Diagnostika - spremembe v krvi - bolezni Favalli-Hirschsprung otroci

Kršitev proteina in metabolizma ogljikovih hidratov.

Prizadevanje vprašanje kirurško zdravljenje bolezni, Hirschsprung Favalli in glede na moteno delovanje jeter, smo si zadali, da razišče nekatere vidike proteina bolnikov in presnove ogljikovih hidratov. Pri 28 bolnikih z Hirschsprung boleznijo-Favalli so bile opredeljene proteinske frakcije krvi. frakcija Protein določimo z metodo domačega Kingsleya FEC stroj M 04948. smo pregledali 22 izrazito zmanjšanje količine proteina 5,6 do 4,9% (normalna 5,7-8%).
Griffin (1961) opisuje primer bolezni Favalli- Hirschsprung skupaj z ostrim edema. Po pregledu je bil bolnik ugotovljeno oster hypoproteinemia, v katerem je avtor, in videl vzrok edema. Še nikoli nismo opazili edeme pri otrocih z boleznijo Favalli- Hirschsprung je, kljub znatnemu znižanju krvnega beljakovin. Zmanjšanje količine proteina smo omenili, običajno zaradi albumin frakcije. Količina albumin gibala od 3,3 do 3,9%. Pomembne spremembe v višini globulin frakcije krvi beljakovin še nismo videli. Kakršna koli sprememba zakonodaje beljakovinski frakciji, odvisno od resnosti bolezni, nismo ugotovili.
Patogeneza motenj beljakovin zelo težko. Znano je, da vodilno vlogo pri sintezi beljakovin frakcije krvne plazme pripada jetrih. Zato ga je treba obravnavati v povezavi s spremembami delovanja jeter za boljše razumevanje motnjami sinteza procesov beljakovinam. Dejstvo, da je funkcija jeter trpi zaradi bolezni, Hirschsprung Favalli, pravi test pozitiven Takata-Ara pri 22 od 30 bolnikov preučiti. Pridobljeni podatki nekoliko previdno kažejo, da je pomemben dejavnik pri tem procesu nasprotju beljakovinsko funkcije jetrnih celic - selektivno reduciramo beljakovine frakcija sintetizira v jetrih. Naša raziskava je pokazala, da več časa šel na konzervativno zdravljenje (starejši bolniki), tako da so spremembe bolj izrazita.
Prav tako je pomembno za razumevanje resnosti bolezni, Hirschsprung Favalli je poznavanje stanja razstrupljanja in jetrne funkcije glikogenoobrazovatelnoy. Nadaljnji prirojena megakolonom bolezen je vrsta kronične črevesa. Dolgo obstojna zaprtje od dneva vodijo do razpada blata in tvorbo velike količine strupenih snovi (indol, skatola). Skupaj s je voda sesa in črevesni strupov.
Antitoxic delovanja jeter pri 39 bolnikih smo raziskali z uporabo vzorcev Kwik Pytel v kombinaciji z indikatorji protrombina in krvni bilirubin. Pri 33 otrocih rezultati testov kažejo ostro kršitev antitoxic delovanja jeter, v bilo 6 kršitve manjše. Z inhibicijo starost je bila antitoxic funkcija jeter opozoriti v večji meri.
Če primerjamo vzorce podatkov in Kwik Pytel Takata- Ar, je mogoče sklepati, da je vzporedna zmanjšanje antitoxic funkcija jeter do kršitve pojavi in ​​njegova beljakovin funkcijo.
Za določitev funkcije glikogenoobrazovatelnoy jeter, smo raziskovali krivulje krvnega sladkorja. Pri bolnikih smo opazili izrazito zmanjšanje v njej.

Druge biokemijske spremembe v krvi.

Ilustrativni preskus krši presnovo soli in mineralov je določitev klorida in krvnega kalcija. Pri 50 bolnikih smo ugotovili klorid in kalcij v periferni krvi. Pri 21 bolnikih, velikega povečanja količine kloridov - od 746 do 1122 mg%, 7 bolnikov poveča klorid zanemarljiv. V tem primeru, je naslednji vzorec razkrila. Daljši kot je zaprtje, starejši otrok, večje so kloridi v periferni krvi. Odkrivanje chloruremia nas je verjela, ali se pri bolnikih zvišana telesna temperatura ni povezana z njo. "Brezvzročne" dvigne temperaturo na 39-40 ° C smo ugotovili pri 26 bolnikih. Vse vzorce, da se poveča čez dan, merjena s kontakt 2 uri ni bilo opaziti. Po literaturi, najbolj dramatičen temperatura dvigne, ko so opazili sol vročina zjutraj, ko je telo dalj časa ponoči, ne prejme vode. Vendar pa je temperatura se dviga in v drugih obdobjih dneva. To dejstvo je mogoče razložiti z dejstvom, da kljub zadostni količini vode v telesu, potrebnih za normalno termoregulacije je posnela presežek kloridov. Chloruremia Patogeneza ni jasno. Domnevamo, da chloruremia - posledica dolgotrajne kronične obstrukcije, patološko povečano absorpcijsko površino (zaradi razširjeno debelo črevo), podhranjenost.
Ker so znaki rahitisa pri bolnikih z Hirschsprung boleznijo-Favalli tam zelo pogosto, smo raziskovali spremembe v ravni kalcija v periferni krvi. Določanje kalcija v krvi smo izvedli pri 19 bolnikih. Študija je pokazala, da je imelo pet izmed njih dramatično zmanjšanje količine kalcijevega: od 4,4 do 7,6 mg% (normalna 8,5-12 mg%) in 6 otrok - povečanje krvnega kalcija - 12, 4-16,3 mg%. Naši podatki so pokazali, da je bilo znižanje v višini kalcija v periferni krvi opazili pri bolnikih, mlajših od 4 let, ki so jih prizadele preostale učinke prejšnje razcvetu rahitisa. Povečanje količine kalcija v krvi so opazili pri otrocih s rahitisa II-III stopnje.