Zdravljenje aplastične (aplastične anemije) - anemija

program zdravljenja:

• Zdravljenje z glukokortikoidi.
• Zdravljenje anaboličnih drog.
• Zdravljenje z androgenov.
• Zdravljenje citostatiki (imunosupresivi).
• Splenektomija.
• Antilimfocitnih zdravljenje globulin.

 7. Zdravljenje s ciklosporinom.

• presaditev kostnega mozga.
• Zdravljenje kolonije spodbujajočih faktorjev.
• Transfuzijah eritrocite.                              
• Desferaloterapiya.                                          
• Trombocitov transfuzijo.
• Zdravljenje z imunoglobulina.

1. Zdravljenje z glukokortikoidi
Glukokortikoide je najbolj učinkovita, če je aplastična anemija posledica avtoimunske mehanizmov, nastanek protiteles proti krvničk. Vendar pa so glukokortikoidi uporabljajo v drugih izvedbah, depresija kostnega mozga zaradi sposobnosti, da spodbudi eritrocitov, nevtrofilnih in megakariocitarnih ohrovt hematopoeze. Dnevni odmerek prednizolona je 1-2 mg / kg pacientove teže na dan, najbolj doza varira od 60 do 120 mg na dan. Trajanje zdravljenja je odvisno od učinka prednizolona v prvih 2 tednih zdravljenja. Če gre za učinek, zdravljenje z prednizolon nadaljuje s prehodom vzdrževalni odmerek 15-20 mg, po znatnem izboljšanju v hemogram. Če ni učinka, nato nadalje obdelamo z prednizolona (2 tedna) je neuporabna. Zdravljenje prednizona lahko traja od 4 tednov do 3-4 mesecev.
2. Zdravljenje anaboličnih drog
Anaboličnih steroidov, na eni strani, izničijo katabolne učinke glukokortikoidov na drugi strani - za spodbujanje hematopoeze. Dodeljevanje Nerobolum 20 mg / dan ali učinkovitejše anapolon (oxymetholone) pri 200 mg / dan za 5-6 mesece. anabolics Zdravljenje je prikazano tudi po splenektomijo.
3. Zdravljenje androgeni
Androgeni ima anabolični učinek in spodbujajo eritropoezo. Povečana koncentracija hemoglobina opazili pri 50% bolnikov, nevtrofilnih levkocitov - 30%, trombocite - 25% pacientov. Dnevne odmerke androgenov so 1-2 mg / kg, včasih - 3-4 mg / kg. Uvedene testosteron propionat z raztopino 5% do 1 ml, 2-krat na dan, ali s podaljšanim formulacija Sustanon sproščanjem 250 1-krat na mesec (1 ml vsebuje 250 mg moških spolnih hormonov). androgen učinek nastopi postopoma, tako da je zdravljenje podaljša za nekaj mesecev. Doza zmanjšanje ali odvzem androgenov, lahko pri nekaterih bolnikih poveča bolezni. androgen zdravljenje se izvaja le za moške.
4. citostatiki (imunosupresivi)
Imunosupresivna terapija je predpisana samo v odsotnosti učinka drugih oblikah zdravljenja pri bolnikih z avtoimunsko obliki aplastične anemije. Azatioprin (azatioprin) 0,05 g 2-3 krat dnevno s postopno zmanjševanje odmerka po prejemu učinek. Trajanje zdravljenja je lahko 2-3 mesecev.
5. Povečana vranica
Splenektomija se kaže v odsotnosti učinka kortikosteroida za vse paciente, če nimajo septične zaplete. Pozitivni učinek splenektomijo opazili pri 84% bolnikov, ki je posledica zmanjšanja proizvodnje protiteles proti hematopoetičnih celic, kot tudi zmanjšanje skladiščenja krvničk.
6. Zdravljenje antilimfocitnih globulina
Zdravljenje antilimfocitnih globulin priporočljivo, kadar nima učinka mišk in druge terapije. Zdravilo zavira tvorbo protiteles proti krvničk. Dajemo intravensko infuzijo 120-160 mg antilymphocyte globulin 1 krat dnevno 10-15 dni.
Imunosupresivno zdravljenje z uporabo anti-limfocitne globulin zmerne odmerke androgenov in glukokortikoidov je zdravljenje izbire pri aplastična anemija, brez HLA-identični darovalca, in zato ne more biti proizvedena presaditev kostnega mozga.
7. zdravljenja s ciklosporinom
Ciklosporin A - imunosupresivni učinek. Je učinkovita pri zdravljenju aplastične anemije, ki je hematološki odpust dosežen pri 40-50% bolnikov. Applied oralno v obliki oljnega raztopine ali kapsule v odmerku 4 mg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih. V odsotnosti drugih toksičnih učinkov, lahko zdravljenje nadaljevati še nekaj mesecev.
8. kostnega mozga Transplant
Trenutno presaditev kostnega mozga je glavna obravnava hipoplastične anemija, ki ne vpliva na druge oblike zdravljenja. Proizvedeno ujema transplantata in združljiva kostnega mozga HLA-sistem. Pred presaditev imunosupresijo proizvaja predhodno citostatiki in obsevanje. Doseganje remisije po mielotransplantatsii navedeno v 80-90% bolnikov s hudo aplastične anemije. Najboljši rezultati so bili doseženi pri bolnikih, mlajših od 30 let. Presaditev je treba najpozneje 3 mesece uporabljajo po diagnozi hude aplazije.
9. Obdelava koloniestimuliruyuschtsmi dejavniki
Kolonije stimulirajoči faktorji (CSF), - je glikoproteini, ki stimulirajo proliferacijo in diferenciacijo matičnih celic različnih vrst.
Pripravki granulocitov CSF filgrastim, lenograstim, nartograstim predvsem spodbujajo tvorbo neytrofilov- drog granulocitne-makrofagnih molgramostim CSF, sargramostima, leykomaks stimulira nastajanje eozinofilcev, nevtrofilcev, monocitov. Glavna indikacija za CSF je nevtropenija različne narave, vključno z aplastične anemije, ki povečuje tveganje za razvoj življenjsko nevarnih okužb. CSF uporabljajo poleg drugih terapij. Rekombinantni formulacije CSF uporablja intravenozno v odmerku 5 mg / kg / dan za 14 dni.
10. transfuzije rdečih krvnih celic
Indikacije za transfuzijo eritrocitov so huda anemija, simptomi cerebralne hipoksije, hemodinamične motnje. Pogoste transfuzije eritrocitov predstavlja nevarnost gipersideroza depresivno vpliva na erythrogenesis. V zvezi s tem je transfuzija krvi strogo omejena z ravnijo hemoglobina. Njena povečan do 80-90 g / l zadostuje za odstranitev tkivno hipoksijo. Če 250-450 ml eritrocitov transfundiranih v enem tednu, vzdržuje na ravni vsebnosti hemoglobina od 90-100 g / l, bolj pogoste transfuzije krvi niso potrebni.
11. Desferaloterapiya
Ko je aplastična (aplastična) anemija znatno kopičenje železa v hematopoetičnih celic, posebno eritropoezo. To je zaradi depresije hematopoeze, zmanjša izkoristek železa, nezadostno izobraževanje za protoporfirina IX. Presežek železa lahko moti delovanje hemopoietic celic do njihove smrti. Zato je v kombinirani terapiji aplastične anemije vključujejo desferrioksalin drog (Desferal) selektivno poveže in izloča človeško trivalentno železo. Zdravilo se hitro izloči preko ledvic v obliki ferroksamina, daje urinu rdečkast odtenek. Desferal dajemo intramuskularno ali intravensko v odmerku 500 mg 2-krat na dan vsaj 2-3 tedne. Po premoru za 3-4 tednov, je priporočljivo, da preživijo več 2-4 teh tečajev. Pri 50% bolnikov po zdravljenju hematopoetičnih kazalnikov desferalom izboljšalo.
12. transfuzije trombocitov
Trombocitov transfuzije pri bolnikih s hudo sindromom hemoragične trombocitopenija povzročajo. Transfuzijo trombocitov pridobljen iz enega darovalca.
13. Obdelava imunoglobulina
V zadnjih letih, za zdravljenje aplastičnih anemias priporočamo intravenski imunoglobulin v odmerku 400 ig / kg telesne teže za 5 zaporednih dni. Zdravilo spodbuja erythro- in trombotsitopoez.