Patološka anatomija - Hirschsprung bolezni Favalli-otroci

Video: "Pulse - Prirojena patologija prebavil pri otrocih," predvajali na 01/07/15

Ko bolezen Favalli-Hirschsprung značilne patoloških sprememb na debelem črevesu, ki je v osnovi razlikuje od sprememb drugih vrst prirojene in pridobljene megakolonom.
Stalno pathoanatomical znak bolezni je prisotnost mestu omejitve v kolonu rektosigmoidalnoy coni s hitrim širjenjem sigmoidno debelega črevesa (SY Doletsky, S. D. Ternovskii 1958-, 1959- AR Shurinok, 1960 NL Kouchtch , 1963- YF Isakov, 1965- GA Bairov, 1965- Swenson, 1955- Duhamel, 1957- B. Tošovský, O. Vihitil, 1957- Grob, 1957, in drugi.). Tukaj je treba poudariti, da je obseg patoloških sprememb, tako v sigmoidno debelem črevesu, in v drugih delih debelega črevesa zelo velika. Rektuma običajno hipoplastične. Včasih je pomembno zoženje svoje lumnov.

Sl. 7. Vrste lokalizacije aganglionarnoy področju rumeni mrzlici Isakov.
To se zgodi, ko aganglioz auerbahovskih pleksusa posname in danke. Sluz je spremenila.
Rektosigmoidalnaya površina debelega črevesa pri bolezni-Favalli Hirschsprung zmanjšal. Stopnja stenoze giblje od 0,5 do 2,5 cm dolžine zmanjšujočega odseka lahko drugačna :. velikosti nekaj centimetrov v rektosigmoidalnoy območje do popolnega uničenja vseh debelega črevesa (YF Isakov N. L. Kouchtch 1960-, 1963- T . A. Bairov, Swenson 1968-, 1955- Willie, 1957, in drugi.).
Isakov YF razlikuje 7 vrst aganglionarnoy lokalizacije območju (sl. 7). Po YF Isakov (1965), Willie (1957) in naše pripombe, najpogosteje nahajajo v coni aganglionarnaya recto-sigmasto segmentu debelega črevesa.
Sigmoid debelega črevesa v bolezen, Hirschsprung Favalli vedno, razen v primerih, ko aganglioz parasimpatičnega živčevja pleksus zajame vse sigmasto debelega črevesa, močno razširili, podaljšan, in njegova stena hipertrofirane.

Sl. 8. resekcija sigmasto kolona za pacienta K., starosti 3. Premer črevesa 14,5 cm.
Concetti (1890) je opisal otroka starega 2,5 leta, trpi zaradi Hirschsprung-Favalli sigmoidno debelega črevesa, katerih premer okoli 22 cm.
Frommer (1902), Bastianelli (1907) v primerjavi sigmoidno kolona otrok trpi Favalli-Hirschsprung bolezen, črevesja z OX, A Concetti opazili pacienta, ki je imel premer sigmoidno odrasle zgornji ud. Po naših podatkih sigmasto premer znaša od 12 do 27 cm (sl. 8).
Glede na študijo, večina avtorjev izoliramo širjenja sigmoidno debelega črevesa s Hirschsprung obolenja Favalli opazili pri 1/3 bolnikov.
Nenormalno razširjenje celotnega debelega črevesa opazimo pri 32,5-35,5% bolnikov (MR Borok, 1914 IE Sandukovsky, 1947 SD Ternovskii, 1959- YF Isakov, 1959 H . LA Kush, 1963- Marfan, 1895).
Skupaj z ostrim širitev sigmoidno debelega črevesa ima svoje mesto in velik raztezek. Pogosto se doseže membrano ali v desni polovici trebuha. Skoraj vedno sigmasto kolona tvori dva dodatna zank, ki se oblikujejo na sliki 8.
Haustrum podaljšan manjkajoče dele črevesja. Taeniae ni zaslediti. Mezenterij na sigmoidno debelega črevesa se podaljša. Včasih v mezenterij opazili brazgotinjenje, in povečane bezgavke. Venski in arterijski omrežje je vedno dobro razvit. Razširjena gut belkaste barve, njegova stena odebeljena, krhki. Kraj prehoda podaljšanega stene je najbolj izrazit pri hipertrofiji vratu. Ker razdalja (v ustni smeri) zožitve območja zmanjšuje hipertrofijo. Sluznica se zgosti. Pogosto hiperemika in edematozna, s porcij krvavitve in erozije različnih globinah. G. Gurevich (1904) in Fenwik (1900) opazili razjedo v podaljšanem sigmoidno debelega črevesa.
Histološko so izražene v mišičnem odebelitve, prednostno krožno, plast. Skupaj s hipertrofijo krožno mišic pogosto pojavljajo in v njem izrazita degenerativne spremembe. Obstajajo področja, na katerih so mišična vlakna nadomestijo z vezivnega hyalinized tkiva. YF Isakov kaže, da v območju nezrelih auerbahovskih pentelj (zožen odsek) kot posamezna polja, kjer ni normalna mišičnem tkivu. Degenerativne spremembe v mišičnih celicah so izražene v lezij jeder. Avtor piše: "V razširjenem delu skupaj s hipertrofijo mišičnih celic, označenih s mišične degenerativne spremembe. Razmerje hipertrofiranih in degeneriranega mišičnih celic, povezane s starostjo otroka, ki deluje na enak način kot v stanju živčne celice: celice ganglijev in njihovih sinaptičnih naprav. S povečanjem števila mrtvih nevronov povezani in napredovanje degenerativnih procesov v plasteh mišic. " YF Isakov na podlagi svojih raziskav ugotavlja, da je v zgodnji fazi morfoloških sprememb (pod 5 let) ni nič drugega kot živčno-mišično dekompenzacije.
Kot smo poudarili prej, najbolj resne spremembe obolenja Favalli Hirschsprung opazili auerbahovskih pletežu. Te spremembe so izražene v prirojena hipoplazija parasimpatično gangliji, ki je najbolj izražena v distalnem odseku kolona. Pogosto auerbahovskie pletež zožitev cona odsoten (SD Ternovskii, SY Doletsky 1958-, 1958- YF Isakov N. L. Kouchtch 1962-, 1963- Whitehause in Kernohan, 1948- Swenson, 1950 - Bodian, 1951- Hiatt, 1951- Ehrenpreis, 1961) - sl. 9.

Sl. 9. Plot rektosigmoidalnoy območje. Auerbahovskie pletež odsotna. Mikrofoto. SW. 10X45.
V primerih, ko je mogoče najti na področju zmanjšuje auerbahovskie plexus, avtonomna ganglije so ponavadi zmanjšajo velikost in nagubana. Niso Dogiel celice iz prvega in drugega reda ali degenerativnih sprememb. Omembe vredno je dejstvo, da je zelo malo procesi živčnih celic našel auerbahovskih plexus.
Po Isakov, rumeni mrzlici, so opazili podobne spremembe v Meissner pleksusu.
Velike patološke spremembe so izpostavljeni in stene krvnih žil v sigmoidno debelega črevesa. Določeno oster arterijske stene zgoščevanje in luminalno zoženje, do popolne zabrisati. Odebelitev stene ven in zoženje lumnu nastane zaradi hipertrofija tunike muscularis in njene kalivost vezivnega tkiva poganjkov adventicijsko. VP Zhukovski (1903) kaže sprememb okoli arterij, ki so značilne nodosa.
Žile v debelini sigmoidno debelega črevesa so slabo razvita. Toda mezenterična venska mreža dobro razvita in razširjena žile sami (Tittel, 1901- Petrivalcky, 1907).
Zaključni opis patoloških sprememb v steni sigmoidno kolona, ​​je treba poudariti, da je razdalja od zožitve območja v ustni smeri raznolikost in obseg spramamb zmanjša. S starostjo se resnost bolnikovih bolezenskih sprememb na debelem črevesju razširili oddelke povečuje. Iz vsega tega lahko potegnemo sklep o nujnosti radikalnega kirurško zdravljenje Hirschsprung boleznijo-Favalli v zgodnji starosti in nizke veljavnosti konzervativnega zdravljenja, tudi pri majhnih otrocih.