Bolezni akumulacije in depozitov

Video: zobne obloge je treba odstraniti pravilno!

Vsaka nenavadno artropatije zaradi kopičenja običajnega materiala, kot so kovinski ioni ali odlaganjem nenormalnih materialov povzročijo na primer lipidi.

Hemokromatoza, ochronosis in Wilsonove bolezni značilno kopičenje v celicah običajnih kovinskih ionov, kot so železo, kalcij in bakra, v tem zaporedju.

V Gaucherjevo boleznijo, Fabryjeve bolezni in Farber pluralni retikulogistiotsitoze nastanejo revmatične simptomi zaradi odlaganja lipidov v nenormalnih celic.

Ob prvih znakih hemokromatoza lahko sistemske bolezni se bolečine v sklepih, medtem ko ochronosis, Gaucherjeva bolezen in multipla retikulogistiotsitoze razvije artritis.

Pri bolezni akumulacije in depozitov kadar je uporabno za diagnostiko ultrazvoku storiti prizadela jetra (Gaucherjeva bolezen).

Bolezni, povezane s kopičenjem lizosomalni lipidov pri kateri glikolipid ceramid akumulira v vseh tkivih, vključno koke in mišično-skeletnega sistema. To je avtosomno recesivna motnja s pomanjkanjem tseramidazy encima kisline povzroča. Prizadeti otroci simptomi bolezni so ugotovljene za 4 mesece, in umrejo, preden pridejo do 4 leta.

Video: Shell Helix Ultra c tehnologija PurePlus: po zaščite vlog

Prvi znaki bolezni so lahko hripavost zaradi zadebelitev glasilk, ali otekanje in nežnosti sklepov. Potem so tu še boleči podkožni vozliči, gruče zgodnji pojav povezana s krajšo življenjsko dobo. Oteklina in bolečina se lahko razširi na celotno telo, ampak predvsem lokalizirana v sklepih z oblikovanjem gomoljev po prstih, zapestje, komolec in kolenskih sklepov. Kontraktur v sklepih - predvsem v sklepih roke in zapestje sklepih, razvije kasneje. Postopoma vključeni prebavila, kardiovaskularni sistem in živčni sistem, nastopi smrt zaradi motenj dihalnih poti. Diagnozo lahko potrdimo z detekcijo z napako v tseramidazy leykotsitoah in fibroblaste.

Lipohromny gistiotsistoz

Izredno redka bolezen skladiščenja lizosomski, ki je povezana z pljučnih infiltratov, Splenomegalija, hypergammaglobulinemia, kuge in povečana občutljivost za infekcije. družinska bolezen. V histiocytes Zaznali lipohromnaya pigmentnim granulacije in levkocitov periferne krvi kažejo zmanjšano aktivnost.

Video: Vsakdo želi rasti čiste mišične mase, hkrati ne povečuje maščobe