Aplastična in hipoplastične anemija - slabokrvnost diferencialna diagnoza

Izraza "aplastične" in "atrofični" anemija, ki se uporabljajo za opis skupino bolezni in sindromov, ki temeljijo večinoma ležijo bodisi izolirani eritrocitnih hipoplazija kalčka ali hipoplazijo kostnega mozga več kalčkov. Obe obliki anemije je lahko prirojena ali pridobljena. V isti skupini, ki vključuje tako imenovani psevdoaplasticheskie anemije, katerih razvoj je povezan z globokim okvaro strukture in funkcije eritroblastov in eritrocitih. Kljub resnosti anemije, kostni mozeg teh bolnikov je pokazala veliko število eritroblastov.
Glede na sedanje poglede, aplastične anemije, kostnega mozga je bolezen, ki se kaže v nezmožnosti za ustvarjanje eritrocitov. V večini primerov se izguba levkocitov in megakariocitnih zadel kaže nevtropenijo in trombocitopenijo. Funkcionalna torpor kostnega mozga se lahko pojavi pri katerikoli starosti. Danes, hipoplastična anemija zaradi drog in kemikalij, ki se uporabljajo v gospodinjstvu, industriji in kmetijstvu najpogosteje povzroča. Zelo pogosto je povezava z aplastične anemije, uporaba antibiotikov, sulfonamidov, antidiabetikov, zlato pripravkov. depresija Funkcionalna kostnega mozga pogosto pojavi po stiku s topili (npr bencin), insekticide. Razlog za aplastične anemije ni jasno, v mnogih primerih. Takšni primeri so razvrščeni kot "idiopatski."
Prirojena oblika hipoplastične anemija začne: običajno opazi in se pogosto pojavljajo kupili kot akutno bolezen z zvišano telesno temperaturo in hudim sindromom hemoragične. Te značilnosti klinične slike v preteklosti služila kot osnova za poimenovanje bolezni "septični vneto grlo", "hemoragični aleukia". Na pregledu, ki je bolnika opozoriti na ostre bledica kože, sluznice in beločnice. Jetra in vranica niso razširjeni. V primerih, ki jih angine zapletenih, včasih nekoliko povečana materničnega vratu in submandibularne bezgavke.
Klinični znaki bolezni so v veliki meri odvisna od narave poškodbe kostnega mozga. Ločeno poškodbe eritrocitov kalčkov bolezni se začne kot težka "ognjevzdržnih" anemijo. Hkratno uničenje vseh mikrobov daje sliko panmieloftiza. Ko se bolezen začne z uničenjem kalčkov jo megakariotične za nekaj časa, običajno jemljejo za trombocitopenična purpura. Prej ali prevladujoči udeležba mieloične kaže najprej kot agranulocitoze ali agranulotsitar Nye angine. Ti začetni simptomi po določenem času se nadomesti z razširjeno sliko bolezni hkrati poraz vseh treh kostnega mozga. Če okrevanje v zadnjem izgine trombocitopenija (Bottiger,. Westerhelm, 1972).
V testih periferne krvi običajno odkrijejo pancitopenija (80%), anemija (8-10%), anemija in nevtropenija (7,8%), anemija in trombocitopenija (3-5%). limfociti Krvne se lahko poveča, normalen ali nizek. Po prsnice punktiranje in tredanobiopsii, kostni mozeg vsebuje 74% znižanja števila celic. V drugih primerih je bila vsebnost celic normalne ali zvišane. opazili aplazija ali hipoplazija kostnega mozga vseh treh kalčkov v 74%, dve kalčki - 5% in bakterija - 12% bolnikov (Best, 1967). Kostni mozeg se pogosto najdemo večje število limfocitov in plazemskih celic.
Delno hipoplaziji eritrocitov kalčkov pojavi blago normocytic ali hudo makrocitna anemijo. Število levkocitov in trombocitov v začetku bolezni še vedno normalno. Kasneje se razvije trombocitopenija ali pancitopenija, s svojim značilnim hemoragične in infekcijskih zapletov. Približno polovica pacientov je pokazala timomom, kirurški odstranitvi ki pogosto za posledico remisijo (Krantz, leta 1973 Marmontov s sod., 1975). Hipoplastična anemija izolirane zaviranje eritropoeze lahko prvi klinični znaki raka in tumorjev. To je dalo kot prirojene bolezni (Erythrogenesis imperfecta-nedokončano eritrogenez) pri novorojenčkih, dojenčkih.
Družinska hipoplastične pancitopenija pojavlja v dveh oblikah: brez prirojenih napak in prirojenih napak. Zadnja pregledati Fanconijeve, ki temelji na dolgoročnih opazovanj 129 bolnikov je uveljavil naslednje diagnostične kriterije: postopno pancitopenija, hiperpigmentacija kože, označena zastoj rasti, hipogonadizem, anomalije okostja. tako pogosto najdemo strobizm (22%), mikrocefalija (40%), mentalna retardacija (17%). Anemija se običajno pojavi v 7-8 let življenja je. Kostnega mozga v začetku bolezni lahko aktivna v kasnejših stopnjah se nadomesti z maščobno tkivo.
značilne za aplastične anemije Slike periferne krvi se včasih pri bolnikih z znatno izboljšanje eritropoeze v kostnem mozgu. Nekateri avtorji pravijo temu sindrom psevdoaplast cal in anemijo, medtem ko druge - neučinkovito eritropoezo. Poleg hiperplazija eritrocitne kostnega mozga in periferne krvi pancitopenija ta sindrom je značilna opazno povečanje hemolize, ki se kaže retikulocitoza in povečanje koncentracije nekonjugiranega bilirubina v krvi. En del napako celic hemolizirali eritrocitov serija v kostnem mozgu, in drugi - je obsojena na začetku leta uničenje v vranici in drugih organih.
Neučinkovita erptropoez včasih opaziti v anemijo, ki jo pomanjkanja vitamina A povzroča ₁₂ in folna kislina, levkemija, eritrolevkemija, mieloproliferativne sindromov, talasemija, anemija in sideroblasticheskoy prirojeno dizeritropoeze - bolezen, najbolj značilno od katerih je ne-simultano zorenja jedru in protoplazmi eritrocitnih vrsto celic. Protoplazmi bazofilno celice obsega znatno količino votlinic. V isti celici je mogoče opaziti več jeder, ki so včasih med seboj povezanih kromatina mostov ( "gigantoblasty"). Celice z piknotična jedra, ki se nahajajo v bližini tipičnih megaloblast. Maldonado, Taswell (1974) so ​​poročali, da je bolezen se včasih pokažejo šele v srednji in starosti.
Aplastična in hipoplastične anemija so med zelo težko prepoznaven bolezni. To je še posebej težko za njihovo razlikovanje od levkemijo. Obe bolezni lahko začne nenadoma. Klinična slika v enem primeru, povišana telesna temperatura in anemijo v drugi prevladujejo - in sindrom hemoragični mrzlici. Še večja podobnost med primerjavi bolezen opazili v primerih nezaznavno začetku. Oba so predstavljeni v obliki postopno anemije, ki se včasih v kombinaciji z nevtropenije in trombocitopenije. Diferencialna diagnoza je pri otrocih zaradi nestabilnega sestavo krvi posebej težko.
Akutne levkemije, čeprav je podoben aplastične anemije, vendar v mnogih primerih se od nje razlikuje v izražanju posameznih lastnosti. Kot je bilo že omenjeno, se jetra in vranica aplastične anemije ni povečala. Blage izrazito povečanje njihove pogosto opazili pri akutni levkemiji. Bezgavke niso razširjeni aplastične anemije, akutne levkemije včasih opaziti zmerno povečanje materničnem vratu bezgavke. Diagnostična vrednost teh funkcij se poveča v primerih, ki se pojavljajo brez angino pektoris in nekrozo v ustni votlini. Spontano bolečine v prsih ali občutljivost na otip je pogosto opazimo pri akutni levkemiji in sta odsotna pri bolnikih z aplastične anemije. Mi ne vztrajajo pri pomenu diagnostične vrednosti to lastnost, kot je bilo opaziti le majhno število bolnikov z aplastične anemije. Dvostranska širitev submandibularnega žlez slinavk redko opaziti v akutno levkemijo, je ta funkcija ni opisano v aplastične anemije.
Študija hematopoeze kostnega mozga omogoča, praviloma prepoznajo dejstva, močno olajšala diferencialno diagnozo bolezni v primerjavi. Aktivna kostnega mozga aplastične anemije skoraj v celoti nadomesti z maščobo. STROMA kostnega mozga močno otekel. trepanobiopsy način lahko zazna med maščobnega tkiva hiperplazijo ločenih centri z velikim številom nezrelega mobilnega elementov leykopoeza in eritropoezo. V manj hudih primerih je stromalni edem izražena blago, čeprav se je število maščobnih celic in povečano vendar hemopoezo kostnega mozga še vedno hranijo. Skupaj z velikim številom plazemskih celic dalo eritrocitov število celic v kostnem mozgu.
Predlagani MI Arinkin (1929) metoda prsnice punkcijo v nekaterih primerih ne zagotavlja dovolj zanesljivo podlago za razločevanje med aplastične anemije in levkemijo. Po stiku z iglo v centru maščobno infiltracijo kostnega mozga ni mogoče pridobiti, in ko pride v center lahko hiperplazija pikčasti sestavljena predvsem iz številnih dediferenciranih mieloidnih celic (FE Feinstein, 1965). Splošno diagnostični pravilo, po katerem so večje blast celice v pikčasti, večja je verjetnost, levkemija, v takih primerih je neveljavna.
Krvna slika aplastične anemije od začetka do konca bolezni ne sme biti drugačna od slike krvi v akutni leykoze- včasih je to šele začetek levkemije, drugi klinični znaki, ki se pojavljajo včasih v nekaj mesecih, včasih tudi nekaj let po začetku bolezni. Končna diagnoza je v nekaterih primerih se lahko izvede šele po daljšem opazovanju poteka bolezni in naravo sprememb v krvi in ​​kostnem mozgu.
Kronične mieloične levkemije je včasih pod krinko prvenec aplastične ali hipoplastična anemije, ki se lahko pojavi že nekaj let pred svojim drugih simptomov. Število mieloblast v krvi v takih primerih je lahko zelo majhna, in včasih jih je mogoče odkriti le v krvnih madežev, pripravljenih iz centrifugirali krvi levkocitov frakcije. Ta metoda raziskave je priporočljivo, da prsnice punkcijo. To je koristno, ne samo za odkrivanje levkemije, ampak tudi za njihovo razlikovanje med seboj. Diagnostična težave običajno izgine s pojavom povečanih bezgavk, jeter in vranice. V tem času se v periferni krvi so ugotovili znatno povečanje števila belih krvnih celic in je zelo pomembna za diagnozo svoje mladostne oblike: CFU-GEMM, mieloblast, myelocytes.
Malignih tumorjev z metastazami v kostnem mozgu pogosto zapleta anemije, ki jemljejo progresivni potek. Značilno je, da so ti anemias so normocytic in hipokromna. Rentgenski pregled, v nekaterih primerih ne more zaznati znake uničenja kosti in hude anemije, ker je prisotnost normoblasts krvi je edina manifestacija metastatskih lezij kostnega mozga. Po obdobju nezrelih celic in rdečih krvnih celic mieloične seriji lahko izgine iz periferne krvi, temveč skozi daljše ali krajše časovno obdobje so prikazani v njej znova. Normalna slika kri ne izključuje kostnega raka. Anemija s normoblasts, mladi nevtrofilcev in myelocytes v krvi bolnikov s srednjim in starosti ga raka zasevki v kostnem mozgu najpogosteje povzroča. Nadaljnja diagnostična študija bolnika je treba usmeriti k iskanju primarnega tumorja.
Huda anemija s hudo pancitopenija včasih opaziti v primeru neobdelanih slabokrvnostjo. Diferencialna diagnoza nje z aplastične anemije je redko težko. V primerjavi bolezen med seboj razlikujejo od vrste kože, beločnice in sluznice, ki pri bolnikih s slabokrvnostjo imajo rumenkast odtenek, in pri bolnikih z aplastična anemija in aplastična - bledo belo. Glositis, povečano vranico, simptomi živčnega sistema lezij so značilni škodljivi in ​​se ne pojavljajo v aplastične anemije. V dvomljivih primerih je diagnoza dokončno ustanovljena z rezultati prsnice punktiranje in sojenja zdravljenja z vitaminom B₁₂.