Folna pomanjkljivost kislina anemija - slabokrvnost

anemija folne pomanjkljivost kisline FDA) To se nanaša na skupino megaloblastno anemijo. Tip razvoj megaloblastno od hematopoeze zaradi dejstva, da je v folata moti učinek B12 na sintezo DNK.
Osnovni podatki o presnovi folne kisline
Folna kislina je topna v vodi, toplotno labilni vitamina. V prehrambenih izdelkov v telesnih celicah folne kisline prisoten v obliki soli folievokislyh - piroglutamat (folata). Folat najdemo v mesu, jetrih, rastlinskih živilih (špinača, beluši, solata, fižol, zelenjava, sadje, gobe), kvasa, mleka. Ko je kuhana, dolgotrajno kuhanje za več kot 50% folata je uničena, zato, da se zagotovi, da telo potrebuje folata je treba jesti sveže sadje in zelenjavo. Folat absorpcije pojavlja v 12-dvanajsternika in proksimalni jejunumu. V krvnem 5-methyltetrahydrofolate veže na različnih proteinov v jetrih in hitro celic kostnega mozga. Penetracija folata skozi membrano in njihovo kopičenje v celici pojavi v sodelovanju z vitaminom B12.
Folne kisline je vključen v naslednjih biokemične reakcije:

• skupaj z vitaminom B12 sodeluje pri sintezi timidin monofosfat uridinfosfata. Timidin monofosfata sodeluje pri sintezi pirimidinskih baz in DNA. Zato, folna kislina je bistvenega pomena za sintezo DNA;
• vključen v purinovgh baz sinteze, ki so vključeni v sestavo DNK in RNK;
• sodeluje pri tvorbi glutaminske kisline iz histidina. Ko je folat sintezo pomanjkljivost DNK motena v hematopoetičnih celicah, razviti megaloblastno anemijo.

normalno presnovo folne kisline:
Dnevna potreba folne kisline - 100-200 mg. Skupaj folne kisline iz hrane s polno močjo - 500-600 mg / dan. Število folatov absorbira v črevesju - 400 mg do 480 mg / dan. Skupna vsebnost folata v telesu - 5,10 mg. Obdobje, v katerem je skladišče zagotavlja zahtevo folne kisline ob prenehanju njegovega prihoda v telo - 4-5 mesecev.
etiologija
Nezadostno uživanje folne kisline iz hrane
Prebavni pogosto pomanjkanje vzrok folat FDA. To se pojavi, kadar obstaja dovolj prehranjevalnih sadja in zelenjave, mesa in drugih živil, ki vsebujejo folat, kot tudi njihovo nepravilno kuhanje. FDA se lahko razvije pri dojenčkih, hranjenih z kozjega mleka, različnih mešanic hranil, ki vsebujejo malo ali nič folatov- vsebuje izključitev iz prehrane zelenjave, sadja in mesa.
Malabsorpcijo folata v tankem črevesu
Razlogi za malabsorpcije folata v črevesju, podobno tisti, ki lahko motijo ​​absorpcijo vitamina B12: prirojenih napak folata prometa skozi steno tankega kishki- obsežne resekciji tankega črevesa, zlasti toschey- enzimodefitsitnye enteropatii- sindrom malabsorpcijski sindrom različnih geneza- "slepo črevo" - tumorske črevesnih bolezni.

Povečana potreba po folata
Povečana potreba po folata pri otrocih vseh starosti, najpogosteje pa pri dojenčkih, kot tudi v času intenzivne rasti, pubertete. Povečana potreba po folata je značilno, nosečnosti, kroničnih vnetnih bolezni, kronična hemolitična anemija, eksfoliativni dermatitis, maligni novoobazovany, vključno hematoloških malignosti.
Kronična zastrupitev z alkoholom
Alkohol moti absorpcijo folata v tankem črevesu, tako kronično zlorabo alkohola mozhetprivodit na FDA.
Povečana izguba folata
To se lahko pojavi pri težko teče ciroza (reduciran folat skladišča v jetrih), hemodializo, srčne insuficience.
zdravila

• Nekatera zdravila (Biseptolum, sulfasalazin, aminopterin in metotreksat, triamteren et al. Lahko povzroči razvoj FDA.

patogeneza
Zgornji etiološki dejavniki privede do zmanjšanja tvorbe aktivne oblike folne kisline - 5,10-methylenetetrahydrofolic kisline. Zaradi tega je sinteza DNK motena pri hematopoetičnih celicah in razvili megaloblastno anemijo.
klinična slika
Bolezen se najpogosteje pojavlja pri otrocih, mladih in nosečnice.
Pacienti se pritožujejo značilnost anemije kateregakoli izvora - je označen nespecifičen sindrom anemije. Vendar pa je v nasprotju s pomanjkanjem B12 anemije ni pritožbe, ki jih poškodbe živčnega sistema povzroča. Na pregledu, je treba opozoriti, da je bledica kože, subikterichnost. V preiskavi notranjih organov more zaznati rahlo povečanje vranice (nestabilna oblik) in sindroma miokardni distrofija (pridušen srčni zvoki, nizka sistolični šum na vrhu, motnje faza v kazenski repolarizacijski prekata na elektrokardiogramu kot zmanjšanje amplitude vala T). Za razliko od B12 pomanjkanjem je anemija značilna odsotnost FDA za atrofičnemu glositis, atrofični gastritis in ahilii.
laboratorij podatki
Celotno krvno - označen z enakimi simptomi kot da anemije B12 deficienco.
Biokemijska analiza krvi - je mogoče opaziti povečanje količine nekonjugiranega bilirubina (zaradi hemolize eritrocitov), ​​zmanjšanje folne kisline v krvi in ​​eritrocite.
myelogram - označen s hiperplazijo rdečega krvotvornih kalčkov, nastanek velikega števila megaloblast, gipersegmentirovannyh nevtrofilcev.
Preizkus z histidin - bolnik vzame 15 g histidin, nakar določeno izločanje formiminglutaminovoy kislino 8 ur po dajanju histidina. Običajno je glavni del histidina pretvorimo s pomočjo folne kisline glutaminske kisline v izločanja urina od 1 do 18 mg formiminglutaminovoy kisline. Ko folievodefitsitnoy anemija izbor formiminglutaminovoy kislina močno poveča.
Diagnostična merila FDA.
1. Splošna analiza periferne krvi: hyperchromic anemije, Makrocitoza eritrocitov hypersegmentation nevtrofilcev, levkopenija, trombocitopenija.
2. Myelogram - megaloblast odkrivanje, gipersegmentirovannyh nevtrofilci.
3. Ne glositis, atrofični gastritis.
4. Ne vzpenjačo myelosis.
5. normalnimi ravnmi vitamina B12.
6. reduciran folat v serumu in eritrocite.
7. Običajna dnevna izločanje z urinom metilma kisline.

Zdravljenje B12 pomanjkanjem in FDA
Za zdravljenje B12-redke anemije, lahko vitamin B12 začne šele po vzpostavitvi in ​​preverjanje diagnoze s strani myelogram. Tudi 1-2 injekcije vitamina B12, brez odpravo sindroma anemijo, lahko Megaloblastična hematopoeze preoblikovati v in da normoblasticheskoe prsnice punkcijo uninformative.
Zdravljenje anemije B12 deficienco poteka intramuskularnih injekcij vitamina B12. Obstajata dve formulaciji vitamina B12 - cianokobalamin in oksikobalamin.
Cianokobalamin daje 400-500 mg intramuskularno 1 krat dnevno (oksikobalamin 1 mg / dan vsak drugi dan). Trajanje zdravljenja je 4-6 tednov. 3-4 dan od začetka zdravljenja z vitaminom B12 začne povečanje retikulocitov v krvi. Po zdravljenju z vključitvijo potek zdravljenja imenuje: je 1 cianokobalamin daje enkrat na teden za 2 meseca in nato neprekinjeno 2-krat na mesec za 400-500 mikrogramov. Oksikobalamin: 3 mesece, ga dajemo enkrat na teden, nato pa 1 stalno enkrat na mesec na 500 mcg.
Ko funikulyarnogo mieloze dajemo visoke odmerke vitamina B12 (1000 mg na dan) v kombinaciji s koencimom B12 Kobamamid (500 mg 1-krat na dan intramuskularno), ki sodeluje pri presnovi maščobnih kislin in izboljša funkcionalno stanje hrbtenjače in živčnih vlaken. Ta odmerek vitamina B12 se daje, dokler izginotje mieloza kliniki v.
folata droge predpisati le bolnikom z FDA. Dodeljevanje folne kisline v dnevni dozi 5-15 mg. Ko B12 pomanjkljivost anemija zdravljenje folna kislina niso prikazani.
Zdravljenje anemije B12-pomanjkanja poteka za vse življenje, je treba klinične preiskave izvajajo neprekinjeno.