Pridobljeno aplastična pancitopenija - krvne bolezni pri otrocih

Video: Live zdravo! krvni rak

Video: 3-letni Timothy prosi za pomoč!

Različne fizikalne, kemijske in infekcij lahko znatno poškoduje kostni mozeg in vodi do razvoja hudega pancitopenijo. Nekatere od njih lahko povzroči aplazija kostnega mozga vsako osebo, na katerem je bil njihov vpliv v ustreznem odmerku. Take depresivi izvajalce mozga vključujejo ionizirajoče sevanje, kemoterapevtikov, npr embihin, 6-merkaptopurin in metotreksat, določena organska topila, zlasti bencin. Agenti drugo skupino lahko povzroči aplastične pancitopenija le majhen (pogosto zelo majhno) skupino ljudi. Neželeni učinki v krvi v teh primerih se zdi, da se nanašajo na posebnostmi. Od zdravil kloramfenikol pogosto vodi k razvoju aplastične pancitopenije. Sodeč po rezultatih ocen, le eno od 24 000-60 000 bolnikih, ki jo prejemajo, razvije aplazija kosti mozga- na drugi strani, je zdravilo bil odgovoren za razvoj več kot 50% primerov aplastične pancitopenija drog. Z drugimi zdravili z ukrepi, ki jih vključuje veliko frekvenco aplazije kostnega mozga, je treba opozoriti, sulfonamidov, fenilbutazon in nekaj Antikonvulzive. Heavy teče okužbe lahko povzročijo tudi večjo škodo na kostnem mozgu, vendar pa je pogosto težko najti, so vzrok ali posledica tega stanja. Pogosto aplazija pojavi vidnih znakov infekcioznega hepatitisa, infekcijska mononukleoza, po ali kot zaplet nosečnosti. Približno 50% primerov s aplastične pancitopenija ne vzpostavijo stik s strupi ali druge škodljive agentami- v tem primeru so ponavadi iz skupine idiopatski, vendar se ne sme izključiti okoljske dejavnike.
Klinični znaki in laboratorijskih podatkov. Značilno je, da prva klinična manifestacija postala krvavitev povezana s trombocitopenijo. Potem se pridruži simptomov anemije in nevtropenije. Vranico in bezgavke niso povečale, število rdečih krvnih celic, trombocitov in nevtrofilcev bistveno zmanjša. Raven hemoglobina ploda lahko preseže normo. aspiracijo kostnega mozga rumeni celični elementami- je v njej določena predvsem maščobnega tkiva in celičnih elementov prevladujočih limfocitov, plazma celic in retikulum. V celični kulturi zmanjšalo število izvornih celic in eritroidnih predniških granulocitov serije. Kromosomske nenormalnosti so običajno odsotni. Stopnja HbF sme presegati 2%. Dokaz, da je povišana njegov nivo je lahko kaže na ugodno prognozo bolezni, niso bile potrjene. Pri nekaterih bolnikih z aplastične anemije so celice T, ki zavirajo rast obeh eritroidne in granulocitov kolonij.
zdravljenje. To naj bi zagotovili takojšnje prenehanje stika bolnika z vsemi potencialno toksičnih zdravil ali drugih škodljivosti sredstvom. V akutni pojav bolezni, ki jo masovnimi krvavitvami in sepse potrebi skupaj začeti intenzivno zdravljenje s koncentrati trombocitov in antibiotikov- zadnji izbor naj temelji na rezultatih vzorcev študije in bakterijske kulture za antibiotike občutljivosti. Tudi ob zagotavljanju najbolj optimalno prognozo vzdrževalna terapija v hudi aplastična pancitopenija, ki se pojavljajo, je zelo neugodna. Skoraj 2/3 bolnikov umre v roku 6 mesecev. od trenutka diagnoze. Zopet vsaj 10-20% bolnikov. Poročila o uspešnem zdravljenju bolnikov s pridobljenimi aplastičnih pancitopenija androgenov in kortikosteroidi niso bile potrjene z nedavnimi študijami. Vrednost druge vrste zdravljenja je zelo vprašljiva.
Rezultati Nadzorovane študije kažejo, da je treba postopek zdravljenja izbire pri teh boleznih šteje za presaditev kostnega mozga, če lahko brat deluje skladnosti HLA sistema kot donator. Bolniki s hudo pancitopenija in kostnega mozga hipoceličnost treba preizkušanje združljivosti, ne samo v HLA, ampak tudi v mešanih limfocitov kulture. Po vzpostavitvi združljivost bolnika in ustrezna sorodstveni in presaditev mozga imunosupresivni terapiji kosti. Približno 50% bolnikov z darovalca kostnega mozga preživi in ​​normalno periferna kri. Reakcijsko vrste bolezni presadka proti gostitelju pogosto pojavi, ki se lahko pojavi zelo težko.
Popravek hematoloških parametrov po optimistično presaditev kostnega mozga in intenzivno zdravljenje imunosupresivnih zdravil, kažejo, da so nekateri bolniki, ki temeljijo na zatiranju kostnega mozga imunološki mehanizmi. je mogoče zaznati merila, na podlagi katerih bolnikih, ki so prikazani imunosupresivno zdravljenje le niso bile razvite. Vedno bolj pa obstajajo poročila o uspešnem zdravljenju proti timocitno globulin in antilimfocitnih ali deksametazon v velikih odmerkih.
Potek bolezni. Če ne morete zapolnijo donatorske celice kostnega mozga, približno 1/3 bolnikov umre zaradi nekontrolirane krvavitve in okužbe. Pogost vzrok smrti dobi septikemija s Pseudomonas in Staphylococcus povzročil. Preostala 2/3 otrok bolezen postane subakutni. Nekateri od njih imajo določen učinek lahko dobimo z obdelavo z androgenov. Polovica otrok opomore, druga polovica bolezni postane kronična, in v nekaj mesecih ali letih po začetku jih umre zaradi sepse ali krvavitve. Po okrevanju, nekateri otroci razvijejo levkemijo in paroksizmalno nočno hemoglobinurijo.

Video: Kako pomagati otroku skupaj!