Diagnostika - Favalli bolezni, Hirschsprung otroci

Če je priznanje velike skupine bolezni prebavnega trakta kompleksen problem, diagnozo bolezni Favalli- Hirschsprung razmeroma preprost. Vendar pa je po naših izkušnjah, diagnoza pogosto ustanovljena daleč pravočasno, kar potrjuje naslednje. Pri 34 bolnikih z zaprtjem, zamude plin in napihnjenost pojavil v porodnišnici. Kljub prisotnosti vodilnih simptomov bolezni, so pediatri niso pomislili na možnost prirojene megakolonom. Samo vztrajanje simptomov, zamude pri fizičnem razvoju, napihnjenost trebuha, vidna s prostim očesom gibljivost, ki so neuspeh konzervativnega zdravljenja dana osnova za diagnosticiranje bolezni, Hirschsprung Favalli. Na podlagi naših izkušenj in drugih avtorjev (YF Isakov, 1960, 1965- TA Sozi 1960 LR Shurinok, 1960- Bill, 1957- Willie, 1957), otroci s Hirschsprung boleznijo-Favalli je treba opraviti kirurško zdravljenje na zgodnejši datum, medtem ko so v debelem črevesu in parenhimskih organov ni razvila grobe sekundarne spremembe. Zato je zelo pomembno, da prepoznamo razloge za zamudo pravočasno mekonija ali počasno opravljanje svojih novorojenčkih. Ko je zamuda plina, napenjanje, mora zdravnik misliti ileusa. Če je, potem ko klistir cal plinov in odpadkov ter napenjanje izginejo za 1-2 dni, je diagnoza črevesa zavrnjena.

Sl. 12. Irrigogramma bolnik T. Tolley, stara 4 leta. Izrazitejše zmanjšanje kolona lumna rektosigmoidalnoy coni.

Rentgenski pregled.

Diagnoza bolezni, Hirschsprung Favalli omogoča barijev klistir. Značilnost radiografske znak bolezni je zožitev lumnu kolona (pogosto v rektosigmoidalnoy območju), čemur sledi nenadno ekspanzijo in raztezek (sl. 12).
Rentgenski pregled pri odkrivanju bolezni in pri novorojenčkih. Vendar pa
Willie (1957) in Bill (1957) kažejo, da je interpretacija podatkov, pridobljenih v tej študiji, dojenčki predstavlja nekaj težav. Odsotnost izrazito zoženja pri dojenčkih območjih (predvsem pri otrocih v prvih 3 do 4 tednih starosti) zaradi dejstva, da ni imel časa, da razvijejo atonije in širitev krovnih segmenta sigmoidno debelega črevesa. Tako odsotnost dramatično širitev krovnih segmenta sigmoidno debelega črevesa nekaj kože ozko grlo v distalni njo.
Bill opisuje primer, ko se ni bilo mogoče najti novorojenčka v barijev klistir krčenje območja, in dinamično spremljanje bolnikov in barijev klistir na poznejši datum, so potrdili prisotnost njegove bolezni Favalli- Hirschsprung. Mi, kot B. Petrov (1960), J. F. Isakov (1960, 1965), AG Pugachev in YS Krasovskega (1966), Ehrenpreis (1946), Evans, Willie (1957) in drugi menijo, da se skoraj vedno pri teh bolnikih lahko nastavite prekomerno kopičenje kontrastnega maso nad zožitve.
Behbein in Htither (1957) opozarjajo, da je tipična klinična slika bolezni, Hirschsprung Favalli spremeni v danki in sigmoidno rentgenskim pregledom pogosto prilega sliko idiopatsko megakolonom. V oddaljenih delih črevesja jim ni uspelo, da bi našli ganglion celice. Na podlagi tega so avtorji ugotavljajo, da odsotnost omejitev stran debelega črevesa rentgenskim pregledom je ne izključuje bolezni, Hirschsprung Favalli. Ti kažejo, da je treba takšne primere obravnavati kot prehodne oblike med idiopatsko megakolonom in bolezni-Hirschsprung Favalli.
Uporabljamo z barijev klistir barijevega zdroba pripravljene raztopina 1% soli. Premer zožitve območja preiskanih 64 bolnikih v razponu od 0,6 do 2,5 cm zožitev coni dolžina -. 1 do 56 cm.
O istem podatkov vodi E. J. Tischler (1960), J. F. Isakov (1965), Ehrenpreis (1946), Swenson (1950, 1955) in drugi.
V nekaterih primerih, ko je območje močno zmanjšuje izražen, in njegova dolžina 10 cm, uspešnost kontrast razširjenega mase odsek črevesne zahteva dolgo časa. črevesa X-žarki s kontrastnim mas treba neposredno in nujno v stranskih pogledih. V celoti delijo Sweycar (1957) stališče, da je kratek krčenje območje z ostrim širitev segmenta krovnih v neposredno projiciranje videti zelo slabo.

Sl. 13. Irrigogramma bolnik O. Saša, 7 starost, v ravni liniji (a) in stranskim pogledom (B).

Sl. 14. Irrigogramma pacientov Oleg K., 1 leto, 4 meseci: napet (a) in šibkejši (b) polnjenje črevesja barij.

 To pomanjkanje barijevega klistir kot diagnostične metode izločimo, če je raziskava izvedena v stranski poziciji. zožitev cona v stranski projekciji je vedno dobro vidna. Za ponazoritev tega dobimo radiografijo pacienta v stranskem položaju (sl. 13).
Mi, kot rumeni mrzlici Isakov in Ehrenpreis, ne priporočamo dobro zapolni suspenzije črevo barijev. Tesna izvesti napredne debelega črevesa in podolgovat segmente vodi jih prekrivajo drug na drugega, in pri čemer mejna površina maskirana (sl. 14).
Ko je rentgenski potrebni za ugotovitev prisotnosti kolona odseka, ki mu sledi dramatično razširitev sigmoidno debelega črevesa in ležečih odsekov, zoženim dolžino odsek, dolžino sigmoidno debelega črevesa, njegove mobilnosti.
Kirurg mora skupaj z radiolog za izvajanje rentgenski pregled bolnika. Neposredni vizualni prikazi na zaslonu so zelo pomembne za določanje dolžine sigmoidno debelega črevesa, lokacijo in dolžino zoženega odsek aganglionarnogo.
Dober praktičen pomen za prepoznavanje bolezni-Hirschsprung Favalli (zlasti v primerih, ko je aganglionarnaya cona šibko) ima nadzor fluoroskopijo trebušno votlino po izpraznitvi kontrast od mase kolona. Z lahko kratko in dokaj široko območje aganglionarnoy dajemo s kontrastnim barijev klistir mas pospeši krčenje odsek, s katerim je mogoče neopazna. Če ti pacienti narediti rentgenski pregled trebušno votlino po izpraznitvi kolona, ​​je jasno vidno zoženje območja in zamude kontrastnega sredstva v prekrivajoče razširjene segmentov debelega črevesa.

Sigmoidoscopy.

Sigmoidoscopy je kontakt 32 bolnikov. Prepričani smo, da je uporaba te metode povečuje diagnostičnih zmogljivosti: v nekaterih primerih povsem jasno vidno zoženje območje. Ampula danke je ponavadi prazna, hipoplastična.
V sigmoidoscopy je mogoče nastaviti kot na začetku ogroženem območju in njeno stopnjo. Bruto spremembe sluznice danke, nismo mogli ugotoviti. Vendar pa se s sigmoidoscopy lahko vidimo, da je na začetku zožitev sluz gube globlje cone. Premer zožitve območja je 1,5-2,5 cm. V izpusta zraka v ampuli rektalno zadrgnitvijo območja ne razširjen. Spodbujanje rectoromanoscope v aganglionarnuyu cona ne obstaja ovira. V vseh treh primerih je bila rahlo krvavitev iz poškodovane sluznice.
Po naših pripomb, je omejitev aganglionarnoy območju ne zmanjša po intramuskularno protispastične dejavnikov (atropin rešitev platifillina).

Tako sigmoidoscopy pri diagnozi bolezni, Hirschsprung Favalli je eden od praktične vrednosti dodatnih raziskovalnih metod. Začetek manjša območja, ugotovljenih med sigmoidoscopy in barijevega klistir, ujema vseh naših bolnikov.
Drugo pomembno Postopek za diagnozo bolezni, Hirschsprung Favalli je biopsija mišično plast danke. Swenson (1955) priporoča biopsijo mišično plast rektuma, da prepoznajo celice ganglijev auerbahovskogo plexus. Biopsija Tehnika za Swenson: 2 cm nad prehodom gub sluznico od lumnu rektuma seciramo in otseparovyvayut. Iz mišično plast reši kos tkiva v velikosti trikotnik 1X1,5 cm. Nastalo napaka zašite. S tem postopkom proizvaja Swenson biopsijo 100 bolnikov z Hirschsprung obolenja Favalli. Samo v 38 primerih, je odsotnost ganglijev celic potrjena s poznejšo histološko preiskavo.
Iz tega sledi, da je diagnostična vrednost biopsijo nizka. Zdi se nam, da je in, končno, negotovost te metode diagnoze za bolnika je težaven, zapleten malo verjetno, da bi poplačala svoje problematične vrednosti.
Duhamel, Bill (1957), Spinz, Cohen in Heaton (1961) kažejo, da se negativni podatki biopsija danke s tipično klinično in radiološke slike prirojene megakolonom niso kontraindikacija za operacijo.
Willie (1957) meni, da se rektalno biopsija prikazan v naslednjih primerih:
a) za nenavadno dolgo aganglionarnoy zone- b) za kratka aganglionarnoy območja, če se nahaja v rektumu blizu anal obročem
c) če je bil kolostomo izvedemo brez jasno opredeljeno diagnozo in črevesja postala normalna diametra-
d) v primerih, ko obstaja dvom v diagnozo zaradi nenavadne klinične in radiološke slike.
YF Isakov (1965) priporoča transanal rektalno biopsijo pri bolezni-Favalli Hirschsprung le v primeru, ko obstaja neskladje med klinično in radiografskega pregleda.
Ali smo opazili pri bolnikih s klinično sliko bolezni je tako značilna, in X-ray podatki so bili tako prepričljivi, da ni bilo potrebe po biopsijo danke.

Status analne mišice zapiralke.

Ker v koraku Duhamel imajo manipulirati analni kaše, obstaja nevarnost poškodbe in nato s funkcionalno motnjo po operaciji. V zvezi s tem, smo se odločili za študij vpliva analnega sfinktra pred in po operaciji.

Sl. 15. Naprava za analni tonometriji.
Za določitev moč analnega sfinktra, smo uporabili poenostavljen napravo Gaston. Uporaba kontakt naprava sestoji iz gumijastega valja in prsta za rokavice povezana z polietilenski cevi z aparatom Riva-Rocci skozi čaj, sklenjen in vbrizgavanje hruške zrak (sl. 15).
Tehnika anal merjenje očesnega tlaka vsaki. Gumijasti balon uvedemo v rektumu, da je ena polovica nahaja v viali, in drugi - zunaj. Hruška vbrizganjem zraka v balon. On otekanje vzroke raztezanje analne mišice zapiralke. Največ živega srebra ustreza sprostitev analnega sfinktra, in kaže, kako je potrebno veliko pritiska, da se raztezajo mišice zapiralke od danke. Takoj po uvedbi cilindra pritiska gume, ki je potreben za raztezanje mišice zapiralke, sega od 50 do 100 mm Hg. . Člen, nato pa se postopoma zmanjšuje, dokler določeni minimum - od 30 do 80 mm Hg. Art. in spet poveča za 10-15 mm Hg. Art. .. Itd VN Demin (1954), ki je proučeval obnovo rektalno zapiralke trdnost po radikalni operaciji na rektuma pri odraslih, ki se imenuje prva, najvišji položaj živega srebra - aktivna krčenje anusa. Po njegovem mnenju, kar je najvišja številka na profilu, razen za prvotni prikazuje največje moči kontrakcije od analnega sfinktra, ki jih hranijo v blatu in plinov. Namerno zamude pri krčenja mišice zapiralke danke pri otrocih 5 let ni bila ugotovljena pri nas, ker otroci v sfinktertonometrii obnašajo običajno nemirni. Zato je zanesljivost podatkov je daleč od resnice.
S preučevanjem kontraktilnih moč analnega sfinktra, smo testirali vzporedno in imajo sila njega. Za določitev gumijast balon se vstavi v vialo danke. Znižati gume žarnice, ki se nahaja v danko in napihnjeni do te mere, da je analni pulpa razkriti, je treba uporabiti mehansko silo od 365 do 550, so podatki, pridobljeni nas je prepričala, da je ton analne bolezni, ko Favalli-Hirschsprung povečala za 10-15 mm Hg. Art. v primerjavi z običajnim 30-50 mm Hg. Art. odrasli (VN Demin, 1954- AM Amin, 1956). Enako Naprava je bila uporabljena za študij silo krčenja kontaktne krč območja. Gumijast balon uvedemo zožitve cono in stisnjenim zrakom. Hg kazalniki v razponu od 50 do 135 mm Hg. Art. Za znižanja balonsko (stopnja inflacije balona je enako silo mišice zapiralke na preiskovanega bolnika) zožitve območja je treba uporabiti mehansko silo od 410 do 1550 g.
Po naših izkušnjah je moč krčenja zožil območij presega moč analnega sfinktra. Ta poudarja, da je ovira pri prehodu črevesne vsebine ne izhaja iz povečane ton analnega sfinktra, in je nad njim v rektosigmoidalnoy vratu coni.
Rektalni pregled bolnika s sumom na bolezen, je Hirschsprung Favalli zahteva objektivne raziskave.