942) menijo, da Hirschsprung Favalli je osnova bolezni črevesne deformiranost z različnimi stopnjami resnosti in kombinacije funkcionalnih motenj.
Šele leta 1923 je japonska patofiziologije Ischikawa prvič v poskusu, ki ga prvotni niz poskusov na psih uspelo obvezal m. pelvici, povzročajo spremembe v debelem črevesu, značilna-Hirschsprung bolezni Favalli. Poudaril je, da je pri psih z obvezano m. pelvici prvi signal izgine sigmoidno debelo črevo, se razširjen navzdol in v obliki črke S črevesja motnje z odvajanje blata, zaprtje videz in nadaljnji razvoj hipertrofija črevesno steno. Atrofija gut mišične plasti, po njegovem mnenju, ni prišel. Podobne podatke smo pridobili v eksperimentu AI Makarenko (1958), Aird (1949) in drugi.
Skoraj istočasno Briining (1926) predstavila teorijo neurogenim izvor bolezni, Hirschsprung Favalli. Menijo, da so raztezek, razširitev in hipertrofija črevesno steno sekundarne spremembe, ki so posledica simpatičnega živčnega ton.
3 leta po Briining Kopelovich MA (1929) je poudaril, da je osnova bolezni kršitev obodni inervacije debelega črevesa, kateremu sledi njegov gibalnega motnjo, ki jo paralizo posameznih odsekih debelega črevesa kaže.
Ksendzovsky M. (1937), da se potrdi, da pogled Briining vodi en primer uspešno zdravljenje bolezni, terapije Hirschsprung Favalli hypnosuggestive. AY Petinov (1941) zahteva, da poskusite učinkovitosti sevalne energije pri zdravljenju bolezni, Hirschsprung Favalli.
Cameron leta 1928 pri bolnikih s Hirschsprung boleznijo-Favalln, ugotovljeno hipertrofijo mišično plast in agenesis od mezenteričnega pleteža razširjenega dela debelega črevesa.
V svojem delu Arico Praia (1955) navajajo, da me Carrison (1921) in Shimazona (1927) teorija je v Braziliji po študijah razširjeno pomanjkanje vitamina B. Me Carrison in Shimazona pri živalih s kronično boleznijo izpad opazili razširitev debelega črevesa in auerbahovskih pletež - degenerativnih sprememb. Etzel (1934), preučevanje beri-beri bolezni, zazna spremembe v črevesni auerbahovskih venec in ugotovila, da bolezen megaesophageus in Hirschsprung Favalli, so posledica pomanjkanja vitamina B. Istega mnenja Dalla-Valle (1920), Bodian (1950) drugi.
Hurst (1934) predlagala Teorija ahalazije, pri čemer harmonija moten interakcijsko črevesne mišice zapiralke in distalni segment črevesja, ki je posledica poškodbe mezenteričnega pleteža. Na žalost, medtem ko je dragocen dokaz za neurogenim izvor bolezni, Hirschsprung Favalli ni bila zelo cenjena med kirurgi in pediatri.
9 let po Briining Passler (1935) navdušeno zavzemal nevrogenskega teorijo izvora bolezni, Hirschsprung Favalli, ki kaže na poraz simpatičnega živčnega sistema. Zagovorniki te teorije je postal Nalivkin PA (1937), M. Ksendzovsky (1937), MM Gubergrits (1939).
Willie (1957) v svojem delu piše, da je odsotnost parasimpatičnega ganglijev v segmentu kolona v prirojenih megakolonom in Kegpohan poudaril Robertson (1938), Ehrenpreis (1946).
EM Maergoiz (1939), VS levit (1957) menijo, da dolicho- in megakolonom - saj se v skoraj vsakem primeru pa dolichocolon in megakolonom, in obratno, da je eden patološko stanje, vedno komponenta megakolonom dolichocolon. NK Smotrov (1931) je prepričan, da vse vrste dolichocolon megakolon in jih je mogoče enačiti z zdravstveno Favalli-Hirschsprung. Na 4. kongresu terapevtov Ukrajine (1936) EM Maergoiz poročali, da je treba Favalli-Hirschsprung bolezen velja za eno od možnosti megadolihokolon, ampak izgovarja, kjer širitev elementov prišel v ospredje. Hkrati kongresu MM Gubergrits opozoriti, da so poleg ustavnih dispozicij tudi pomembne in nevronske dejavniki. On je ugotovil, da je v nekaterih primerih distonijo perifernega živčnega sistema pogosto opazimo inervacije motenj črevesne (spazem sigmorektalnoy cona), kot je razvidno iz sigmoidoscopy in potrdili s preiskavo rentgensko. Daljša krč oddelka debelega črevesa lahko povzroči v določenem nagnjenost k pojavu simptomov bolezni, Hirschsprung Favalli.
AB Gorshteyn in B. Rubinstein (1928), MN Kopelovich (1929) nasprotoval prisotnosti mehanično obstrukcijo v obolenja Hirschsprung Favalli. Na podlagi teh stališč, MA Kopelovich ponuja v primerih, ko so anatomsko mehanske ovire, iz katerega koli vira, da ne govorimo o pravi megakolonom, in o pseudomegacolon.
V nasprotju Vprašajte-Upmark (1930) in VA Shaak (1933) opredeli prirojene in pridobljene megakolon. VA Shaak verjel, da je izraz "pseudomegacolon", predlagana MA Kopelovich polna očitnih nasprotij. Po molži, če je podolgovata v obliki črke S črevesa s hipertrofijo njegovih sten iz kateregakoli vira, ni napačna megakolonom in drži.
IE Sandukovsky (1947) meni, da je bolezen Favalli-Hirschsprung kot samostojna nozokomialne enoti ne obstaja, in obstajajo "višje derivat megakolonom."
Iz teh objavljenih podatkov je razvidno, da so mnenja raziskovalcev o etiologiji in patogenezi bolezni, Hirschsprung Favalli in interpretacijo dobljenih dejavnikov protislovna. Predvsem pa diskreditirati študija tega obdobja je, da vsak raziskovalec, ki nimajo dovolj veliko število pripomb podala svojo teorijo o izvoru bolezni, Hirschsprung Favalli, poskušajo v celoti pojasniti vzrok za te hude bolečine.
Leta 1948 Whithelouse Kernohan in pojasniti patogenezo bolezni, Hirschsprung Favalli pregledali debelega črevesa pri 11 bolnikih. Kot rezultat preiskave je bilo mogoče ugotoviti zožene črevesno svetlino v sigmorektalnoy coni. Praviloma v vseh primerih, so opazili dramatično širitev v območju rektosigmoidalnoy sigmoidno kolonu imela bolj ali manj izrazit ozek lijak. Dolžina zožitve odseka je raznolika. Serijske histološke študije so pokazale, da v zoženega coni sigmorektalnoy in danke številom auerbahovskih pleteža drastično zmanjšajo ali pa popolnoma odsotna. Zoženje črevo skupaj z zmanjšanjem višine parasimpatičnega živčnega pleteža pokazala hipoplazijo ali degenerativne spremembe v njih.
V večini primerov je nerazvitost vozlišč auerbahovskogo pleteža najizrazitejši v distalnem kolonu na razdalji 10-20 cm od anusa. V nekaterih primerih, pleksus primanjkljaja auerbahovskih razdeli na vranice kotom in naprej. Poleg tega ekspandirani del število auerbahovskih pleksusi sigmoidno debelega črevesa normalno, anatomski in njihove strukture se ne spremeni.
Whithehouse in Kernohan trdijo, da spazem in pomanjkanje gibljivosti v območju debelo črevo zaradi razširjenosti avtonomnega simpatičnega živčnega pleteža povzroča zastoj blata in plina v segmentih prekriva črevesa s sledečo ekspanzijo in hipertrofija sten.
Tako Whithehouse Kernohan in smo pripravili novo teorijo o izvoru bolezni, Hirschsprung Favalli. Prepričani so, da je podlaga bolezni ni prirojena širitev in raztezek sigmoidno debelega črevesa ali celotnega kolona, ​​in obratno, zožitev distalnega dela sigmoidno in danke. Razširitev in podaljšanje krovnih del debelega črevesa, po katerem bx mnenja, sekundarni.
Na podlagi lastne raziskave Doletsky SY (1958), SD Ternovskii (1959), J. F. Isakov (1965), Swenson (1950), Bodian (1950), od Willie (1957), Gelbke (1961) celoti potrdile vzorec sedežem Whithehouse in Kernohan.
Leta 1948 pojavil na delovnem Zuelzer, Wilson (1948), Bill (1948), Swenson (1948), kar potrjuje stališče Whithehouse Kernohan in izvor prirojene megakolonom.
Bodian (1949) meni, Favalli- Hirschsprung bolezni kot anomalija auerbahovskih pentlje rektosigmoidalnoy območja s prevlado čezconski funkcij Meissner pletežu.
Po Willie (1957), 152 bolnikov jih upravlja prekomerno Hirschsprung bolezni Favalli, y aganglionarnaya cona 22 postavljenih v rektumu, na 102 (v sigmorektalnoy coni, na 16 nekoliko pod vranice upogibom debelega črevesa, in le 12 bolan od tega je v drugih delih debelega črevesa.
Z izkušnjami pri zdravljenju bolezni, Hirschsprung Favalli glede Whithehouse Kernohan in teorije v literaturi se je izkazalo precej osnovnega dela, kar potrjuje pravilnost pogled in Whithehouse Kernohan.
Poleg tega IL Bregadze (1960), zakona, Creighton in Stevenson (1937), Davidson in Bauer (1958) in drugi predlagamo, da histološko zožen kolona območje, odstranjena med operacijo pri nekaterih bolnikih, ki trpijo za boleznimi Favalli-Hirschsprung, pomanjkljivost auerbahovskih pleksusa ali njihove spremembe so našli v strukturi ganglijih. Nič manj zanimivo in komentar, in Howard Vegpeu Me (1958), ki v odsotnosti debla auerbahovskih zožitve na tem področju ni bilo raka.
Vendar kimograficheskie raziskave Swenson (1955) so pokazali, da je v aganglionarnoy Sigma-rektalno črevesno peristaltiko coni odsoten in rentgenske ki ga določi "mrtvi coni." Številne raziskave v zadnjih letih (SY Doletsky, 1958- SD Ternovskii 1959 AR Shurinok in Baklanov, 1960 TA Sozi, 1960 YF Isakov, 1965 -. GI Rauschenbach, 1963- Swenson, 1960- Halenbeck, Brown, Waugh, Stickler, 1961 in drugi) so bili tako temeljito in prepričljivo, da je, na primer, nekateri avtorji - zagovorniki teorije prirojene delnega gigantizma - na koncu sami je bil opuščen. Opazovanja Davidson in Bauer (1958), Howard in ga Verney (1958) so majhne, ​​nedokončni in zahtevajo kritično pristop.
YF Isakov (1962), v nasprotju s S. J. Donets (1958), A. R. Shurinku (1960) Whithehouse in Kernohan (1948), Swenson (1950), Hiatt (1951), Willie (1957) in drugi histološke študije resekcija (krčenje in širitev) kolonu ugotovili prisotnost bruto anatomskih poškodb ne le živčnega sistema, ampak tudi mišic. To pomeni, da je območje vedno opaziti aganglionarnoy napak strukturi mišičnega tkiva, predvsem vpliva na jedra. Te spremembe so najbolj izrazita v cirkularni plasti. Znižanje območja, so velika območja, kjer mišice nimajo normalno strukturo, in v razširjenem delu črevesja skupaj z hipertrofija mišično plast in so degenerativnih sprememb. Prepričan je, da s starostjo, je število degenerating nevronov v poveča bolnikov. Vzporedni spremembe v živčni naprav degenerativne spremembe pride v mišične plasti debelega črevesa. Končno, Yu F. Isakov (1965) meni, da na področju aganglionarnoy brez krč mišičnih vlaken, ter krčenje črevesne svetline v aganglionarnoy območju, v nasprotju s podatki Swenson (1950, 1955, 1960), Bodian (1955), od Willie (1957) drugi, ni zaradi krča in degenerativnih sprememb v mišice izgubi sposobnost za peristaltiko. Označene z morfoloških sprememb dovoljene YF Isakov označujejo Favalli, Hirschsprung bolezni v starosti od 3-5 let, kot živčno-mišične dekompenzacije in starejših od 5 let - kot živčno-mišične degeneracije.