Ochronosis

Ochronosis (artropatija ohronoznaya) - ta vrsta artropatije je genetsko dedna bolezen, ki pa neposredni vzrok je nanos homogentisic kisline v hrbtenici in velikih sklepov.

Homogentisic kislina je produkt aminokislin - fenilalanin in tirozin. Pod normalnimi pogoji, pod vplivom gomogentizinazy homogentisic kisline sega nadaljnjo preobrazbo. V primeru prirojene, dedne ki se prenaša s recesivne način, pade gomogentizinazy funkcijo. V zvezi s tem, fenilalanin katabolizem in tirosil na zamudo v koraku homogentisic kislino in nato izloči z urinom. Če se ta ?? urin ostane v zraku, nato pod vplivom kisika oksidira do kinon vezi polimerizira in tvori temno barvilo - alkapton. Od tod tudi ime alkaptonuriya.

Določen homogentisic kisline nima časa, ki potuje preko ledvic, nato pa je deponiran v tkivu - v celicah in medceličnem prostoru. Kislina v tkivih tudi oksidira in postane temno, barve tkiva pacientov v bron, temno - modra in celo črna. Od tod tudi ime ochronosis.

simptomi ochronosis

Homogentisic kislino lahko odlagajo v tkivu s prostim stopnjo presnove (braditrofnyh) in je običajno v medvretenčne ploščice in bližnjemu hrustanca, včasih z velikimi spoji hrustanca. Smo odstranili meniskus kolena, ki je bil vse naslikana v temno - modro, čeprav so bile njegove sklepne površine gladke, gladka, ampak skozi njih sijalo barvilo. Ko smo bolnikovo urin v petrijevki, da so zakrili zrak po 5 urah.

Zelo redko kisline lahko odlagajo hrustanca ušes, nosu, pod veznici očesa, v podkožje in kite. kislina odlaganje v hrustanca degenerativnih sprememb povzroči naknadno žganje. V preteklih letih, lahko vpliva voziti skozi hrbtenice, čeprav se ta proces začne z ledvenih. Lahko se pojavijo okostenevanje vretenc robov, kar je povzročilo omejevanje gibanja.

Odlaganje sklepnega hrustanca pojavi najprej v globlje plasti in postopoma prodrejo njegovo površino. Obstaja ločitev hrustanca in sčasoma osteoartritisa. Odlašanje homogentisic kisline v mehkih tkivih ne povzroča nobene škode.

Video: ankilozirajoči spondilitis, ochronosis ... .Kakšna združuje? Govornik: Tkachenko SN

vrste manifestacije

Alkaptonuriya. Odstranitev homogentisic kisline v urinu se začne po rojstvu in se nadaljuje skozi vse življenje. Starši lahko vidite črne pike na mokrih plenic.

Video: komorbiditete v praksi zdravnika revmatolog. Zvočnik AA Barakat

Obstaja nekaj vzorcev za ugotavljanje alkaptona vendar je pathognomonic test, ki je v uporabi kapljic urina na izpostavljeni fotografskega papirja na svetlobo - s pozitivnim rezultatom, je blackens.

Ochronosis površinska tkiva. Simptomi, ki ga predlaga odlaganjem homogentisic kisline v površinskih tkivih povzročajo, šele po 30-40 let. Na veznici očesa, koža na obrazu, rokah, v dimljah območjih pojavi temno rjave lise. Skozi kožo lahko pokažejo skozi uho hrustanca je temno modre barve. alkaptona vloge lahko poslabša sluh.

Artropatija ohronoznaya. Bolniki lahko pritožujejo zaradi omejitve gibanja v hrbtenici, ki se postopoma poveča in povzroči popolno nepremičnost hrbtenice. uskladiti svoje fiziološke zavojev, včasih kyphoscoliosis. značilno je tudi postopno zmanjševanje rasti. Bolniki so običajno bolečine v hrbtu ne občutijo. Pojav se lahko pojavijo diskopatije.

diagnostika

Rentgenografske spremembe so odvisne od starosti bolnika, tj faza bolezni. Medvretenčna zmanjšal zaostanek in kalciniran, včasih zasedajo celoten disk ali njegov del v obliki ovalnega kalcifikacije nekaj milimetrov v premeru. Prisotnost teh senc med več vretenc značilnost hrbtenice ochronosis. Včasih je mogoče zaznati majhne napake in vretenc plasti kosti na robovih - osteofiti. Kalcifikacija se nahaja v zrasti, hrustanca reber.

Patološke spremembe na ochronosis v glavnih sklepov okončin pojavi pozneje kot v hrbtenici. V glavnem prizadene kolka, kolena in ramena sklepe o. Kliničnih znakov in poškodb delno podobni radiografski znaki degenerativnih - degenerativni artritis osteoporoze.

V prisotnosti sinovitis pikčasti zraku potemni, zaradi česar je lažje diagnosticiranje ochronosis. Včasih ochronosis hrbtenice morali razlikovati z ankilozirajoči spondilitis (ankilozirajoči spondyloarthrosis). Ankilozo Ilio - sakralne spoji in značilne rentgensko spremembe v hrbtenici vam razlikovati med njimi. Degenerativne - distrofna spremembe v sklepih ochronosis razlikuje od tistega, kar so lahko v malih sklepov na rame in se ne zgodi. V bistvu ochronosis diagnoza temelji na urinu Pocrnjenje zrak, včasih podkožno videz temne lise.

zdravljenje

Zdravljenje ochronosis izvedemo na enak način kot v drugih degenerativnih - distrofična procesov.