Klinika - Hirschsprung bolezni Favalli-otroci

Klinika in diagnozo bolezni, Hirschsprung Favalli
Klinika. Bolezen se kaže kot pravilo, datum rojstva. Pogosto pa so prvi znaki bolezni so zelo redke, tako da sorodniki in zdravnik jih ni opazil pravočasno. Izkušnje naših kliničnih strokovne literature in podatkov (rumeni mrzlici Isakov, 1962 1965- AG Pugachev, YS Krasovskega 1964- Willie, 1957) nam je omogočilo, odvisno od kliničnega poteka bolezni, Hirschsprung Favalli, izberite newborn 3 oblikah:
a) s klinično sliko akutnega črevesa (akutni obliki) -
b) teče od tipa delnega črevesa (subakutni obliki) -
c) z blagimi simptomi obstrukcije nepopolne črevesja (kronična oblika).
Opozoriti je treba, da je za to vrsto bolezni pri novorojenčkih povzročil aganglionarnoy dolžino območja in stopnjo zoženje črevesja. Dlje aganglionarnaya območje, kot je izraz stopnje zoženja, prejšnjih simptomov črevesa. Vendar pa je oblika kliničnega poteka bolezni, Hirschsprung Favalli ni odvisna samo od anatomskih sprememb na debelem črevesu, pa tudi o posameznih značilnostih kompenzacijskih sil v telesu.
Akutna oblika bolezni, ki teče po vrsti prirojene popolne zapore črevesa je redka. V teh primerih je klinična slika je povsem podobna klinika prirojena nizko črevesa. Mekonija in plin sam ne odstopi. Belly okrogle, močno otekel. Do konca prvega - začetek drugega dne pa je bruhanje. Opombe hyperperistalsis. Za dosego odvajanje mekonija in plinov s pomočjo klistir ne uspe. Z osumljenih prirojenih črevesa otroke prenesena na kirurški oddelek. Barijev klistir, ko zaznajo zoženje del debelega črevesa v rektosigmoidalnoy coni, čemur sledi bistveno večji sigmoidno debelega črevesa. Če so ti pacienti niso nujno kirurško oskrbo (kolostomijo ali radikal operacijo po metodi Swenson ali Duhamel) pa bo zagotovljeno, da umre zaradi postopnega črevesne zastrupitve ali peritonitis, ki razvije zaradi pretrganja gneča črevesa mekonija in blatom.
Ko subakutne simptomi nizkega črevesa (zadrževanje plina in blatu, napenjanje, skupaj je v nekaterih primerih, bruhanje) pride po koncu prvega tedna življenja. Mekonija pri teh bolnikih odstopa sama, vendar z zamudo 2-3 dni. Plini, kot pravilo, ne odstopajo ali pa odstopajo zelo slabo. Želodec nenehno otekel. Vsak dan, bolnikovo stanje poslabša zaradi postopnega povečanja simptome toksičnosti prebavil. Sprva je otrok nemiren, potem postane počasen, Adinamična, noče prsi. Po klistir in paro uvaja cevi nadaljnje označena blata in odvajanje plinov in izboljšuje splošno stanje pacienta. V naslednjih dneh, neodvisna stol tam, in mati je prisiljen zateči k dnevnih klistir odvajal in celo državo. Zelo pogosto enkratno klistir ne deluje, tako da boste morali to ponoviti večkrat na dan.
Odpornost zaprtje pri teh bolnikih, pediatri razložiti včasih prirojeno trebušne slinavke insuficienca, napake pri hranjenju otroka, prirojene rahitis in tako naprej. D. imenovanju pankreatina ustno, v katerem so moči ne vodi do nastanka samostojne stol. In zelo pogosto koncu tretje in začetku 4. tedna otrok prispe v kirurškem oddelku za simptomatsko črevesne zastrupitve.
Kronična oblika je najpogostejša. Zanjo je značilno, da, kot pravilo, je v prvih tednih življenja otroka neodvisna redno stol. njegovo splošno zdravstveno stanje, ne trpijo, da se normalno razvija. Le občasno se pojavi pomembno napenjanje, ki izgine po prehodu flatus. Nedavni odhod v velikem številu in z glasnim hrupom. Plini imajo Smrdljiv vonj. Kmalu (po 3-4 tednih starosti) napihnjenost postane trajna. Pojavijo zaprtje. Včasih se črevesje izprazni sami, vendar v nekaterih primerih je treba zateči k klistir, ki prinaša le začasno olajšanje. Po 3-6 dneh ponovno pojavi plinov in blata zadrževanje, napenjanje. Otrok noče prsi, postane nemiren, se pojavi občasno bruhanje. V nadaljnji znaki črevesne zastrupitve se povečuje, stol je šele po klistir.
Stalna znak bolezni, Hirschsprung Favalli je trmast zaprtje. Drugi pogoji (za zadrževanje plina, napenjanje, bruhanje, bolečine in borborygmus je zaostajanje v telesnem razvoju in podobno. D.), so zaradi zaprtja.
Pogostost simptomov pri bolnikih, smo opazili, je prikazana v tabeli. 1.
Tabela 1.

Tabela podatkov. 1 kažejo, da ima Favalli-Hirschsprung bolezen svetlo klinično sliko. Treba je poudariti, da se resnost simptomov povečuje s starostjo bolnika. Pri dojenčkih pogoste motnje otrok je bistveno manjša kot pri otrocih, starejših od enega leta.
Čas pojava simptomov, njihovo doslednost in vztrajnost je odvisna od dolžine aganglionarnoy območju in posameznih značilnosti otroka v. Zadnja okoliščina s starostjo s širitvijo segmentov ležečih v debelem črevesu, porast kroničnih simptomov zastrupitve, izčrpanost kompenzacijskih možnosti organizma igra manj pomembno vlogo.
Analiza podatkov iz lastnih opazovanj, lahko rečemo, da je bila pri 66 bolnikih z Hirschsprung bolezni Favalli- prvi in ​​konstantna simptom rojstva zaprtje, v kombinaciji z zamudo plinov. Čas pojava zaprtje: do 7 dni življenja y 36 bolnikov od 8 dni do 1 mesec - na 18, 1 do 3 mesece, na 6, od 3 do 6 mesecev - na 4, 6 mesecev do 1 leta - od 2 bolniki.

Od 66 bolnikov, 54 zaprtost in zamude plina pojavil v prvem mesecu življenja, in 43 od njih ni bil nikoli samostojen stol, mekonija odstopa samo po klistir.
V. Zukovskemu (1903), Hirschsprung (1888), od Willie 1957) kažejo, da je bolezen značilna Hirschsprung-Favalli kasnejše odvajanje mekonija (3-5-ti dan), pogosto šele po rektalni pregled. Tako je pri bolnikih, zdravljenih Concetti (1899) in Perthes (1905), mekonija pojavil šele v 15. in 17. dan življenja bolnika. MR Borok (1914), ki se nanašajo na Byorkstend, opozarja, da je v svojih pripombah prvi stol v tretjem tednu življenja. V nekaterih primerih, mekonija premika neodvisno, vendar v deljenih odmerkih v času 34 dni. Ta otroški stol, kot pravilo, se pojavi veliko kasneje (v 7-12 dneh) v primerjavi z običajno za obdobje (na dan, 2).
Fenwick (1900) in Konjetzny (1911) je ugotovil, da včasih mekonija premika brez težav, in nato takoj pojavi trajno zaprtje.
Mekonija pri dojenčkih z Hirschsprung bolezni Favalli- ima Smrdljiv vonj. Skladnost njegova raznolika: od normalnega fekalnih kamnov. Mekonija lahko doslednost gline (Tittee, 1901) ali testa (VP Zhukovski, 1903).
MR Borok (1914) na osnovi podatkov iz literature ugotavlja, da lahko blata normalne barve, sivo, barv, zemlje ali gline in končno črna - barve premoga.
V 15 od 50 bolnikov smo opazili zaprtje in plin zamude do 3 mesece so zaznamovali značaj. V tej skupini otrok postane zaprtost in zamude plini odporni po odstavitvi ali prevajanja v hranjenju, kot je nakazano s VL Bogolyubov (1908), F. M. Zhvif (1914), E. Ginzburg (1927), S. D . Ternovskii (1959), V. Tošovský, Vihitil O. (1957) in drugi.
Zlasti pomembno navedbo VP Zukovskemu (1903) na paradoksne driske opazili pri Hirschsprung bolezenskega Favalli. V naši raziskavi, 11 otrok trmasti zaprtje občasno umaknile obilno drisko. Blata v teh primerih so bile tekoče doslednost in so temno rjave barve. Poudariti je treba, da je pri bolnikih z diarejo pojavil od časa do časa, so bili bolj sproščeni.
Včasih cal stoji frakcijskih odseka prelivno črevo. Pri 5 bolnikih se blato izstopajo nenehno v obliki "kalomazaniya". Vsi zakoni ni bilo mogoče zaznati pojav kompenzacijske driske.
Vonj blata, običajno Smrdljiv, in zelo redko običajnih. Znesek, dodeljen blata je neposredno odvisna od trajanja zaprtja. Perthes opisuje 15-letnega dečka, ki trpi zaradi Hirschsprung-Favalli, ki je bil kdo nehal cal teže bolnika.
Pri 52 bolnikih smo opazili zaprtje bila tako izrazita, da tudi po uvedbi 1-2 litre tekočine skozi danko ni bil stol. Samo tekočina uvedbo presega 2 litra inducirane odvajanje blata. Vendar pa je velika količina odpadnih plinov in skopo količino smrdljive blata doughlike doslednost.
Tako, naša stališča, kot tudi spremljanje Doletsky SY (1958), SD Tarnovo (1959), AR Shurinka (1960), B. in O. Tošovský Vihitila, od Willie (1957), Bill , Creiton, Stivenson (1957), kažejo, da je Favalli-Hirschsprung bolezen svoje pathognomonic simptome, ki se pojavljajo v prvih dneh otrokovega življenja, in zgodnje odkrivanje tega trpljenja, v večini primerov, ni težko.
Zamuda plinov in napenjanje. Napenjanje z Hirschsprung obolenja Favalli je konstantna simptom. Praznoval je z vsemi našimi opazovanih bolnikov (v trebuhu obseg 57-94 cm). V 59 od 66 bolnikov plinov zakasnitev istočasno pojavil s zaporami- v 4 - prvo zadrževanja plina, in nato - zaprtje, medtem ko 3 - 2-3 tedne po pojavu zaprtje.
Zakasnitev plin vodi do dramatičnega napenjanje, ki, kot Neugebauer (1906) navedenega je sprejel "žab obliko črke" VP Dedova (1914) -bochkoobraznuyu. MR Borok (1914), ki se nanaša na The Formod, piše, da je bilo v njegovem opazovanju želodca bolnika tako velik zaradi plina in blata, ki je pokazala na sejmih kot "ballonmensch".
Bassowski (1901) ugotavlja, da je po zakonu, obsega defekacijskem želodca pogosto ne zmanjšuje zaradi slabega flatus, ki smo jih opazili in pri 2 bolnikih. Medtem Bristowe (1885) opisuje pacienta z boleznijo, Hirschsprung Favalli, ki je imela sečil pline.
Plini ponavadi odmakniti od hrupa (Kredel, 1904- Neugebauer, 1906), pogosto po sondo preiskave ali prstov danke (MR Borok, z Willie) in imajo Smrdljiv značaja.
bolečina. zamuda plina pri 47 bolnikih smo opazili bil vzrok za bolečino, ki je izginila po prehodu flatus. V takem bolečine Hirschsprung (1888), naveden v želodcu, Petrivalcky (1907), Hoffmann (1911), Wllie (1957). Bolečina lahko nastane zaradi napihnjenost S-oblikovano steno črevesa, ki je posledica njene prelivnih blatu in plinov. To ne izključuje možnosti pojava protibolečinske mezenterij sigmasto debelega črevesa, in končno, da se obrnejo na 90-180 °.
bruhanje - znak delnega polnjenja, mehanično obstrukcijo ko Favalli-Hirschsprung bolezni. Bruhanje so opazili pri vseh bolnikih, ki smo jih opazili. Opozoriti je treba, da je to znak, v primerjavi z bolečino relativno pozno. Imenujemo jo končno simptom napenjanja in bolečine.
Simptom nastop bruhanje neposredno odvisna od trajanja zaprtje in zadrževanje plinov. Prej, težje in dolgotrajno zaprtje in plin zamude, prej prikazani bruhanje. Bruhanje se prekine takoj po odvajanje blata in plinov. Vendar pa je pri 2 bolnikih s hudo odpade bruhanje zastrupitve hraniti več kot en dan in potem črevesa čiščenje klistir sifona.
Delimo pogled Willie (1957) in O. Vihitila (1957), da je bruhanje pri dojenčkih pojavi redko, samo v času "črevesne krize." V. Zukovskemu (1903) opisuje primer, ko se je bruhanje na 2. dan po rojstvu.
Naše ugotovitve in podatki iz literature, ki so nas prepričali, da je vedno bruhanje pri razvoju obstruktivne ileusa, ki je nastal kot posledica bolezni. Prvi deli izbruhkih obilno, vsebovati hrano, sluz z žolč.
Časovni razpored naslednjih simptomov je odvisno od poteka bolezni.
Zaradi velike zakasnitve in mekonija plini in nato kronična zaprtost in neprekinjene kopičenje plinov v črevesju vodi do ekspanzije, raztezek prvi v obliki črke S debelega črevesa in nato krovnih delov debelega črevesa. Povečanje obsega črevesja vodi k povečanju pritiska v trebušni, kar povzroči povečanje trebušne volumna. Posledica teh sprememb v visokem stalnega kupolo prepone, pljuča težavnosti izlet. Eden od nas opazili bolniki so kupole trebušne prepone na ravni 3-4-th reber. Vsi bolniki so imeli težave z vrsto dih roba. Z enakim mehanizmom (zaradi velikega položaju prepone kupole) pride do motnje kardiovaskularno aktivnost. Nastalo premik in stiskanje srčne žile s tahikardijo, zasoplosti manifestira.
Meje srca pri vseh bolnikih, ki so se premaknili navzgor in v levo. Pulse pri 54 bolnikih je bilo normalno. Ob 12 - z izrazitimi simptomi zastrupitve - je bil pulz pogoste, mehka. Ista vrsta sprememb srčne frekvence opazili Bing (1906). Počasen srčni utrip, otmechen1 # e Perthes, še nikoli nismo videli. Številni avtorji neposredni vzrok smrti v bolezni-Favalli Hirschsprung menijo srčne dekompenzacije (V. Zukovskemu, 1903 VL Bogolyubov, 1908 MG Vavilov, 1941 LM Sychev, 1914- Jcobi, 1893- Hoffmann, 1911. Vendar Bogolyubov, VL (1908) - LM Sychev (1914), MG Vavilov (1941) povzroči akutne srčne insuficience vidimo na črevesno zastrupitve.
Med drugimi simptomi Favalli-Hirschsprung 30 bolnikov označena simptom "neupravičeno" dvig temperature na 39-40 °. Značilno je, da so otroci pri tako visoki temperaturi ni dala vtis resno bolan. Še naprej igral s svojimi vrstniki, in o tem, kaj se ne pritožuje. Tako temperatura Reakcijsko opisali v svojih stališčih VP Zukovskemu (1903), vrba (1893), MNZ (1894).

Sl. 10. Pojav otroka z Hirschsprung obolenja Favalli.
Intestinalno toksičnost, relativna hipoksija in izčrpanost miokardija očitne v slabosti, bledica, slabost, primanjkljaj teže, izčrpanost in anemijo. Otroci z Hirschsprung boleznijo-Favalli, imajo značilen videz - "tanke noge z velikim želodcu« (MR Borok) - Sl. 10. Močno moten telesni razvoj otrok. Kot pravilo, da je pomanjkanje telesne mase, katerih teža je odvisno od poteka bolezni in starosti pacienta. Starejši otrok, bolj izrazite posledice podhranjenosti. prelahki označene z nami v 63 bolnikov. Anemija je hipokromna znak (hemoglobina 42 do 66%).
Vsi bolniki, mlajši od 3 let, ki trpi zaradi bolezni Favalli- Hirschsprung, so bili znaki rahitisa II-III stopnje. Pri starejših otrocih so bile spremembe, ki kažejo preteklo zgodovino rahitisa: povečana stenske in frontalna nasip, deformiran prsni koš, 0-obliki ukrivljenost spodnjih okončin. O rachitic sprememb pri bolnikih s Hirschsprung bolezen Favalli napisal VE črna (1905), N. Schwartz (1937), J. F. Isakov (1965) in druge.
Favalli-Hirschsprung bolezen včasih povezane z drugimi malformacije (V. Zukovskemu, 1903 A. Abrikosov, 1909 LM Sychev 1914 E. Ginsburg, 1927). Med bolniki smo opazili eno opredeljeno clubhand, eno - 1-2 syndactyly prstov na obeh rokah, eno - levo-stransko kriptorhizem. Ta kombinacija več malformacij govori o splošnih prehranjevalnih motenj, ki se pojavijo v prvih fazah razvoja zarodka in ploda. Zanimivi so primeri Hirschsprung bolezni Favalli- združuje z megaureter (Passler, 1938). V domačem literaturi MS Capon (1958) so opisali primer atipična lokacijo mehurja (v desnem iliakalne regije) v tej bolezni.

Sl. 11. Bolnik Igor B. 2 leti. Razširjen nižja prsnega koša bolezen, ko Favalli - Hirschsprung.
Ko gledamo od otrok, ki trpijo zaradi bolezni, Hirschsprung Favalli, je treba opozoriti na razliko med otrokovo prehranskega statusa in pretirano velik trebuh. Velika večina otrok s Hirschsprung boleznijo-Favalli imajo značilno podobo: velika velikost želodca, tanke zgornjih in spodnjih okončin.
So šibka, Adinamična, brezbrižni do vsega okoli sebe.
Objektivna preiskava, beležimo porast v želodcu, ki ga je 57 cm (novorojenih) do 94 cm na otroka 5 let. Stalno otekel trebuh daje "Gospod" bolne vrste drže. Bledo kožo, zmanjša turgor tkiva opazili prsih popačenosti v obliki razširjenega spodnjega odprtino (sl. 11).
Od 66 bolnikov, smo opazili 49 občutno širitev podkožnega venske omrežja v sprednjo trebušno steno in sprednjo površino prsnega koša.
Pathognomonic simptom za bolezen, Hirschsprung Favalli izhaja črevesno peristaltiko, v večini primerov v kombinaciji s pojavom bolečine. Peristaltiko je na splošno dobro izražena v obliki "valov", ki gre od vrha do dna in levi eligastriya. Delimo Generisch stališče (1893), Petrivalcky (1907), ki se pojavi vidna peristaltiko že v prvem letu življenja bolnika. To je značilno simptom Sklyarov (brizganjem), ki smo je navedeno v 61 bolnikih. Palpacija trebuha je neboleč, otipljiv raztegne mobilni sigmasto debelega črevesa. Pri 39 bolnikih v trebuhu, običajno v vzdolžne osi in manj na levi strani, da sonda "tumor" - odpade kamnov v velikosti 8x7 cm in 15x12 cm pri 5 bolnikih odpade kamni so nahajajo v rektumu. 2 bolniki so imeli več kamnov (2-4). Njihove velikosti lahko na velikosti gosjih jajc velikan (MR Borok, 1914- Fromad, Hersuni). Simptom Gersuni - ločitev sluz iz fekalnih kamni - vsi bolniki so bili negativni. Očitno Gersuni simptom zlasti diagnostične vrednosti v primerih, ko so nastanek zaprtja in fekalnih kamni tudi posledica trebušne slinavke insuficience. Fekalno kamni gibljejo, njihova palpacija neboleče.
Ko tolkala trebuha celotnem odkrite visoke thympanitis, avskultacijo - glasen (hrupno) peristaltiko. Jeter in vranice otopelost zmanjšala, pri nekaterih bolnikih pa se praviloma ne zazna. Membrana je običajno visoka.
Ti podatki o odkritih pri bolnikih spremembe smo opazili sovpadata s podatki iz literature.