Cystinuria, oksaloz brsti - osnova za praktično pediatrični urologiji

cystinuria

Tubulopatiji z ledvičnimi kamni. cystinuria. V tem dedni bolezni zmanjšalo reabsorpcijo v cevkah nekaterih aminokislin - cistin, lizin, arginin, ornitin. Selektivno moten njihov prevoz v sluznici tankega črevesa in v ledvičnih tubulih. Klinične manifestacije različnih genotipskimi variant cystinuria enaka, vendar se med seboj razlikujejo v stopnji absorpcije kršitve amino kislin v tankem črevesu in spustite svoje intenzivnosti ledvice.
Razlogi niso cystinuria nameščen. Cistin obori kot kristalov v usedlini urina le s oligurija, saj slabo topen v vodi. To ustvarja pogoje za razvoj ledvičnih kamnov.
Nezapletene cystinuria pri otrocih se klinično ne kaže. Otroci rastejo in se razvijajo normalno, celo znatno izgubo v lizina urinu in arginin ne povzroča zaostaja njihov telesni razvoj.
Ledvični kamni se pojavlja pri otrocih v tistih primerih, kjer obstaja dodatek cystinuria druge patologije iz sečil - hematurija, motnjo odtoka urina, okužbe sečil.
Diagnozo cystinuria za dokaz povišanega izločanja štirih aminokislin v urinu, v nasprotju z izolirano kongenitalnega cystinuria, pri kateri je moteno dodelitev enotnega aminokislino.
Zdravljenje cystinuria je omejiti sprejem proteinov, ki vsebujejo žveplo. Otroci predpisala dieto, sestavljeno iz krompirja in druge zelenjave, maslo, sadje, piti veliko tekočine.
Ugodna prognoza če cystinuria ni zapleten pielonefritis in ledvic.
Z tubulopatijo tipa cystinuria so glitsinuriya in xanthinuria. Kristali teh aminokislin se deponira v ledvičnih tubulih, ki bodo kasneje posledico ledvičnih kamnov. Te anomalije so redka in zato ni dobro razume.

Oksaloz

Nefrokalcinoza (oksaloz) To je posledica motenj metabolizma oksalne kisline in povečana sinteza oksalat, ki se odlagajo na ledvicah.
Nefrokalcinoza pogosto prizadene otroke, mlajše od 3 let. Za nekaj časa je bolezen asimptomatska, vendar nato razvila odpoved ledvic, od katerih je otrok umrl. Razmere so se poslabšale zaradi vstopa v glavni trpljenja pielonefritis.
Diagnoza temelji na bogato vsebnost kristalov oksalne kisline v urinu, če vsakokrat izključuje eksogene vire teh prehrambenih snovi (zelenjava, itd). Pomembne značilnosti, ki so enake spremeniti distalni cevke iz nephrons - zmanjša izločanje amoniaka in fosforja ponovno absorbirajo in prekomerno sproščanje alkalij.
Radiološki študije pokazale, kalciniran odsekov z ledvicami (sl. 69). Ob vzlet concrements lahko prepoznajo različne velikosti, pri kateri včasih zahtevajo kirurški poseg, na splošno nesmiselno kadar nefrokalcinozo.

Sl. 69. rentgenski pregled: kalcifikacija mesta v desni ledvici.

Nefrokalcinoza za dolgo in dvomljivo prognozo, kot otrok umre od pristopnic težko teče ali pielonefritis (e) odpoved ledvic. Preprečevanje in zdravljenje morajo biti usmerjeni predvsem proti teh zapletov.