Diferencialna diagnoza hemolitična anemija - sindrom anemija v praksi GP

kazalo
Anaemic sindrom v praksi GP
Diferencialna diagnoza hipokromna anemias
Diferencialna diagnoza anemije zaradi pomanjkanja železa
Diferencialna diagnoza anemias zhelezonasyschennyh
Diferencialna diagnoza anemija hyperchromic
Diferencialna diagnoza normochromic anemija
Diferencialna diagnoza hemolitična anemija
Diferencialna diagnoza aplastične anemije
zdravljenje anemije

Stran 7 od 9

Hemolitična anemija (HA) - heterogena skupina bolezni označen s krajšo življenjsko eritrocitov (njihovo prezgodnje uničenje - hemoliznega) s kompenzacijsko izboljšanje eritropoetina funkcije kostnega mozga. V tem procesu krovorazrusheniya prevladajo nad procesi hematopoeze.
Hemoliza lahko pride intracelularno (v vranici, kot normalen fiziološki proces - "vranica" hemoliza) in neposredno v posodah (intravaskularnih ali zunajceličnih) - je "ledvice" hemoliza Njihova diferencialno diagnozo je prikazano v tabeli. 3.
Iz dedni HA v Belorusiji Najpogostejši microspherocytic anemija (Minkowski-Chauffard bolezni) in prevzete - avtoimunske HA, pri kateri je hemoliza povzroča pojav protiteles proti lastni antigenov ali eritrocitih k celicam eritropoeze (tabela 4.5).

Znane vrste protiteles na eritrocite v avtoimuno ha nepopolnih termalnih aglutinini, hemolysins vročina, mraz aglutinin. Dvofazni hladno aglutinin in eritroopsoniny. Toplotna protitelo aktivno veže na eritrocite pri 37 ° C in Kholodova - temperatura znižana.
TABELA 3
Diferencialno diagnostiko znaki intravaskularno
in znotrajcelični vrste eritrocitov hemolize

znamenje	intravaskularno hemoliza	intracelularni hemoliza
Sposobstvuyuschiefaktory	Hlajenje, acidoza, napetost v mišicah, priemmedikamentov, transfuzijo krvi	Sekundarna (funkcionalno) hipersplenizem ali reaktivno hiperplazijo kaksledstvie vranice okužbe
bolezen	Akutna, redkohronicheskoe	Kronična sobostreniyami kot hemolitično krize
Zlatenica (hemolitični, "suprarenal")	izgovarja	Izraženo v periodobostreniya
Povečana vranica jeter	Sharp, rahlo povečanje	Kronična, stalno znatno povečanje
Morfologicheskieizmeneniya eritrocitov	Ni	kot pravilo (Microspherocytosis, elliptotsitoz, stomatotsi- Inos et al.)
Osmoticheskayarezistentnost eritrocitov	normalno ilipovyshena	Primikrosferotsitoze zmanjša
hemoglobinurija	kot pravilo	Ne
Gemosiderozpochek (gemosiderinuriya)	kot pravilo	Ne
Hemosiderosis selezenki.pecheni, kostni mozeg	Ne	Postoyannyysimptom
splenektomija	Ine neučinkovito prikazano	učinkovit

TABELA 4

znamenje	dedna	pridobljene
I. Nachalobolezni	V začetku detskomvozraste	več zrelomvozraste
2.Semeyno-dedna bolezen	pogosto	Ne
3 Sposobstvuyuschiefaktory	okužba	Hlajenje, acidoza (med spanjem), nekatera zdravila, transfuzije krvi.
4. Dlitelnostzabolevaniya	Neskolkodesyatkov let	Od neskolkihnedel za več let
5. Techeniebolezni	Kronična z dlitelnymiremissiyami in občasnih izbruhov	Vse bolj akutna, po možnosti kronična s poslabšanji
6 zlatenica	Znachitelnovyrazhena	blage izražena
7. Anomaliirazvitiya okostje (mongoloiidnoe oseba "stolp" lobanje, lobanje kot "krtačo" ali "jež" visok položaj nebo, mikroftalmijo	pogosto	Ni
8. Troficheskieyazvy golenico	pogosto	Ni
9 Spleen	Hronicheskoeznachitelnoe povečanje, palpacija neboleč	Akutna, nerezkoeuvelichenie, občutljivost
10. Anemija	Umerennovyrazhennaya	huda
I.Morfologicheskie spreminja eritrocitov (microspherocytosis, ellipsotsitoz, stomatotsitoz et al.)	v bolshinstvesluchaev	redko
12. Osmoticheskayarezistentnost eritrocitov	Primembranopatiyah zniža, sicer okrepljeno	Ni spremenilo ilipovyshena
13.Gemoglobinuriya	Ne	pogosto
14. Gemosiderozorganov	pogosto	Ne
15. Coombs	negativna	pozitiven

Tabela 5

znamenje	bolezen Minkovskogo- Chauffard	talasemija		srp celični anemija	pomanjkanje G-6-PDG
znamenje	bolezen Minkovskogo- Chauffard	"Big"	"Mali"	srp celični anemija	pomanjkanje G-6-PDG
skeletnih nepravilnosti	pogosto	pogosto	pogosto	no	no
trofičnih yazvygoleney	redko	no	no	pogosto	no
Morfologicheskieizmeneniya eritrocitov	mikrosfero- cytosis	mishene- vidno eritrocitov vi		serpovidnyeeritrotsity	norma
osmotski odpornost eritrocitov	Nižja	največja-nayarezistent-nost povečala		norma	norma
Patologicheskiytip hemoglobina elektroforeza	no	Fetalni (F) hemoglobina		S-hemo globin	no

Več kot 90% vseh avtoimunske anemije ha, nepopolne termični aglutinini, v večini primerov se nanašajo na razred G, manj fiksnem na površini rdečih krvnih celic. Uničenje eritrocitov izvedemo makrofagi vranici, manj fagocitozo v eritrocitih lahko sodelujejo makrofagi jeter in kostnega mozga.
Avtoimunske GA lahko idiopatska (neznan vzrok) in simptomatsko, razvoj na ozadju drugih bolezni, najpogosteje avtoimunske - sistemski lupus erythematosus, bolezni krvi, avtoimunski hepatitis, avtoimunski tiroiditis. AIDS in drugi. Diagnoza idiopatske avtoimunske zbora je pooblaščena šele po odpravi vseh možnih vzrokov za simptomatsko avtoimunske GA.
V periferni krvi opazili normochromic, normocitna anemija. Hemoglobin v hemolitično kriznem obdobju se lahko zmanjša na 40-30 g l. Retikulocitoza opombe - na začetku nekoliko (3-4%), in kasneje, ko zapustijo hemolitično krizo, do 20-30% ali več. Težava izboljšano eritropoeze - normoblasts nastopu iz 2-3: 100 do 100. Tukaj 8-10 ostra anizotropije, poikilocytosis enim microspherocytes, macrocytes, polychromatophilia, zmerna levkocitoza (do 20T09 / l) s strig za mlade nevtrofilcih in myelocytes enoto, to odraža leukemoid odziv na hemolize. normalna raven trombocitov, včasih zmerno zmanjša, kar kaže avtoimunska združuje HA z avtoimunsko trombocitopenična purpura. Ta kombinacija se imenuje Fischer-Evans sindrom. ESR zmerno pospešeno. Odločilno pri diagnosticiranju pozitivna neposredni Coombsov test, povečanje gama globulina iz krvi, pozitivni učinek glukokortikosteroid terapijo in splenektomija al.

«Prejšnja - Naslednja stran »

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný