Anomalije ledvic položaju - na podlagi praktičnih pediatrični urologiji

V tej skupini smo združili ledvic distopije v odnosu do skeletnih formacije in distopije ledvic v zvezi s seboj, bolj znan pod imenom spojeni ledvice. Ti distonija razvrstijo v eno skupino na podlagi dejstva, da je glavna značilnost je s embryogenetic in anatomsko vidika ledvica spojeni nepravilno (nizka, geterolateralnoe, vrtenje) položaj ene ali obeh ledvicah. Za razliko distonije v običajnem pomenu besede je, da so ledvice, ki so na nasprotnih straneh hrbtenice, ali na eni strani spojeni skupaj z eno od več načinov. Ta fuzija je prišlo v embrionalnih obdobju zaradi metanefrogennye blastema razporejen na eni strani ali konča v ledvicah, ki se nahajajo na različnih straneh tesnem stiku s seboj. Mogoče, in možnost, da sta dva ledvic primordia pojavil tretji, ki je služil kot povezovalni most med njimi. Torej distopija primarno in sekundarno taljenje. Nenormalnosti ledvic položaj glede na skelet. Znano je, da XII rebro prečka levo ledvico približno na sredini in desno - blizu svojem zgornjem koncu. Prava ledvice doseže XII rebro in zgornji konec je na ravni ali nekoliko višje. Vendar pa je bolj podrobno študijo o položaju najnovejših metod raziskovanja ledvic pokazala velika nihanja. Ugotovljeno je bilo, da so v povprečju 30% ledvic ležijo zunaj "klasično" območju nad normo: pravico do 12%, leve - 9% nižja kot normalno sluchaev-: igralec pri 18%, levo - 22% z sluchaev- ledvice starost padejo pod.

Sl. 51. ledvic distopije glede na skelet:
in - rebrasto sprava- b - stransko poyasnichnaya- v - medenično levo g - desni ledvenim in medenične levo itd - dvojni ledvenih leve pochki- e - predložku.

Ko že govorimo o distopije (ectopia) ledvic, mislimo prirojeno dispozicijo svoje višje ali nižje od teh skrajnih meja (sl. 51). Pri določanju so ledvice vključeni žilna povezava, nastala v zgodnjih fazah razvoja zarodka.
Dojk (lobanjskim) ledvic distopija je zelo redka (sl. 52). V večini primerov se dystopic ledvic nahaja med mestom, kjer je običajno postavi in ​​mehurja (nižji ali repno, distopije). Odvisno od položaja ledvic razlikovati ledvene, medenice in kolčnih distopije. Dolžina ustreza razdalji med sečevod ledvic medenice in sečnega mehurja trikotnika.
Poleg tega je distopija ledvic razdeljena na dve skupini: na prostem teku in križ. Ko distonija preprosto ledvic je nižja kot običajno, na svoji strani telesa. V prečnem distonijo ledvice leži na nasprotni strani, pod paro, ki je nameščen na običajnem mestu. Spodnji konec nahaja v normalnem položaju v stiku ledvic ali prstasto (80%) od zgornjega konca distopirovannyh ledvice. Ne glede na to, ali je ali ni fuzijski ledvice, ureterje v običajnih odprtih delih mehurja. ledvice distopija lahko eno- ali obojestransko z lahko stopnja njega različen: ena ledvic lahko v ledvenem delu, in drugi - v medenici.

Sl. 52. dojk distopija desno ledvico: a - pregled slika prsih kletki b - razveljavili.

V zgodnjem obdobju razvoja ledvične medenice se sooča anteriorno. Potem ledvice naraste, se vrti okoli svoje vzdolžne osi, in ko doseže svoj končni položaj, medenica leži medialno ter v prečni smeri skodelice. Ko ledvic ectopia zlorabo dviganje kombinaciji z delnim vrtenja, tako ledvičnega pelvisa, ki se nahaja v medenici, obrnjeni k prednji. V primerih, kjer je ledvična višja od normalne ravni, ledvične arterije iz aorte pride ven višji kot običajno, in popkov, saj bi bilo poostriti.
Dystopic ledvic ima pogosto nepravilne oblike. Ona iztegnil, dlje kot običajno, še posebej v ledvenem distopije. Zato, raztegne, podaljšati skodelico in ledvičnega meha. Če ima medenice ilium in zlasti distonija manj običajna ledvic, okroglo obliko. Ledvičnega meha s sklede je manjša kot pri običajnem ledvicah. To bud običajno ploda (deljeni) struktura.
Ko je preprost distopija v sečevod ledvic kratko, čeprav je njegova smer pravilna, ni pletenine in odstopanja. V prečnem distonije, z ali brez zlitjem ledvic, sečevodov prečkamo višja kot normalna, v vzdolžne osi, sečevod bud, ki se ne nahaja na svoji strani vnese v mehur na istem mestu kot običajno. Ko ledvena, ali iliac distonija shranjeni perinephric telesne maščobe, medenice distonija, ko je odsoten.
Dystopic oskrba ledvic krvi se zelo razlikuje od normalnega. ledvic plovila zapustijo spodnjega aorto in običajno večkratnik. Če ledvice leži nad križnice ali medenice, lahko prejme veje iz skupne in zunanje iliakalna, srednji sakralne arterije ali nižje epigastrium.
ledvice distopija je pogosto povezana z drugimi motnjami ledvic, kot tudi nepravilnosti drugih organov urinarnih nenormalnosti sistema in drugih organov in sistemov. Distopija ledvic zaradi kršitve končnega ledvic povzročil preselili navzgor, vendar je njen vzrok ni jasno. Končno prvi ledvice leži v medenični votlini, na ravni S11, nato pa se postopoma spremeni svoje stališče, in v 8. tednu je L6 in pride v stik z nadledvične žleze. Med vzponom se pojavi pretok krvi skozi ledvice o začasnih posodah, ki se začnejo v aorto, skupnih iliakalnih arterij in zunaj ali od drugih sosednjih arterijskih debel. Fetus 25-30 mm ledvic normalno položaj je bil dosežen, vendar konstanten dotok krvi še ni bila ustanovljena. Če običajni migracije ledvic na kakršen koli način oslabljena ali ledvic plezanje izpolnjuje mehansko oviro, zaradi nepravilnosti a sosednjih organov, lahko te začasne plovila postane stalna in določitvi organ v kraju, kjer je ovira. Zadovoljiva razlaga embriogeneza križ distonija ledvice, kot tudi zlitje enostransko ledvic še ni predlagala.
Enostranska ledvic distopija, po katerem obdukcije, sreča od 1: 660-1: 1000 dystopic levo ledvic je bolj pogosto kot igralec. Dvostranska distopija razmeroma redko (slika 53)., Vendar še redkeje obstajajo primeri navzkrižne distopije - z ledvično ali brez koalescenca.
ledvice distopija se običajno ne spremlja boleče simptome, vendar tudi brez bolezni, lahko zaradi napačnem položaju, da povzroči občutek pritiska in bolečine v spodnjem delu trebuha, disurijo, pogostega uriniranja, dismenoreje. To ledvic je bolj dovzetni za različne bolezni, kot hidronefroz, pielonefritis, ledvičnih kamnov. Čeprav se distopija ledvic v večini primerov pri fantih, klinični simptomi nezapletene distopije - bolečina v hrbtu ali spodnjem delu trebuha - pogosto kaže pri dekletih, kar je pogosto vzrok za napačne diagnoze imajo ginekološke bolezni. Ti simptomi distonijo so pogosto priložnost za druge diagnostične napake - .. slepiča, tumorji trebušne votline, itd, o katerih bolniki pogosto delujejo. V prisotnosti sindroma mehurja, distonija diagnostika lažje, vendar če ni sprememb v urinu, diagnostične napake so čisto mogoče.
Ko izločanja urografijom prejemanje podatkov, je dovolj tako za določanje topografske položaja ledvico, in za diagnozo bolezni distopirovannyh ledvic.
Nekoliko manj dragocen za diagnostiko radionuklidov scintigrafijo ali skeniranje, še posebej v predelu medenice distonijo, saj je senzor nameščen na običajnem mestu za ledvice ne prijavi impulzov. Zato naj bi scintigrafija lahko uporabljajo tudi po vzpostavitvi položaja ledvic.
Težave pri diagnozi pojavijo, ko je dystopic ledvic otipljiv, vendar ne urograms daje vizualno podobo. Pri razlagi slike naj bi opozoril, da ni ene slike iz ledvice. Na splošno prisotnost trebušnih tumorjev, zlasti v odsotnosti urograms podatkov ene ledvice, je potrebno razlikovati tumor iz distopirovannyh ledvic.

Sl. 53. medenice distopija obeh nasprotnih ledvice. in - urogramma- 6 - scintigram.

Če se to ne tako pogosto vodi do resnih napak, saj so še primeri napačnih operacij in tudi odstranitev le prirojeno dystopic ledvice s smrtnim izidom.
Ko se nedelujočega ledvic dystopic dobre rezultate dobimo z uporabo naraščajoče ureteropyelography.
Velikega pomena je tudi uporaba angiografijo, kot določi vrsto distonija brez vzpostavitve stopnjo praznjenja ledvičnih arterij je zelo težko (Sl. 54).
Kongenitalna ledvic distopija je treba ločiti od Nephroptosis. ki se običajno pojavi pri odraslih, pogostejše pri ženskah. Ko ledvic distopija ne dosežejo normalno raven in kršitve položajev v kombinaciji z nenormalnim prekrvavitve, kratek sečevod, fiksiranje in kršenja vrtenja. Ko Nephroptosis ledvic, če ga dvignili v normalnem položaju.

Sl. 54. ledveno-medeničnega distopija prav ledvic:
in - urogramma- b - renovazogramma.
Ne pokaže neobičajne simptome zdravljenje dystopic ledvice ne potrebujete. Najpogostejše patologije so dystopic ledvic pielonefritis in ledvični kamni, redkeje opaziti hidronefroz in drugim boleznim.
V bolezni dystopic ledvic lahko zahteva kirurško zdravljenje, ki je zaradi nenavadnih značilnosti statusa ledvic in njene preskrbe s krvjo, je precej težka naloga. Dystopic ledvic plovila so običajno kratka, pogosto ledvic, kot je njihova. To zahteva natančno ločevanje adhezij, ki so vedno prisotni okoli dystopic ledvicah.
Nefrektomija je prikazan v primerih, ko dystopic ledvice ne delujejo, ampak druga je učinkovita, kot tudi v medenici distopija ledvic, ker hkrati njegova lokacija onemogoča normalen razvoj zarodka med nosečnostjo.
Če ledvice je blizu črevničnega grebena, lahko oslabljena odliv mogoče odpraviti tako, da ga dvigniti na bolj normalnem položaju. To je le redko uspe v medenici distopije ledvic kot kratka sečevod preprečuje dviganje.
Napačna je mnenje, da v hidronefroz dystopic ledvice proizvajajo iz plastike in popravne kirurgija resekcijske netselesoobrazno- SLM je čisto mogoče in ledvic distopije.
Veliko urologi v operacijah na distopirovannyh ledvic, še posebej v predelu medenice distonijo, priporočamo uporabo dostopa transperitoneal, kjer pielotomiyu lažje izvesti, da bi odstranili kamen, tako ledvičnem mehu s katerimi se sooča anteriorno.
Opazili pri nekaterih bolnikih z ledvično bolečino ectopia ponavadi gre z rastjo otroka ali po zdravljenju odvisnosti od drog. Verjetno maturatsiya pomaga vzpostaviti normalno ledvice razmerja distopirovannyh kot ločenih organov in organizma kot celote.
ledvice zlorab - pogosta anomalija, je pogosto (v našem dannym- in 87,5%) je zapletena zaradi različnih bolezni. Diagnoza in zdravljenje ledvičnih bolezni distopirovannyh jih je težko, a zanimiv problem.
ledvice zlorab z ozirom drug na drugega. Najbolj značilne lastnosti nepravilnosti so napačnega položaja (kletke) ene ali obeh ledvic z ozirom drug na drugega in njihove koalescenca z drug od drugega (sl. 55).
Fuzija nastopi simmetrichno- zgornjega ali spodnjega dela (podkev ledvic), Bližnji odseke (-H oblikovan z ledvicami) ali asimetrično - spodnji konec ene ledvice združi z zgornjim koncem vertikalno vrti (ledvice v obliki črke S) ali horizontalno postavljenih (v obliki črke L ledvice) drugo ledvice in včasih dva ledvice popolnoma kondenzirana in nimajo posebno obliko.
V 90% primerov ledvic medsebojno povezane spodnje konce. Fuzija zgornjih koncih - redkejši. Najpogostejši ledvice distopija s stapljanjem - ti podkev ledvic.
Ponavadi dystopic in leži na nivoju L2-3. Kidney vzdolžne osi oklepata ostri kot odprt navzgor. Medenica obrnjen naprej in medialno, čeprav je v nekaterih primerih lahko obrnil vstran in ločeni drug od drugega. Košarice se nahajajo neznačilno, odvisno od stopnje vrtenja ledvic, so lahko bližje ali dlje v zvezi s hrbtenico, nad ali pod - veliko možnosti. Širjenje skodelice pogosto pojavlja tudi brez motečih pretok urina.
Sečevoda podkev ledvic običajno drugačna od medenice višje kot v normalnih ledvic. Mezhpochechny ožine lahko tanek vlaknasti Spojina, vendar v večini primerov je del ledvic parenhima ima normalno glomerulih in cevke. Prevlake se nahaja vzdolž sredinske črte, pred glavnih žil, čeprav so opisani primeri intergrowth ledvicah zgornji konča z dogovorom o ožine v ozadju aorte.

Sl. 55. ledvic fuzijske:
in - zgornji kontsov- b - spodnji konec, podvojitev v levem pochki- - srednji deli medenici-dystopic pochek- g - stranski deli medenici-dystopic pochek- itd - različni kontsov- e - pod kotom.

Vsak ledvic ima svojo prekrvavitev in vir, število in kaliber arterij in ven je lahko drugačna. Običajno obstajajo 3 arterije, včasih 4 ali 5. primeru, ko je desna stran prstasto ledvične arterije je 4, levaya- 3, pri čemer se odmakne od aorto in vrhunsko mezenterične arterije. V mnogih primerih, plovila ledvic odstopati od spodnje mezenterićne, skupnih, zunanjih in notranjih iliakalnih arterij, ki mora biti vedno v mislih, medtem ko ledvice kirurgija spojeni. Pogosto opazimo (10%), kombinacija ledvic šiv jih podvoji, smo opazili dve takšnih primerov.
V 15. naših bolnikov ledvic so kondenziran spodnjem koncu, pri 3 - nasprotno kotno (v obliki črke L. ledvice).
Tek distopija z koalescenca prevzame položaj ledvic, kadar je eden izmed njih normalno, in je drugi pod njo, in pripadajočih konci so pripojeni. Hkrati, praviloma nižji ledvicah sečevoda vnese mehurja na nasprotni strani, tako da normalna cystoscopic vidno sliko. Pogosto ena ali obe ledvici lepljeni deljeni podobni ledvico fetusa.
Perfuzijska ustreza položaju ledvic. Ledvičnega meha je v sprednjem položaju, skodelica usmerjen kjer ledvice. Menijo, da pride do takšne povezave med ledvice v zgodnjih fazah razvoja ploda.

Sl. 56. Fragmenti urogram v ledvicah distonije s koalescenca.

Kot je za simetrično fuzije, se šteje, da je fuzija dveh ledvic blastema poteka na 30-40 th dan življenja ploda. V tem času so ledvice nahaja v bližini in obkroža popkovna arterijo. Če se obrne razvoj plovila zamuja, ledvice ležijo skupaj v celotnem okrevanja. Fuzija dveh blastov preprečuje vrtenje in dviganje. Zato taka ledvic je vedno nižja od običajne, in njena medenica sooča anteriorno. Zlorab ledvic z stapljanjem pogosto spremljajo tudi druge nepravilnosti sečil, kot tudi nepravilnosti drugih organov in organskih sistemov. Različne serije obdukcije dobimo drugačno frekvenco ledvic šivom (od 1 120 do 1: 1000), za povprečen potrebo po pogostosti 1: 500, ki sovpada s podatki iz kliničnih statistike (1: 575).
Dejavniki, kot so neobičajne lokacije prstasto ledvice, visoko odvajanje sečevod, prisotnost ovinkov, ki preprečuje normalnega pretoka urina, nenormalno vaskularizacijo, ki so nagnjeni k obstrukcije sečnice stiskanja pritrditvene plovilo spojene z ledvicami adhezije s sosednjimi organov, kot tudi številne plovila in, kar je najpomembneje, prevlake (slika . 56), povzroči pogostejše v primerjavi z običajnim prstasto poškodbe ledvic.
Najpogostejši zaplet (35%) je pielonefritis, ledvični kamni pojavlja v 21-35%, hidronefroz - v 15-27% primerov. Primerov raka pri odraslih in otrocih.
Glavni klinični simptomi, opaženi pri otrocih z nami podkev ledvic so: bolečine v ledvenem delu ali v topo naravi trebuha z rednimi napadi, mikroskopskim hematurija in pyuria. Takšne lastnosti so disurijo, vročina, slabost, bruhanje in urinske sindrom, opazili na podkve zapletov z ledvicami.
Veliko je manj prst ledvice lahko spremljajo posebnih simptomov in brez sekundarne patologije. Od tega je treba opozoriti, bolečine v trebuhu, včasih z dispeptičnimi motenj, ki jih pritiska ali ledvic mezhpochechnogo ožine povzroča na velikih plovil in (ali) na hrbtenici živčnih korenin - Martinov simptomov-Rovzinga. Ti očitki so lahko tako velika, da včasih postane nujno operacijo kot prereza ožine - istomotomii. Vendar pa v pediatrični praksi to stanje skoraj nikoli ne pojavi.
Pogosto ne uspe prilepljena ledvic pretipati. Včasih pridobili valovanje abdominalne aorte, ki je izkušen v bližini sprednjo trebušno steno, tudi brez pritiska. Pojasnjuje ta simptom mezhpochechnogo ožine pritiska na aorto ali iliakalne arterije in nekaj zožitev, ki je posledica njihove lumnov. Vendar pa ti simptomi kažejo le na morebitno prisotnost zvito ledvice, in končna diagnoza je izdelan s pomočjo izločanja urografijom ali naraščajočem ureteropyelography včasih potrebujejo retropnevmoperitoneum.
Distonija prepričljiv rentgenski znaki koalescenca s ledvic so: prelom senca iliac mišice v spodnjem delu ali ožine pochki- spodnji položaj pochki- poševna razporeditev (notranja in nizhnevnutrennee) vzdolžno osjo ledvic in s tem zlorabo rotatsii- lega pod ledvičnega pelvisa in medialno kot norme- zdravljenje ledvičnih medenice anteriorno v tipični položaja skodelic - so obrnili navzdol in knutri- nenavadno smer sečevod, seka nižjih skodelic.
Vrednost retropnevmoperitoneuma nochek je ugotoviti obrise in predvsem - prevlake, ki zaradi šibkega sekretorni sposobnosti, kot tudi zaradi plastenjem v hrbtenici v senci redko jasno videl.
Dovolj vizualne podatke dobimo pri uporabi ultrazvočnega ultrazvok, scintigrafije in dinamični (Fig. 57). Če je potrebno, je treba operacijo opraviti renovazografiyu.
Kirurško zdravljenje ledvičnih bolezni spojeni relativno lažje izvede zlitje ledvic na konceh, kjer lahko, čeprav tehnično zahtevna, se izvajajo opravljena nefrektomija (tumorja Staghorn kamni pyonephrosis, napredovan stadij hidronefroza). To je veliko težje izvesti operacijo v razsutem stanju fuzije ledvic (tako imenovani disco in galetoobraznyh ledvic).
Čeprav je nefrektomija bil in ostaja najpogostejša operacija bolezni prstasto ledvic uporablja drugo operacijo (za kamne, hidronefroza et al.).

Sl. 57. Dinamična scintigram (a, b, c) in računalniško renogramma (g) pri različnih koncih fuzije ledvic. Številke kažejo čas (v minutah) od začetka študije.

Popravek sekundarne patologije vedno ne vodi do izginotja vseh simptomov pri bolnikih. Mnogi verjamejo, da je v takih primerih učinkovita seciranju ožine (istmotomiya) in vsak od spojeni nephropexy ledvic.