Bistvo Hirschsprung bolezni

Hirschsprung bolezni (Morbus Hirschsprung, megakolonom prirojena) je označena kot ločeni subjekti bolezni v 1886 Kopenhagen pediatra Hirschsprung (H. Hirschsprung), ki opisujejo 2 primerih prirojenih širitev debelega črevesa preko koničastega distalni del, še lahko utemeljena kot samostojno bolezen. Hirschsprung je verjel, da je povečanje velikosti črevesni nepravilnostjo vrsto gigantizma.

Leta 1901 Tittel (Tittel) z Hirschsprung boleznijo ni našel ganglije v auerbahovskom pletežu. Leta 1949 g. Vaytgauz in Kernogan (F. Whitehouse a. J. Kernochan) navzkrižnim vozlišč auerbahovskogo rektosigmoidalnoy pleteža območju pod ekspanzijsko črevesju. Aganglioidnaya cona ni mogoče razširiti in peristaltirovat in zato deluje kot organsko pregrado. Te študije so spremenili razumevanje Hirschsprung bolezni. Lokalizacija patološkega procesa začeli upoštevati sigmoidne debelega črevesa in danke, ki so v spastični stanju zaradi pomanjkanja enot auerbahovskogo pleteža. Širitev proksimalnem delu debelega črevesa je drugotnega pomena, saj zaradi izravnalnih stalnih črevesnih vsebin na nižji stopnji, premagovanja ovir. Zato je v današnji predstavitvi Hirschsprung bolezni, ki se razlikuje od povečanja v debelem črevesu, ki so nastale kot posledica omejitev, pregibi, kronično vnetje tumorjev in drugih patoloških procesov v svojem distalnem odseku.

Obseg in oblika ekspanzijske črevesa v Hirschsprung bolezni so različni. Gut dosežejo velike velikosti, pogosto spominja napolnjene pnevmatike avto. Večina omejeno podaljšanje sigmasto debelega črevesa, ki je celotno debelo črevo v stališčih razširili 1%. Obstajajo primeri, ko je širitev razteza na ileuma. Razširjena gut je navadno napolnjena z črevesne vsebine.

Glede na trajanje sprememb bolezni v razširjenem črevesju se zmanjša:

• hipertrofija plasti mišic,
• difundira ali neenakomerno vnetje
• različne stopnje atrofije sluznice
• prisotnosti razjed, kar lahko vodi do prekomerne krvavitve, perforacije in peritonitisa.

Debelina črevesne stene doseže 0,5-1,0 cm. Serosa spreminja malo.

Hirschsprung bolezen je pogostejša pri dečkih, vsaj pri odraslih.

Video: Hirschsprung bolezen pri otrocih