Demielinizacijskih razširjajo encefalomielitis s sindromom psevdoparaliticheskim - duševna bolezen napaka diagnoza

Razpršene demielinizacijska encefalomielitis nanaša na vnetne nalezljive bolezni, poteka kot razpršeno poškodbe živčnega sistema, ki je bil prvič opazili leta 1927 Redlich
Anatomsko, da je bolezen, označena s razširjajo mikronekrozami živčnim tkivom in demielinizacijo živčnih vlaken. Ugotovljeno je bilo, da mikronekrozy - to je začetni odziv živčnega tkiva o uvedbi virusa, virus postavlja primarni stik z živčnim tkivom, in so neodvisni od demielinizacije. Slednji se razvija kot primarni odziv živčnega tkiva, da ni specifičen za nalezljive procesov, kot se pojavi v patoloških pogojih različnih etiologij. Vendar pa je označen s patološkim procesom celotno skupino neuroinfections tipa leykoentsefalitov.
Nekateri avtorji (M. S. Margulis, D. V. Solovyev in AK Shubladze 1947) označujeta razpršene sklerozo in demielinizacijskih encefalomielitis. VK Bielecki (1962) meni, da je treba strogo ločiti ti dve bolezni, zaradi njihovih različnih histoloških značilnosti. Multipla skleroza je: - glialnih proces. Na mestu demielinizacije razvoj glije plaketo. So v globoke rane obrniti v ciste z velikimi glialnih področjih. V demielinizacijskih encefalomielitis ploščica manjka. Postopek je označen z demielinizacijo živčnih vlaken, ki so povezane z razpršene goriščni mikronekrozami.
Razpršene demielinizacijska encefalomielitis zgodi z prodromske simptomi: glavobol, parestezija, okončine šibkost. Kasneje prepoznali simptome, ki kažejo poškodbe ali možganov ali hrbtenjače.
Demielinizacijskih razširjajo encefalomielitis opaziti predvsem pri nevroloških bolnišnicah in mentalnih sprememb malo, ko opisuje. Bistveno bolj so opisani pri multipli sklerozi, v katerem označena degradacijo inteligentnega, evforijo ( "evforičen izčrpanosti") občasno blodnjami in halucinacijami.
V našem opazovanje demielinizacije razširjajo encefalomielitis klinično sliko bolnika, vključno seroloških podatkov, tako da spominja zdravniki paralizo, da se je bolnik izpostavljen malyaroterapii.
Opazovanje 5.-dobro, star 49 let, je bil sprejet v psihiatrično bolnišnico 1/11 leta 1946, je umrl 16 / XII 1947
Klinična diagnoza. Taboparalysis.
Anamneza. Zbolel pri starosti 45 let, so bolečine v nogah in spodnjem delu hrbta, je bilo težko hoditi, je bilo splošno oslabelost, je postalo jasno, da je razvil tremor vseh okončin. Bolnik je bil sprejet v bolnišnico, kjer diagnoza multiple skleroze. Po 2 mesecih je bila prazna domov. Bolnikovo stanje postopoma poslabšalo simptomi stopnjujejo in 9 mesecev kasneje pa je bil ponovno sprejet v bolnišnico, kjer so ga zdravili za 4 mesece. V izpisek iz zgodovine primera kažejo, da bolniki kažejo šibkost mišic spodnjih okončin, parestezija v njih, tonik krči, je čutila bolečine v jeziku, obraz, vazomotorični pojavi opazili na obrazu. Dotik vode rahlo nad sobno temperaturo, kar je povzročilo močno povečanje parestezije. Vsak dan je bilo več napadi tonično krčev v spodnjih okončinah, skupaj z ostrimi bolečinami. Označeno ataksija trupa, okončin, izgovarja parezo spodnjih okončin, zmanjšana občutljivost bolečine v obeh nogah na dotik hyperpathia a, kot tudi na obrazu, ustnic, ustne sluznice jezika. Po zdravljenju (15 injekcije cepiva *), bolečine v obraz, jezik in vazomotorični pojavov prišlo, ataksija, bistveno zmanjšala. Bolnik je odvajajo iz bolnišnice z diagnozo multiple skleroze. Hiše ostala 4 mesece in spet v bolnišnico zaradi splošnega poslabšanja. Da bi bil bolnik povabljen k psihiatru, ki je na podlagi pozitivne reakcije v diagnosticiran taboparalysis Wasserman krvi in ​​usmeri bolnika malyaroterapii v psihiatrično bolnišnico, ki je vstopila v četrto leto po začetku bolezni.

* Leta 1942, MS Margulis, V. Soloviev in AK Shubladze označene akutni encefalomielitis, virus, ki je, po njihovem mnenju, ima podobno etiologije kliniko in morfologije z multiplo sklerozo. Za je ustvaril te bolezni cepiva, pripravljena iz-formalinom ubil virus akutni encefalomielitis. Cepivo se daje subkutano. Na potek zdravljenja, ki ga predpiše 3-5 injekcijami 10-12 ml. Med letom, morajo prejeti 2-3 tečaje cepiva. V 30% primerov je zdravljenje spremljati znatno izboljšanje ali predelave in 30% pojavi proces stabilizacije.

Duševno stanje. Miren, pravilno odgovori na vprašanja, čisto vest. Daje informacije o sebi. V pogovoru hitro izčrpana. Po njegovem mnenju se je nevrotična pritožuje nad glavoboli, slabo spanje, izguba spomina. Velik del bolnikov zaradi slabega govora. Hoja sam ne more, vendar se lahko enostavno premikate po oddelku medicinska sestra.
Nevrološko stanje. Skeniranje govor, hypertonicity od mišic zgornjih in spodnjih okončin. Ataxic hoja. Koleno-pete in vzorci paltsenosovaya razkrivajo oster okončine ataksijo. Tetive reflekse povečala, dvostranski Babinski.
Somatsko stanje. Srce nekaj razširi na levo, v senci aorte, v skladu z rentgenskimi žarki, bolj okrepiti. Arterijski tlak je bil 110/75 mm Hg. Art. V pljučnem vezikularno dihanje. Trebuh mehak, neboleč.
Laboratorijske podatkov. V cerebrospinalni tekočini 0,33% proteina. Cytosis 33/3 (prevladujejo limfociti). Reakcijsko Nonne-Apelt + ++ Reakcijsko Veyhbordti + + + + Reakcijsko Lange 666.665.310.
Posevek Wasserman 4 + + + Reakcijsko kanal je vprašljiva.
Potem ko je pred tednom prejema stanje močno poslabšalo: to je postala zelo nejasna, bolnik ne more neodvisno vstati iz postelje. Sitna in nemiren v postelji. Po zavzetju likvorju so opazili napad, po katerem je razvil parezo desne polovice telesa. Po 10 dneh gibanja v roko in nogo opazno opomogla, in je bolnik pregledal zdravnik za cepivo proti malariji.

Sl. 6. razpršene demielinizacijska encefalomielitis. možganska atrofija. Teža 654 g možganov možgani močno razredčen.
Kontraindikacije proti malariji cepljenja so odsotni. Malarije bila cepljena 18/3 1946 v količini od 3 ml v veno. Teden dni kasneje, je temperatura narasla na 40 ° in vsak dan dvigne na 39,8-40,1 ​​°. Bolnik je utrpela 10 napade malarije. Potem ko je bil malyaroterapii označena poslabšanje opozoriti na strani duševnega stanja. Bolnik je postal na voljo za stik, ko ste poskušali raziskati krike, prisega, ki je odporna. Cel dan je blizu glave. Neurejena postelja. Vse je pasivna in ravnodušna. Ni želje niso izražene. Včasih pravi, da ji je ukradel prenose, da ne, da ne delajo, navaja številne okusne jedi, sadje in sladkarije. Včasih lopove iskal pod posteljo in jih ščiti pred njegovo kosilo. Občasno izraža fragmentarno blodnje z veličino: to je dobro znano, lepoto in želi sodelovati v tekmovanju lepote. Postopoma, bolnik postane manj produktivni v svojih izjavah. Privide izjave imajo odlično odtenek: ona je šlo za letenje na območjih, kjer je več gozdov, in vse te stvari, ki je sedel na postelji. Čustveno zelo nestabilni, hitro razdraženo, slabodushna. Obdobja včasih nemirni, vendar je n posteljo. To traja hrano samo iz rok osebja.
8 mesecev po malyaroterapii bolnikov ima epileptične napade Jacksona brez izgube zavesti. Zaseg se začne s krči v desni roki, ki gredo na levi roki in nogi. Bolnik med zasega ne moremo govoriti, ampak je govoril, da jo razume. Postopoma so ti napadi začelo rasti n dosegel 8-10 na dan.

Sl. 7. Prednji oddelek levo poloblo 10 cm od temenske pola. Vidno atrofija gyri in širitev sulci. Sl. 8. Sprednji del leve poloble v 11 cm od temenske pole. Atrofije gyri in sulci dramatične širitve. Sylvian razpoko spremenila v luknjo.
Ponavljajoče lumbalno punkcijo kaže prisotnost beljakovin v cerebrospinalni tekočini 0,33%. Cytosis 11/3. Reakcijsko Nonne-Apelt vprašljiva. Wassermann Reakcijsko krvi je negativen.
Bolnikovo stanje je slabša z vsakim dnem, je prišlo do okončin kontraktur, težave s požiranjem, untidiness, in bolnik je umrl.
Patološko diagnozo. Progresivna paraliza. Kronična meningitis. Na zunanji in notranji cerebralne vodenico. Atrofija možganske skorje. Gangrene spodnjega režnja leve pljuč. Emfizem. Parenhima degeneracija srčne mišice. Ateromatoza aorta. Coronarosclerosis. Amiloidoza vranice in ledvice. Atrofični gastritis.
Opomba: hrbtenjače za študij, ni bil sprejet.
Makroskopski opis možganov. Teža možganov drastično zmanjša. Po formalinom mere, da tehta 654 g: levo poloblo - 215 g, desno poloblo - 305 g, male možgane s sod - 134 g
Večina sprememb je ostalo poloblo (215 g), kjer atrofija pregibi doseže najostrejše stopinj in pri čemer so med pregibi, kakor so ravne in tanke plošče (sl. 6). Najbolj prizadeti so bili frontalni reženj in nizhnetemennoy rezina, potem senčnega režnja in okcipitalni najbolj nedotaknjen. Brazde dramatično razširila z ustanovitvijo jam. Debelina merimo v milimetrih in pregibi v območju od 2,8 do 5,6 mm. Na medialni površini možganskih gyrus kot atrofični, zlasti v čelnem klina. Povprečna debelina 2,5 mm. V cingulusne gyrus prednjega režnja dosega le 3,5 mm in je enaka v parietalnih območju 7,5 mm (sl. 7 in 8).

Sl. 9. ostro atrofija od zavojev možganskih polobel s hkratno razširitvijo brazde. Atrofija bele snovi v ovoje, je močnejši od atrofijo korteksa.
Prava polobli (teža 305 g) atrofija dotaknila tudi predvsem prednjega Doli druge frakcije relativno ohranjeno. Povprečna debelina prednjega gyri doseže 3 mm. Brazde močno razširjena (sl. 9).
Na prednjih delov skorje atrofije opaziti povsod. V drugi osrednji gyrus lubja slabo polobli zavzema le 2,8 mm (namesto običajnega 4 mm) v desni polobli - 3 mm. Drugi možganov gyrus so zmanjšali tudi skorje plast, in ugotovil več veliko atrofijo skorje v levi polobli. Najmanjši atrofija opaziti v okcipitalnem možganskih zavojev.
Na sprednjih delih levi polobli mehčanja pokazala majhno žarišča nahaja na razdalji 4 cm od temenske pole v belem snovi temenske klina okoli parietooccipital utorov in prodira v belo zadevo nadrejenega parietalnih lobule. Druge ključne spremembe so bile odkrite v možganih. Striatum, talamus brez vidnih sprememb. možganskih prekatov razširjena, zlasti močno v levi polobli (sl. 10). Ependimska Celica njihovo polno. Grain ependymal ni razkrila. Korpus callosum razredčen: Debelina truncus 4,7 mm, splenium 5,7 mm koleno callosum - 7,6 mm.
Pons pojavi znatno zmanjša sorazmerno z zmanjšanjem teže možganskih polobel. Glavni arterije v stanju spanja, njegove stene so transparentna. Poševno na mostu pod glavne arterije dobro opredeljeni. Fasciculi nadrejenega, obliqus, slabše nekoliko zmanjšan.

Sl. 10. V prednjih odsekov možganskih polobel bližje temenske polom atrofija ovoje zavarovana. To je bilo dramatično razširitev možganskih prekatov.
Piramide v medulla oblongata nosilcev izrazito zmanjša v primerjavi z ohranjenimi oljk. Ependimska Celica dno prekata IV dramatično shagreen. Cerebelarna hemisferi enakomerno zmanjša.
Ti mikroskopski pregled. Brain. Pia brez opaznih odstopanj od norme. V možganski skorji ni vnetje. Ugotovil je rahlo odebelitev stene žil zaradi endotelijskih otekline. Plovila okoli zelenega pigmenta. Stene posameznih arteriol hyalinized. Struktura skorje je nekoliko razdeljena: v so zgornje plasti njenih žarišč našel opustošenje s smrtjo živčnih celic in zamenjavo astrocitov orožja. Živčne celice v možganski skorji dajejo sliko primarno draženje v posameznih celicah povečane količine lipofuscina. Število histiocytes nekoliko povečala, so v stanju podhranjenosti.
V striatuma in talamusu označena proliferacije histiocytes in izoliranih vnetnih gomoljev. Živčne celice so otekle s povečano količino lipofuscina.
Največje spremembe so na voljo v belo snov, ki je opaziti kot razpršeno in osrednja razpada mielinske ovojnice in relativne razširjenosti aksonov. Najbolj opazen okoli demielinizacija plovil (slika 11) in se kaže v vseh fazah razvoja, od delne za dokončanje uničenja demielinizacije mielina plaščev. Bela stvar možganov pojavi nekrotično žarišča s tvorbo zrnate kroglice.

Sl. 11. Izrazita žarišča demielinizacije v beli snovi v možganih. Obarvanje način Shtoltsnera. Povečanje X100.
Zaključek. Patološke spremembe so v glavnem sestavljene iz pojavov demielinizacijo in nekrotične žarišč, ki se nahajajo v belo snov, ki je značilno za razpršene na demielinizacijske encefalomielitisa.
Hrbtenjače niso preučevali, vendar je klinična slika bili znaki porazu (ataxic hoja, in drugi.), Zato ob upoštevanju ne le histopatoloških, ampak kliničnih podatkov, lahko rečemo, z zaupanjem razpršene demielinizacijske encefalomielitis.
Narava histopatoloških sprememb v procesu lokalizacije in zavrže diagnozo progresivne paralize, ker te tipične vnetne lezije na skorji z sestavka plazemske infiltracijo in širjenja paličasto-oblikovanih celic.
Analiza. Pri določanju napačno diagnozo progresivne paralize igral veliko vlogo pozitivno Vodar reakcijo v krvi in ​​paralitični Lange reakcije v cerebrospinalni tekočini.
Medtem, Vodar reakcija je reakcija nespecifična, in v vsakem primeru je treba oceniti v povezavi s kliničnimi simptomi. Daje pozitivno reakcijo z različnih patoloških in celo fizioloških procesov: med nosečnostjo, po porodu, menopavzi, akutne in kronične okužbe (povratne mrzlice, malarija, škrlatinka, influence, ošpic, tifus, tuberkuloza, itd) in maligni tumorji, boleznimi, ki si delijo ko v določenih kožnih bolezni, v nekaterih primerih levkemije, zlatenica, ko anestezija in t. d.
Tudi koloidni Lange reakcije ni mogoče upoštevati specifično za sifilis živčnega sistema (G. Kogan in NN Bobrov, 1949). Pozitivna reakcija Lange lahko pri multipli sklerozi, možganskih tumorjev, otroški paralizi. AE Kul'kov Shamburov in DA (1925) vzpostavil povezavo z reakcijo koloidne narave bolezenskega procesa (degenerativnih ali vnetnih), in z lokalizacijo (v membranah ali v parenhima). Avtorji menijo, da paralitičnega odziv značilnost parenhimskih možganskih lezij in meningiticheskaya - za lezije možganskih membran.
V našem opazovanjem vnetnega procesa ujame možganov parenhima in lahko, zato je bil Lange reakcija hromega. Ampak moram reči, da niso vsi primeri encefalitis so opazili raztresene pozitivno Wasserman reakcijo in Lange. Po MS Margulis (1947), kaže, da tekočina giblje cytosis glavnem navzgor (od 45/3 do 270/3) in povečanje količine proteina (od 0,33 do 1,2 ° / oo). V našem opazovanju količine beljakovin je bila nizka, in sicer z oznako belkovokolloidnaya disociacije (z majhno količino beljakovin - paralitična reakcijski Lange) .. mnenja .Po Kulkova AE (1947), belkovokolloidnaya disociacije opazili multiplo sklerozo (ki je opredeljena s številom nevrologi z razširjajo demielinizacijskih encefalomielitis) in njegovo odkrivanje pomaga diferencialno diagnozo, ki pa ni bila upoštevana pri ugotavljanju diagnoze.
Napačna progresivna paraliza ne taboparalysis, ki temelji le na ločenih laboratorijskih reakcije, ni bil potrjen nevrološke simptome, in nasprotno, je zanikal ugotovljeno diagnozo (visoka tetive refleksi). To je le razdrobljeni ideje veličino v državi psihopatske bolnik lahko kažejo na paralitični sindrom. Vendar pa prisotnost enega simptoma, ne zadostuje za potrditev ne le z diagnozo paralizo, vendar psevdoparaliticheskogo sindrom.
A. Shmaryan (1949) je poudaril, da o psevdoparaliche z različnimi organskimi možganskih lezij pravice govoriti le, če klinična slika sindroma demence deluje s spremembami in vedenja osebnosti. " Po njegovem mnenju, "popolnoma neprimerno za sindrom psevdoparaliticheskogo široko razlago, ko vse učinkovite disinhibition s povišano razpoloženja, pomanjkanje kritike in hipomanijo v zmanjšanje ozadju obscheorganicheskogo iz psevdoparalichu".
Diagnoza multiple skleroze, s sedežem v živčnih panoge somatskih bolnišnici v obdobju dvojnega hospitalizacije bolnikov in stoji bližje resnici, je enostavno zavrnil psihiatri in zamenjati napačne diagnoze taboparalysis. Stripped, iz katerega zavrne psihiatrične diagnoze so pogosto že namestili v drugih bolnišnicah, običajno vodi v naslednjih napačnih diagnoz. Na te ugotovitve je bil vzrok zdravniških napak očitno nezadostna usposobljenost zdravnika. On je enostavno zavrnil nevrologi diagnozo, napačno ocenil laboratorijsko reakcijo, ne analizirajo nevroloških simptomov in psiho simptome in z nastavitvijo napačno diagnozo, uporablja napačno zdravljenje.
Po zdravniki napaka sledi napako in dissector, ki je potrdil diagnozo progresivne paralize. V težkih in negotovih primerih diagnosticiranih na obdukcijo mora biti le opisno, in končni niz šele po mikroskopskim pregledom. Gurevich (1936) zapisal, da psihiatrične diagnoze ni mogoče preveriti na podlagi dissector makroskopski podatkov.
Samo histopatološki študija lahko potrdi psihiatrično diagnozo. V psihiatričnih bolnišnicah, ki jim je odvzeta histopatoloških laboratorijev dejansko preizkusili psihiatrične diagnoze ne obstaja, zato je odstotek odmika diagnoz v teh bolnišnicah, je zanemarljiva in ne odražajo dejanskega stanja diagnostičnega dela v bolnišnici.