Ledvični tumor - temelji na praktičnem pediatrični urologiji

Tumor na mehurju in ženskih genitalij

ledvični tumor
Benigna ledvični tumor pri otrocih je skoraj vstrechayutsya- skoraj vse otroške ledvičnih tumorjev - maligne.
V večini primerov so otroci našli tako imenovano Wilmsov tumor. Najpogosteje je adenomyosarcoma, čeprav je možno, prevlada žilnih celic ali epitelijskih celic. Takšna raznolika struktura pojasnjuje različne naslove tega tumorja - karcinosarkoma, angiomiosarkoma. Ker so ti tumorji so embrionalnega porekla, s tem pa tudi druga imena skupine - adenokarcinom ploda, malignega embryoma itd Trenutno tumor skoraj vsi poklicani Wilmsov tumor, ki se imenuje za študij je Wilms (1899), čeprav je v preteklosti (1894) je opisal .. Birsh-Hirschfeld.
Nastopanje v ledvicah v obliki majhne enote, tumor v prihodnosti hitro narašča, in kmalu zavzema velik del ali celotno ledvico, je kasneje presega vlaknastih kapsulo in raste v okoliško tkivo. Obstajajo špekulacije, da lahko poškodba pospeši rast tumorja. Mikroskopska preiskava odstranjenih ledvic, tumorsko ležaja, kaže, da je krvavitev v debelini tumorskega tkiva med nogama ki vodi do nenadne hitre rasti tumorja.
ledvični tumor lahko dosežejo velike velikosti in jih je mogoče enostavno določiti, ko palpatsii- pogosto opaziti, gledano od asimetrije trebuha. Obstajajo primeri, ko nabrekanjem brsti imeli maso 6, 8, celo 18 kg. Toda ta vzorec je redka, ponavadi v ledvicah s tumorsko maso 200-300 g, vsaj 1 kg (sl. 171).
Tumor je trdno konsistenco, razgibana površina v obliki posameznih enot, ki jih je moč zaznati s palpacijo. Jasno vidna na presečni te komponente, kot tudi območja nekroze in tumorja krovoizliyaniya- ima splošno obliko kuhanega ribjega mesa. Vlaknat kapsula ostaja nedotaknjena, za dolgo časa, če pa je tumor ga napade, začne hitro exophytic rast tumorja v retroperitonealno tkiva ob velikih žilah (abdominalne aorte, slabše vena cava), in med njimi. Kasneje, tumor infiltracija sega do vznožja mezenterij in mezenterićne bezgavk.
Mikroskopska preiskava strukture tumorja razstavljanje polimorfizma v. Glavni del pa je vezno in epitelijsko tkivo. Količinsko razmerje elementov teh različnih tkiv ni le drugačen tumorjev ledvic, ampak tudi v različnih delih istega ledvic. V nekaterih primerih, slabo diferencirani tumorsko tkivo, tako da je težko ugotoviti histogenezi tumorja. Poleg tega pride epitelne celice in vezivnega tumorji tkiva pri žilnih mišic vključitev vlaken, včasih nadledvične celic. Edini vzorec, ki jih je mogoče opaziti v zvezi z Wilms "tumor, je, da majhni otroci prevladujejo celice značilne sarkomom pri starejših otrocih - rak.
Nekateri patologi in zdravniki v strukturi tumorja natančneje, stopnja diferenciacije tumorja tkiva poskušajo ustvariti razvrstitev teh tumorjev, da poberem za vsako vrsto konstrukcije ustreza klinične slike in določi prognozo. Na splošno takšni poskusi niso uspešni, saj je razen posameznih značilnosti tumorja struktura vrednost koraku poteka postopka, in čas, ko je tumor odstranili in pregledati.
Wilmsov tumor običajno pojavi pri otrocih, mlajših od 3 let. Najmlajši naših bolnikov je bila stara 3 mesece, najstarejši - 11 let, povprečna starost bolnikov je bila 3 leta in 4 mesece. Obstajajo primeri Wilms tumorja pri dojenčkih.
Tumor je označen z enako frekvenco in tako dečke in deklice, desno in levo ledvic vpliva enako. Od vseh potencialnih bolnikov otrok uroloških klinike z ledvicami tumorji so manj kot 1%, število vseh bolnikov z ledvično boleznijo, manj kot 2%.
tumor ledvic pri otroku za dolgo časa ne pojavi, in starši ali zdravniki našli predvsem, ko doseže precej velika. Objektivno, če je ta otrok tanko, bledo, zaspan, ne jesti, včasih moti zapory- polovica otrok ima telesno temperaturo nizko stopnjo.
V večini primerov, tumor odkrijejo prepozno. 50 naših 13 bolnikov, vključenih v kliniki v neuporabno države (izgovarja kaheksija, ogromna velikost tumorja metastaz v pljučih) in v nadaljnjih 10 primerih, med operacijo je postalo jasno, da radikalna intervencija nemogoča. Tako je v resektabilne in ozdravljivih fazah tumorja prejela nekaj več kot polovica otrok. Včasih, še pravočasno odkrivanje tumorja, zdravnik ji je za druge bolezni. Ugotovili smo primer, ko je mati opazila "pečat" v levem zgornjem kvadrantu otrok v starosti 7 mesecev, vendar po tem dekle za 6 let, zdravljenih za Splenomegalija. V nasprotnem primeru je year-old otrok diagnosticiran tudi Splenomegalija. Tumor leve ledvice je bil diagnosticiran v njem do starosti 7 let. Operirovan- otrok je bil 8 mesecev kasneje je umrl zaradi pljučne metastaze.
Otroci, ki prihajajo pozno v bolnišnici, precej oslabljena, tumor doseže velik obseg, ki zasedajo celoten trebuh, včasih celo gre na drugo stran in navzdol do medenice, negibno.
Med operacijo, pogosto se izkaže, da je nepremičnost tumorja, ki ga infiltracijo okoliških tkiv v svojem ledvice ne povzroča, in njena velika velikost - to je preprosto ni prostora za premikanje.
Vzrok za simptome, kot so bolečine, zaprtje, redko - ascites, razširitev subkutanih venah trebušni votlini, arterijske hipertenzije, saj je količina tumorja.
Pogosto je otrok označena subfebrilitet, včasih telesna temperatura naraste do višjih številk (do 38,5 ° C). Pogosto je simptom vzroka za iskanje zdravniško pomoč. V kasnejših fazah bolezni se pojavi slabokrvnost.
Hematurija, zlasti makroskopski, pri otrocih z ledvičnimi tumorji so redki (le 10% primerov) - pogosto označene majhno eritrocitov.
Wilms tumor metastaze prvič pojavi v retroperitonealni bezgavkah. Enotno in majhen tumor gomolji nekaj časa pa se ne pokaže v prihodnjih otrok pritožujejo, bolečine v trebuhu, ledvenih in dimljah področjih. Metastaze pojavlja predvsem v pljučih, jetrih, kostnih metastaz skeleta- redko opazili v drugem ledvic, poprsnice, mehurja. metastaze pogoji niso odvisni od velikosti tumorja. Ravno nasprotno, je razvidno, da je tumor, ki ekspanzivno in zkzofitno rastejo, metastaze najpozneje majhne, ​​endophytic rastočih tumorjev.

Sl. 171. Wilmsov tumor.

Sl. 172. urogram z Wilmsov tumor.
Če v času hospitalizacije in kirurgijo metastaz ni bilo, se lahko pokažejo v prvih 6 mesecih, največ - za eno leto po operaciji.
Wilms tumor diagnoza pri otrocih ni težka naloga. Dovolj močni dokazi že pridobljeno z otipom. V študiji, mora otrok biti miren, iz trebušne mišice so sproščene. Nezaželeno dolgo in globoko palpacija, pregled več zdravnikov, saj to olajša prehod tumorskih celic v les progi.
Obvezno diagnostična metoda je z intravenozno urografijom. Holding ji malo težko zaradi močnega vetrovi, ki so navadno opazili v teh otrok. Ko je treba pregled in zdravljenje raka ledvic izvede čim prej, kot bi bilo nujno operacijo.
Razveljavili na prizadete ledvice ima zelo raznoliko sliko, odvisno od lokacije tumorja, njegova kalivost v pyelocaliceal sistemu izločanja zmogljivost tumorja ledvice se ne zaseda dele. Spremembe na tem razveljavili in renogram nehomogenosti, včasih videti majhne, ​​razpršeni kontrast sence. Ta kelih in ledvičnega meha, ki so poškodovani, razširili sdavleny- kraje in ni videti, da imajo povezavo s seboj (sl. 172). Če je tumor velik in zavzema celoten ledvice, najbolj vidni homogeni senci - izboljšano renogram. Urografijom se v glavnem uporablja za določanje prisotnosti drugega, ne vpliva ledvični tumor, in določimo funkcionalno sposobnost.
Drugi načini X-ray uporabljajo razmeroma redko. Ta metoda rentgenskih, kot narašča pyelography brez odločilnega diagnostične vrednosti, lahko povzroči širjenje sposobnih tumorskih celic. Včasih, če je to potrebno, uporabljati retroperitoneografiyu in, če je to mogoče, in ultrazvok ehoskanirovanie renovazografiyu.
Posebnega pomena renovazografiya pridobljeno po kateter jekla ravnanja predoperativnega embolizacijo za ledvične arterije za ledvice krvavitev, prizadetega tumorja.
Po ledvični ledvic obstrukcija arterije močno zmanjšamo volumen, tako da je olajšano njeno odstranitev znatno zmanjša izgubo krvi med operacijo in najpomembneje, zmanjša tveganje "stiskanje" mase tumorja v krvnem obtoku po izpustitvi iz okolice ledvičnem tkivu. Obstajajo poročila o uporabi te metode in neuporabni, tumorjev.
Embolizacija je narejen po uvedbi kontrastnega tekočine v ledvične arterije. Analiza angiograms in ugotavljanjem prisotnosti v tumorju, skozi angiografskem kateter uvedemo uprašeni strdek ali posebne praške (spongospan, opilki, itd.), Se včasih uporablja z napihljivim balonski kateter. Punkcija preluknjati ledvično biopsijo menimo, nesprejemljivo. V nekaterih primerih, da pomaga diagnosticirati odkrivanje v urinu tumorskih celic.
Wilmsov tumorja - resna bolezen, ki je značilna hitra napredovanja in slabo prognozo. Ugodno izid je mogoče le, če zgodnje odkrivanje tumorja (ki je odvisna predvsem od onkoloških budnosti pediatri) in zahtevne oblike zdravljenja.
Celovito ravnanje z Wilms tumorjev vključujejo radioterapijo, protitumorne droge in operacijo.
Nekateri avtorji priporočajo začetkom zdravljenja z nekaj sej radioterapijo, nato pa se je opravljena nefrektomija in po operaciji, da še naprej sevanje (10-12 th dan po operaciji) in se uporabljajo kemoterapevtiki.
Odmerek izpostavljenosti sevanju je odvisna od otrokove starosti in izpostavljenosti območja - na velikost tumorja. Več metod za zagotavljanje največje doze v tumorju, hkrati pa ščiti zdrave ledvice in reproduktivne organe. V nekaterih primerih seja 2-3 obsevanje izvede predoperativno, da se bistveno zmanjša velikost tumorja in s tem olajša nefrektomiyu- je včasih mogoče odstraniti tumor, ki je štelo pred neuporaben.
Za dostop do prizadetega ledvic tumorja se uporablja na dva načina: ledveni in transabdominalna. Mi uporabljamo ta dva dostopa, odvisno od velikosti in stopnje pochki- mobilnosti v veliki tumorja - z dostopom transperitoneal, z majhno, dokaj mobilne ledvice - ledveni. Opozoriti je treba, da je koncept mobilnosti glede na tumor, saj je večina ledvic, tudi brez zarastline z okoliških tkiv, odvzeta možnost, da se premaknete na otip.
Laparotomijo s tumorji Wilms "ima to prednost, da je, preden nadaljujete z odstranitvijo ledvic, lahko preuči trebušne organe da bi odkrili morebitne metastazov- ta dostop tudi vam omogoča, da kravato ledvic krvne žile se, pred začetkom njene mobilizacijo. Slaba stran laparotomijo je možnost onesnaženja peritonej, če je odstranitev ledvic to posega v celovitost kapsule in razcepljeno mase tumorja zlijemo v votlino peritonej.
Operacija vključuje odstranitev ledvic, sečevoda koncev, celotno retroperitonealno maščob in cenovno območje - parakavalnyh in para-aortne bezgavk. protitumorski terapiji v postoperativne izvedemo daktinomicina, bruneomitsinom, vinkristin, ciklofosfamid.
Odvisno od pacienta, zlasti od števila belih krvnih celic, lahko zgoraj odmerek zmanjšati ali povečati. Z zmanjšanjem števila levkocitov, manjšo od 3 g / l ali 1 do 3000 mm3 zdravljenje z kemoterapevtikov za premor in sprejeti ukrepe za normalizacijo krvi (transfuzije krvi itd levkocitni maso.). Opazovanja zadnjih let so pokazale, da je kot posledica kompleksne obravnave otrok z Wilms 'tumorja doseže zdravilo v 70-80% primerov.