Dizeritropoeticheskie anemija

pojem dizeritropoeticheskie anemija Združene heterogene v svojem nastanku slabokrvne sindromi, skupne značilnosti, ki so neučinkoviti eritropoezo in kvalitativne spremembe eritroidnih elementov, predvsem v obliki motenj erythrokaryocytes delitve.

epidemiologija
Prirojena anemija dizeritropoeticheskie pojavijo le redko, največkrat kupili.

Etiologija in patogeneza
Kongenitalna oblika bolezni je dedna na avtosomno recesivna način. Pridobljene (sekundarne) pomanjkljivost dizeritropoeticheskie anemija se lahko pojavijo pri hematopoetske faktorjev zdravljenje tuberkuloze, nekaj zastrupitev.

Neučinkovito eritropoezo - je v prvi vrsti kršitve kinetike, erythro- in normoblasts, zaradi česar z zadostno količino anemije kostnega mozga, retikulocitopenijo. eritrocite predhodniki zaradi njihove kvalitativni manjvrednosti se takoj uniči v kostnem mozgu. Razlog za proizvodnjo takih celic je mogoče poraz izvornih celic in (ali) njene mikrookolju.

Neučinkovito eritropoezo pojavlja pri zdravih posameznikih, ki imajo okoli 5-10% okvarjen erythro- in normoblasts tudi umrl v kostnem mozgu. Vendar pa je v skladu s fiziološkimi pogoji, glavni eritropoezo celoti nadoknaditi izgube.

razvrstitev
Dodeli prirojene in pridobljene (sekundarne) dizeritropoeticheskih oblike anemije.

Primer za formulacijo diagnoze:
1. Dizeritropoeticheskaya anemija (možnost I) Z megalosblastoidnym tipa hematopoeze, blago hiperbilirubinemije, rahlo povečanje vranice rdeče anisocytosis celic in makrocitozo.
2. Dizeritropoeticheskaya anemija (možnost II) Večžilni eritroblastov, splenomegalija, povečanje jeter in cirozo s simptomi hemokromatoza.
3. Dizeritropoeticheskaya anemija (Možnost III) z velikimi večjedrne eritroblastov v kostnem mozgu, internuclear kromatin mostov in karyorrhexis pojavov.

klinika
Znaki dizeritropoeza zazna kot trepetanja jedrom in citoplazemske vacuolization in njenih bazofilijo, prekomerno vsebnost železa v lizosomih in mitohondriyah- spreminja jeder velikosti, strukturi in obliki, dvo- ali večjedrni eritroblastov, med katerima se ju povezuje "mostovi", razdrobljenost jedra Nastalo pyknosis in karyorrhexis pogosto podpiše megaloblastno eritropoezo.

prevoz ravni železa v serumu v krvi visoka ali normalna. Obstaja velika sideroza različnih organov. Lizo eritroidne celic v bilirubinemija kostnega mozga skupaj z zmerno (zaradi proste frakcije), njihova življenjska doba običajno skrajša.
V primerih dizeritropoeticheskih anemija, v kombinaciji z disgranulotsitopoezom opazili nepravilnost jedrske segmentacijo nevtrofilcev, včasih kariotip spremembe, izginjanje specifičnega granulocitov zrn. V degranulated nevtrofilcev ne peroksidazni in alkalne fosfataze. Electron-mikroskopske preiskave so pokazale, da v azurophilic promyelocytes zrnje vsebuje peroksidazo. Med posameznimi variantami izoliranih prirojene anemias dizeritropoeticheskih.

možnost I značilna po značilnostih Megaloblastična hematopoezo, makrocitozo, binuclear eritroblastov z kromatin "mostov" med njimi, sideroblasti prisotnosti, a ne v obročasto obliko. Anemija in hiperbilirubinemija zmerna. Rahlo povečanje vranice. Število levkocitov in trombocitov običajno normalno. Retikulocitoza ni jasno definirana. Rdeče krvničke so v pretežni meri predstavljajo macrocytes z anisocytosis. Obstaja velika gipersideroz telesa.

možnost II označen s eritroblastih jeder, skupaj s pozitivni kisline v serumu. Anemija je običajno normocytic, zmerno izražena. Izrazito žolčnika in splenomegalija, jeter - ciroza in hemokromatoza pojav. Eritrocitov dopolnjujejo občutljivi, vendar je veliko krat manj kot v bolezni Marchiafava - Micheli. Pokazala pozitiven preskus lize hladne protitelesa. Včasih kapljic kisline preizkus šibka pozitivna, vendar je drugačen od tistega v paroksizmalno nočno hemoglobinurijo, saj ne zazna v pacientovi seruma. Saharoza vzorec negativen. Menijo, da rdeče krvne celice nosijo antigen, ki se ne nahajajo v običajnih in paroksizmalno nočno hemoglobinurijo. Protitelesa spadajo v razred IgM in pozitivnem testu zaradi prisotnosti antigena na rdeče krvne celice, ki reagirajo s IgM. Predpostavlja se, da je prisotnost teh protiteles v eritroblastih preprečuje normalno delitev citoplazme je jedro običajno razdeljen. Tako oblikovana multi-celice. So kakovostno slabše in prezgodnji propad v kostnem mozgu.

možnost III označena s prisotnostjo velikanski večjedrne kostnega mozga (do 12 jeder) eritroblastov. Glavna značilnost je prisotnost internuclear kromatina mostov in pojavov karyorhexis. Ko ferrokinetiki študija je pokazala znakov dizeritropoeza, študija in ⁵¹CR kažejo rahlo skrajšanje življenjske dobe rdečih krvnih celic, z določeno povečanje njihovega skladiščenja v vranici.

Dizeritropoeticheskie pridobil anemias je mogoče opaziti pri bolnikih s pomanjkanjem vitamina B₁₂, kislina, železo, infekcijskih procesi folne, sideroblastna anemias, talasemija, aplastične anemije, mielofibroza, policitemija, paroksizmalna nočna hemoglobinurija, uporaba anti-TB drog, svinca zastrupitve. Dizeritropoez, kot tudi dizgemopoez včasih prehiteva razvoj levkemije, in (ali) ga spremlja med.

preverjanje diagnoze
Diagnoza prirojenih anemias dizeritropoeticheskih temelji na izbranih karakteristik, ki izhajajo iz teh oblikah. Diagnostični pridobili (sekundarne) dizeritropoeticheskih anemias zahteva specifikacijo osnovne bolezni, hematopoetski dejavniki, ki določajo primanjkljaja, zoper katero je lahko značilnost hematopoetičnih motenj. Na anemije končnega dizeritropoeticheskoy v akutni mieloblast levkemije mozga pikčasti mielokariotsitopeniya včasih odkrijejo, kar zahteva histološki študija iliac biopsijo izključiti hipoplaziji hematopoeze.

zdravljenje
Trener dizeritropoeticheskih zdravljenje anemije ostaja nerazvit. Z globokim anemijo predpisanega transfuzijo eritrocitov (odtajamo, degumirana). Pridobljene dizeritropoeticheskie anemija lahko reverzibilne v primeru odprave razlogov za njihov razvoj. Obstaja nekaj poročil o uporabi splenektomijo v dednih oblikah bolezni.