Hypo in aplastične anemije - anemija

Hipo in aplastična anemija - hematopoetska motenj, označenih z zmanjšanjem eritroidnih, mieloidnih in megakariocitične krvotvornih kostnem mozgu in krvi pancitopenijo, hepatosplenomegalija ga spremlja odsotnost mielofibrozo, levkemijo ali mielodisplastični sindrom.
Patološka podlaga Hypo in aplastične anemije je oster padec aktivne krvotvornih kostnem mozgu in njena nadomestitev z maščobnega tkiva. Bolezen se pojavi s frekvenco 5-10 primerov na 1 mio. Prebivalcev na leto.
etiologija
Glede na vzročne dejavnike razlikovati med prirojeno (družinsko) in pridobljene hipo- in aplastične anemije. Po drugi strani pa pridobili aplastična anemija, hipo-in je razdeljena idiopatski (neznane etiologije) obliko in tvorita z znanimi etiologij. Idiopatska oblika je 50-65% vseh primerov aplastične anemije.
Znane etiologij za pridobljene aplastične anemije:
I. Kemični dejavniki: benzen, anorganske spojine arzena, osvinčen bencin (vsebujejo tetraetil svinec, težke kovine - živo srebro, bizmut, itd) organoklorove spojine, itd
II. Fizični dejavniki: ionizirajoče sevanje in X-žarki.
III. Droge: antibiotiki (kloramfenikol, meticilin et al.), Sulfonamide, nesteroidnih protivnetnih zdravil (fenilbutazon, indometacin, analgin), zlata pripravki, Mercazolilum, citotoksičnimi sredstvi, antiaritmična sredstva (kinidin),, antihipertenzivna zdravila (kaptopril, enalapril- dopegit), itd .
IV. Infekcijam: virusi, infekcijska mononukleoza, hepatitis, gripe, Epstein-Barr, humane imunske pomanjkljivosti, citomegalovirusa, herpes, mumps.
V. imunskega bolezni: bolezni, "presadek proti gostitelju«, eozinofilnega fasciitisa, timomi in priželjca karcinom.

patogeneza
Trenutno je glavni patogenetski dejavniki aplastične anemije so:

• poraz pluripotentnih hemopoetičnih celic;
• izguba celične mikrookolja na hemopoetičnih matičnih celic in posredne kršitve njegovih nalog;
• hematopoeze in imunske depresija apoptozo hematopoetskih matičnih celic;
• skrajšanje življenjske dobe rdečih krvnih celic;
• metabolična motnja hematopoetičnih celic.

Poraz pluripotentnih hematopoetičnih celic - najpomembnejši patogeni dejavnik aplastične anemije. Matične celice so matičnih vseh hematopoetske celice. V aplastične anemije bistveno zmanjša kolonij kostnega mozga sposobnost tvorjenja, motnje proliferacije hematopoietičnih celic, sčasoma tvorijo sindrom pancitopenija - levkopenija, anemija in trombocitopenija. Nazadnje, mehanizem inhibicije aktivnosti hematopoetskih pluripotentnih matičnih celic še ni jasna.
Poraz mobilnega mikrookolje krvotvornih matičnih-stojalokem.To je sedaj ugotovljeno, da je funkcionalno stanje matičnih celic in pluripotentnih hematopoietičnih matičnih celic, ki jih mikrookolja, t. E. STROMA kostnega mozga močno prizadela. Celice mikrookolje povzročajo delitve in diferenciacije matičnih celic. Glavni celične sestavine mikrookolja so matične celice, osteoblastov, fibroblaste, endostalnih, adventitial in endotelijske maščobne celice. Zaradi velikega vlogo v hematopoezo mikrookolja, je podan izraz "indukcijo hematopoeze mikrookolje" (PCM). Pri normalnem razvoju hematopoetskih matičnih celic, so potrebne hematopoetični rastni faktorji (FIU) in rastne faktorje kolonije stimulirajoči (CSF) - glikoprotein hormone, ki ugotovljenih okoli dvajset. Pod vplivom GRF in CSF je delitev in razlikovanje hematopoetičnih celic. V aplastična anemija notranja okvara pluripotentnih matičnih celic je primarna bolezen, ki se pojavi ali poslabša, kadar je izpostavljen različnim etiološki dejavniki v hematopoietičnih celic skozi variacije PCM.
Velikega pomena pri razvoju aplastične anemije določenih imunskih mehanizmov. Predpostavlja se, da se blokira T limfocitov diferenciacijo izvornih celic, protitelesa proti matične celice eritrocitov, celice - predhodnike različnih hematopoetičnih linij, kar ima za posledico zavrtja hematopoeze. Pri reakciji hemopoetičnih matičnih celic z aktiviranih limfocitov T citotoksičnih nekaterih citokinov in apoptozi (programirana celična smrt) hematopoetskih izvornih celic stimuliranih.
Ko aplastična anemiimogut pojavijo kršitve encimskih sistemov v rdečih krvnih celic, zaradi česar so alergični na različnih škodljivih dejavnikov in vodi v njihovo uničenje intracerebralno. Pomembne spremembe je podvržen presnovi hematopoetskih celic, pri čemer celice vseh obtočil mikrobov ne absorbirajo dovolj snovi, ki so potrebne za optimalno hematopoeze (železo, vitamin B12).
Zmanjšanje intenzivnosti proliferacijo in diferenciacijo rdečega števila hematopoetičnih celic, povečano uničenja rdečih krvnih celic, gemoglobinoobrazovaniya neoptimalno uporabo železa in motenj vodi do kopičenja železa z odlaganjem pigmentov, ki vsebuje železo v različnih organov in tkiv (jetra, vranica, koža, miokard, nadledvičnih in drugi.) - t. e., je sekundarna hemokromatoza.
razvrstitev
oblike I. Dedne
II. pridobljene oblike
1. hipoplastična anemija s porazom vseh treh zarodnih krovetvronyh:
2. Delni aplastična anemija s eritropoeze volilni poraz.
III.Rol imunskih dejavnikov pri razvoju anemije

•  imunski oblika
•  Non-imunski obliki.
  

klinična slika
Glavni klinični simptomi in laboratorijsko pridobljenih hipo- in aplastične anemije lezijo, z vsemi tremi mikrobi obtočil kostnega mozga povzroča popolno inhibicijo hemopoezo in hipoksijo organov in tkiv in sindroma hemoragične. Intenzivnost simptomov je odvisna od resnosti in poteka po izvedbi anemije.
Pacienti se pritožujejo značilnost anemije. Značilna krvavitve (dlesni, nazalno, prebavil, ledvic, krvavitev iz maternice) in pogostih infekcijskih in vnetnih bolezni. Pri akutni obliki simptomi hitro razvija in je bolezen že od samega začetka resnega. Toda v večini bolnikov se bolezen razvija zelo počasi, postopoma, do neke mere, bolniki prilagodijo anemijo. Bolezen običajno odkrijejo hude simptome.
Po pregledu bolniki treba omeniti izrazito bledico kože in vidnih sluznic, pogosto s jaundiced ottenkom- hemoragične izpuščaj na koži, običajno v obliki modrice različnih velikosti. Pogosto na mestu injiciranja (intramuskularno, intravensko, subkutano) tvorjen obsežne modrice. Hemoragični izpuščaj je lokalizirana v glavnem v spodnjem nog, stegnih, trebuhu in včasih na obrazu. Krvavitve se lahko pojavijo na veznici in vidnih sluznic - ustnic, ustne sluznice. Lahko huda nosni, prebavil, ledvic, pljuč, maternice, možganska krvavitev. Periferne bezgavke niso razširjeni.
Naslednje spremembe lahko zaznamo v preiskavo notranjih organov:

• Dihala - Pogosta bronhitis, pljučnica.
• Kardiovaskularni sistem - sindrom miokardni distrofija.
• Prebavila - pri bolnikih s hudim sindromom hemoragične lahko prikazana erozije v sluznici želodca, dvanajstnika 12.

Pogosto razvija hemosiderosis notranjih organov zaradi povečane napako eritrocite zlomov, zmanjšanje uporabe železa kostnega mozga, motnje sinteze heme, pogostih transfuzij rdečih krvnih celic.

Laboratorijski podatki in instrumentalne preiskave
Celotno krvno - izrazito zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in anemije gemoglobina- večini bolnikov normochromic, normotsitarnaya- označen s odsotnost ali znatno zmanjšal število retikulocitov (aregeneratornaya anemija) - levkopenijo opazili granulocitopenije zaradi relativnega limfotsitozom- označen s trombocitopenijo. Tako je najpomembnejše laboratorijske manifestacije hipo- in aplastične anemije je pancitopenija. ESR poveča.
Biokemijska analiza krvi - povečana vsebnost serumskega železa, transferina nasičenost železo odstotek je znatno povečala.
Študija prsnice punkcijo (myelogram) - občutno zmanjšanje celične eritrocitov in granulocitne serije, limfocitov in pomembno zmanjšanje megakariocitične kalčkov. V hujših primerih, izgleda kostnega mozga "uničil", le nekaj celic je mogoče najti v prsnice pikčasti. V kostnem mozgu znatno poveča vsebnost železa, ki se nahaja tako ekstracelularno in intracelularno.

diagnostični kriteriji

• Normochromic normocitna anemija aregeneratornaya strm padec ali popolno odsotnost retikulocitov, ESR povečanje.
• Levkopenija, granulocitopenija absolutna, relativna limfocitoza.
• Trombocitopenija.
• Izrazita absolutna pomanjkljivost v myelogram eritro- celic, levkopenijo in trombotsitopoeza odložijo zorenje.

• Povečanje vsebnosti železa v erythrokaryocytes in ekstracelularno.

• Izrazito zmanjšanje količine ali popolno izginotje hematopoetičnih celic in zamenjavo krvotvornih kostnega mozga maščobnega tkiva v iliakalne trepanobioptate je primarna metoda preverjanja hipo diagnozo in aplastične anemije).
• Povečana serumskega železa.