Ledvice meliturii, nefrogeni diabetes insipidus - temelji na praktičnem pediatrični urologiji

Tubulopatiji z poliurija. Ledvice meliturii - skupina tubulopatiji ki sproščajo sladkorji so večinoma (glukoza, saharoza, galaktoza, itd) v urinu. Od teh je večina opazovanih brez sladkorne bolezni glikozurije. Na splošno je celotna skupina melitury pri otrocih je pogostejša od sladkorne bolezni.
Bistvo tega tubulopatijo je dedna kršitev encimskih sistemov, odgovornih za ponovno absorpcijo sladkorja v ledvicah, čeprav je bolj intimno vidiki teh motenj slabo razumljen. dedni prenos pojavi v avtosomno recesivna način.
Glavni klinične manifestacije melitury - neprekinjeno, enotna, ne glede na vnos ogljikovih hidratov, izločanje sladkorja v urinu. Tudi z obremenitvijo krivulje glukoze sladkorja ostaja normalna. Trajno in znatno izgubo sladkorja slabi otroka, ki povzroča simptome hipoglikemije. Podobni povzroča hudo poliurija exsicosis otrok, hipokaliemija, izražena polidipsija.
Diagnoza temelji na laboratorijskih podatkov, ob upoštevanju, da v ledvični meliturii ne okvaro ledvic funkcionalno sposobnost in raven sladkorja v urinu ni prizadeta (prehrana, inzulin, in drugi.).

V nezapletenih primerih, zdravljenje ni potrebno. Ko je velika izguba sladkorja v urinu in hipoglikemije potrebujejo hrano, bogato z ogljikovimi hidrati.

Nefrogeni diabetes insipidus.

Na tej občutljivosti tubulopatije zmanjšuje ledvičnih tubulih vazopresin (VP) in zmanjšuje reabsorpcijo vode, kar ima za posledico izolacijo v velike količine razredčenih mochi- pomembnih poliurija spremlja polidipsija.
Ko je nefrogeni diabetesa insipidus antidiuretičnega aktivnost plazme shranjen, vendar receptorji se nahajajo v epitela distalnih tubulov v nefron, ne more odzvati na vazopresina. Ko nevrohipofizni Dl diabetesa, ki ima podobno klinično manifestacijo, nasprotno, stanje receptorja ni kršeno, vendar se zniža raven izločanja vazopresina. Zato ledvično diabetes insipidus pacientu, da dajanje hormona zmanjša poliurija ne. Ta pojav se uporablja za diferencialno diagnozo teh dveh vrst diabetes insipidus.

Sl. 70. Cystography: hidrokinetičnim mehurja je dekle 10 let z ledvično insipidus diabetesom.
Anomalija podedoval recesiven vrsto, prednostno bolnih fanta. Poliurija kaže v zgodnjem otroštvu, potem pa se pridruži polidipsija. Velika izguba vode vodi do motenj mineralne in bilance kislotnoschelochnogo exsicosis, zaostal telesnem in duševnem razvoju. Pogosto je telesna temperatura naraste.
Obstajajo lažja, latentne oblike te bolezni z blago do zmerno poliurija označena motnje homeostaze. Takšne oblike so opazili predvsem v starosti od 8-12 let.
Izraženo poliurija (5-6 litrov) povzroča hiperekstenzijo mehurja - hidrokinetičnim mehur (slika 70), ki včasih je vzrok obtok na urologu.
Zdravljenje je treba usmeriti na regulacijo vode in izmenjavo soli, dajanje zadostno količino tekočine. Ugotovljeno je bilo, da diuretiki iz skupine več povečanje benzotiazin osmolarnosti urina in zmanjša poliurija, s čimer prispeva k normalen razvoj otroka.