Anemija pri Felty sindrom

Video: Elena Malysheva. Reiterjev sindrom - reaktivni artritis

Felty leta 1924 prvi opisal sindrom, ki je bil kasneje poimenovali po njem [Felty, 1924]. Felty opisani klinični znaki vključujejo levkopenijo, izpostavljeno pigmentacije kože in limfadenopatija v kombinaciji z Splenomegalija in revmatoidnega artritisa. Med velikosti vranice in resnost levkopenija, očitno ni neposredne povezave, pri večini bolnikov z revmatoidnim artritisom je bila v vranici nekaterih povečanje, ki ga ni mogoče zaznati klinično. Levkopenija je posledica zmanjšanja števila tako nevtrofilcev in limfocitov. se lahko zmanjša tudi število trombocitov, vendar le redko pade pod 100 x 10^9./ L. Pogosto so bakterijske okužbe, ki je lahko huda, in se ne pojavlja samo pri bolnikih s hudo Splenomegalija.

Video: anemija pri vnetnih boleznih prebavil

Ta sindrom je, na prvi pogled spominja na hipersplenizmom, vendar ni dokazov o hemolitična anemija, Splenomegalija in vzrok ni znan. To ni povezano s hiperplazijo kostnega mozga, ugotovljena v pravem hipersplenizmom, in v večini primerov je nekaj zamude pri zorenju številnih granulocitne celic. Možen vzrok levkopenija lahko povečajo aktivnost vranici, kar je verjetno povezano s prisotnostjo protiteles proti levkocitov. Dokazano je, da zmanjša tvorbo granulocitov kolonije celic kostnega mozga [Greenberg, Schrier leta 1973 Abdou et al., 1978]. O prispevku imunoloških mehanizmov pri razvoju levkopenijo kaže na prisotnost protijedrna protiteles pri številnih bolnikih, visoke stopnje revmatoidnega faktorja in imunoglobulini.

Včasih se zatekajo k splenektomijo, vendar kaže le, če ga spremlja hudih okužb levkopenija ponavljajoče. Ni prepričljivega dokaza, da operacija zmanjša pogostost ali resnost infekcije, temveč 60% števila levkocitov poveča [Barnes et al., 1971- Seinknicht et al., 1977]. Občasno lahko indikacija za splenektomijo je trombocitopenija.

Video: anemija in mielodisplastičnega sindroma (MDS)

Zdravljenje s steroidi v velikih odmerkih, kot je 50 ali 60 mg prednizona na dan, in normalizira število levkocitov. Vendar pa je pri nižjih odmerkov zdravila za varne ravni podprtih levkociti ponavadi spet pade. se lahko doseže z majhnim povečanjem števila levkocitov z dajanjem litija drog [Gupta et al., 1975], vendar pa to zvišanje je nestabilen in redko ohranijo po umiku drog.

Literatura: Krvne bolezni pri starejših: Per. iz angleškega jezika. / Ed. MJ. Denham, J. Chanarina. - M: Medicine, 1989.